Paralysie supranucléaire progressive : signes, diagnostic, prise en charge et évolution

La paralysie supranucléaire progressive, ou PSP, est une maladie neurologique dégénérative rare qui perturbe progressivement les mouvements, l’équilibre et les mouvements volontaires des yeux. [1] [2] Elle peut aussi affecter la parole, la déglutition, le sommeil, l’humeur, le comportement et les capacités cognitives. [2] [3] Son apparence peut rappeler la maladie de Parkinson, mais la PSP entraîne généralement des chutes plus précoces, évolue plus rapidement et répond moins bien aux médicaments antiparkinsoniens. [1]

Le diagnostic repose principalement sur l’histoire des symptômes et l’examen clinique, tandis que l’IRM cérébrale sert notamment à rechercher d’autres causes possibles. [2] Il n’existe pas actuellement de traitement curatif, mais une prise en charge symptomatique et multidisciplinaire peut aider à préserver les fonctions et à limiter certains risques. [1] [2] [3]

Que se passe-t-il dans le cerveau ?

La PSP touche plusieurs régions cérébrales, en particulier les noyaux gris centraux et le tronc cérébral, qui participent au contrôle des mouvements, de la posture et de fonctions telles que la déglutition. [1] [2] Les cellules nerveuses de ces régions dégénèrent et des dépôts anormaux de protéine tau sont retrouvés dans le cerveau. [2] [3] La cause de cette dégénérescence demeure inconnue. [1] [2] Les symptômes commencent habituellement à la fin de l’âge moyen ou après 60 ans, même si un début dès 40 ans est possible. [1] [2]

La PSP ne se présente pas toujours de la même manière

La forme classique, appelée syndrome de Richardson, associe notamment une atteinte progressive des mouvements oculaires et d’importants troubles de l’équilibre. [2] D’autres formes peuvent commencer surtout par des signes ressemblant à ceux de la maladie de Parkinson, un blocage de la marche, des troubles de la parole ou du langage, des changements cognitifs ou comportementaux, ou des symptômes asymétriques évoquant un syndrome cortico-basal. [2] Dans ces formes non classiques, l’atteinte caractéristique des mouvements des yeux peut n’apparaître que plusieurs années après les premiers symptômes. [2] [3] Cette diversité explique pourquoi la PSP peut être difficile à reconnaître au début et pourquoi un symptôme isolé ne permet pas de poser le diagnostic. [3] [4]

Quels sont les principaux signes ?

Dans la forme classique, les premiers signes peuvent être une difficulté à regarder vers le haut ou vers le bas sans bouger le cou, ainsi qu’une difficulté à monter ou descendre les escaliers. [1] [2] Le ralentissement des mouvements, la raideur du tronc et la perte des réflexes posturaux rendent progressivement la marche moins sûre. [1] [3] Les chutes se font souvent vers l’arrière et peuvent survenir tôt dans l’évolution. [1] [3]

L’atteinte oculaire concerne d’abord souvent les mouvements verticaux, en particulier le regard vers le bas, puis peut s’étendre aux mouvements horizontaux. [1] [3] Elle peut gêner la lecture, les déplacements ou le repérage des obstacles et contribuer au risque de chute. [3] Une difficulté à ouvrir les paupières, des clignements moins fréquents ou une expression du visage semblant étonnée peuvent également apparaître. [1] [3]

La parole peut devenir difficile à articuler ou moins intelligible, tandis que la déglutition peut être perturbée. [1] [2] Des troubles du sommeil, une apathie, une irritabilité, une dépression ou des changements rapides de l’expression émotionnelle sont également décrits. [1] [2] Des difficultés cognitives peuvent apparaître, notamment dans les fonctions qui permettent d’organiser une action, de changer de tâche ou de contrôler un comportement. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic clinique s’appuie sur la chronologie des symptômes et sur un examen neurologique portant notamment sur les yeux, la marche, l’équilibre, la raideur, la parole et les fonctions cognitives. [2] [3] Lors de l’examen des yeux, le médecin peut constater que les mouvements volontaires sont difficiles alors que certains mouvements réflexes provoqués par un changement de position de la tête restent préservés. [1] [2] Cette différence entre mouvements volontaires et réflexes correspond au caractère supranucléaire de l’atteinte. [1] [4]

Une IRM cérébrale est généralement réalisée pour rechercher d’autres maladies susceptibles d’expliquer les symptômes. [1] [2] À un stade avancé, elle peut montrer une diminution de la taille du mésencéphale, situé dans la partie supérieure du tronc cérébral. [1] [2] Aucun signe d’imagerie n’est toutefois entièrement spécifique de la PSP, de sorte que l’IRM ne remplace pas l’évaluation clinique. [3] La maladie de Parkinson, l’atrophie multisystématisée, le syndrome cortico-basal et certaines autres maladies neurologiques peuvent produire des tableaux proches. [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge vise à soulager les symptômes, à maintenir autant que possible la mobilité et les activités quotidiennes, et à réduire les conséquences des chutes et des troubles de la déglutition. [2] [3] Des médicaments utilisés dans la maladie de Parkinson, comme la lévodopa ou l’amantadine, peuvent parfois diminuer temporairement la raideur. [1] Leur effet est généralement plus faible que dans la maladie de Parkinson et varie selon la forme clinique de PSP. [1] [3] Ces médicaments ne guérissent pas la maladie et leur utilisation doit être individualisée par l’équipe soignante. [1] [3]

La kinésithérapie peut travailler la mobilité, la souplesse, l’équilibre et les stratégies destinées à limiter les blessures liées aux chutes. [1] [3] L’ergothérapie peut aider à adapter les activités quotidiennes, l’environnement et les aides à la mobilité. [1] [3] [4] Les besoins d’aide à la marche évoluent avec la maladie et un fauteuil roulant peut devenir nécessaire lorsque les dispositifs de marche ne suffisent plus à assurer l’équilibre. [3]

Lorsque la déglutition est perturbée, des professionnels de la parole et de la déglutition ainsi que des diététiciens peuvent proposer des techniques de déglutition ou des adaptations alimentaires. [4] Ces mesures cherchent notamment à limiter le passage d’aliments, de liquides ou de sécrétions dans les voies respiratoires. [3] [4] La prise en charge peut aussi mobiliser des professionnels de neurologie, de rééducation, de nutrition et du soutien social selon les difficultés rencontrées. [4]

Évolution et principales complications

La PSP progresse au fil du temps, mais la vitesse d’évolution varie selon sa forme clinique et selon les personnes. [2] [3] Dans la présentation classique, une perte importante d’autonomie peut apparaître en quelques années. [1] [2] Certaines formes à prédominance parkinsonienne ou avec blocage progressif de la marche peuvent avoir une évolution plus longue que le syndrome de Richardson. [3]

Les chutes répétées exposent à des blessures et constituent l’une des principales conséquences des troubles de l’équilibre. [1] [3] La dysphagie peut entraîner une aspiration, c’est-à-dire l’inhalation de sécrétions, d’aliments ou de liquides dans les voies respiratoires. [1] L’aspiration est une cause fréquente de décès au cours de la PSP. [1] [2] Compte tenu de l’évolution progressive et des possibles difficultés cognitives ou de communication, les souhaits concernant les soins futurs peuvent être discutés précocement avec la personne malade et ses proches. [1] [2]