Syndromes des taches blanches : signes, diagnostic, traitements et évolution

Les syndromes des taches blanches, ou « white dot syndromes », forment une famille d'affections inflammatoires touchant la rétine et la choroïde, deux tissus situés au fond de l'œil. [1] Ils ont en commun des lésions blanches ou crème, multiples et distinctes, situées dans les couches profondes de la rétine ou dans la choroïde. [1] Ce nom ne désigne pas une maladie unique, mais des entités différentes par le tissu principalement atteint, le nombre d'yeux concernés, le risque de récidive, le traitement nécessaire et le pronostic visuel. [1] [2]

Quels symptômes peuvent révéler ces syndromes ?

Les symptômes visuels débutent souvent de façon relativement soudaine. [1] Ils peuvent comprendre une vision floue, des éclairs lumineux appelés photopsies, des corps flottants, une baisse de la vision nocturne ou une perte d'une partie du champ visuel. [1] Une zone manquante ou sombre dans le champ visuel, appelée scotome, fait également partie des présentations possibles. [1] Certaines personnes rapportent un épisode ressemblant à une infection virale avant les troubles oculaires, mais cette succession ne suffit pas à établir une cause infectieuse. [1] [2]

La plupart de ces affections sont observées chez des adultes jeunes et jusque vers l'âge de 50 ans, avec des exceptions comme la choriorétinopathie de type birdshot et la choroïdite serpigineuse. [1] Une prédominance féminine est décrite pour plusieurs entités, notamment le MEWDS, l'AZOOR, la choroïdite multifocale, la choroïdopathie ponctuée interne et la choriorétinopathie de type birdshot. [1] Ces caractéristiques démographiques orientent la caractérisation, mais elles ne permettent pas à elles seules de poser un diagnostic. [1]

Pourquoi plusieurs maladies portent-elles le même nom ?

L'expression « syndromes des taches blanches » repose historiquement sur l'aspect similaire des lésions observées au fond de l'œil. [2] L'imagerie moderne a montré que des maladies réunies sous cette appellation peuvent atteindre principalement les photorécepteurs de la rétine, le tissu de la choroïde ou les petits vaisseaux de la choriocapillaire. [2] Une classification plus récente regroupe certaines entités parmi les choriocapillaropathies inflammatoires primitives, dans lesquelles l'inflammation et le défaut de perfusion de la choriocapillaire occupent une place centrale. [2] Cette classification ne couvre cependant pas nécessairement tous les syndromes traditionnels, et la place du MEWDS dans ce groupe reste discutée. [2]

Quelles distinctions influencent l'évolution et les soins ?

Le MEWDS touche habituellement un seul œil, survient surtout chez des adultes jeunes et présente généralement un bon pronostic visuel. [1] L'épithéliopathie pigmentaire placoïde postérieure multifocale aiguë atteint généralement les deux yeux, souvent de façon asymétrique, et se manifeste par des lésions placoïdes grisâtres ou blanchâtres. [1] [2] La choroïdite multifocale avec panuvéite peut associer des lésions jaunes ou blanches à une inflammation dans le vitré et la partie antérieure de l'œil. [1] La choriorétinopathie de type birdshot est habituellement bilatérale et peut s'accompagner d'une difficulté à voir la nuit, d'une inflammation du vitré, d'un œdème maculaire ou d'une inflammation des vaisseaux rétiniens. [1] La choroïdite serpigineuse peut évoluer de manière progressive avec des zones géographiques de cicatrice choriorétinienne. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l'histoire des symptômes, l'examen ophtalmologique et la morphologie ainsi que la répartition des lésions du fond de l'œil. [1] Le fait que l'atteinte concerne un seul œil ou les deux contribue aussi à distinguer les différentes entités. [1] L'imagerie multimodale peut comprendre une tomographie par cohérence optique, une angiographie à la fluorescéine, une angiographie au vert d'indocyanine et une autofluorescence du fond d'œil. [1] [2] Selon la situation, l'étude du champ visuel, l'électrorétinographie ou l'angiographie par tomographie en cohérence optique peuvent apporter des informations supplémentaires. [1] [2] Ces examens servent à localiser les tissus atteints, à rechercher une activité inflammatoire et à différencier des maladies dont l'aspect initial peut être proche. [1] [2]

Des examens biologiques sont surtout utilisés pour écarter d'autres causes plutôt que pour confirmer à eux seuls un syndrome des taches blanches. [1] Le diagnostic différentiel comprend notamment des maladies infectieuses comme la syphilis et la tuberculose, ainsi que des affections non infectieuses comme la sarcoïdose ou le lymphome intraoculaire. [1] L'étendue du bilan dépend donc des signes observés, des expositions et des facteurs de risque de la personne. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Plusieurs syndromes des taches blanches sont spontanément résolutifs et peuvent ne pas nécessiter de traitement actif. [1] [2] D'autres formes, notamment la choroïdite multifocale avec panuvéite, la choroïdite serpigineuse et la choriorétinopathie de type birdshot, peuvent persister ou progresser et entraîner des conséquences visuelles importantes sans traitement. [1] La décision entre surveillance et traitement dépend ainsi du sous-type identifié, de l'activité inflammatoire, de la progression et des complications. [1] [2] Dans les formes persistantes ou menaçant la vision, la prise en charge peut comporter des corticoïdes locaux ou généraux, puis un traitement immunomodulateur permettant de réduire l'exposition prolongée aux corticoïdes. [1] [2] Un traitement immunosuppresseur systémique nécessite une surveillance par un spécialiste formé à l'utilisation de ces médicaments. [1]

Les complications oculaires peuvent nécessiter une prise en charge distincte de celle de l'inflammation initiale. [1] Un œdème maculaire cystoïde ou la formation de nouveaux vaisseaux anormaux sous la rétine peuvent être traités par immunosuppression ou par des traitements oculaires locaux, selon le mécanisme en cause. [1] Les options locales citées comprennent notamment les médicaments anti-VEGF, la photocoagulation au laser ou la thérapie photodynamique. [1]

Quelle peut être l'évolution visuelle ?

L'évolution varie fortement selon l'entité concernée. [1] [2] L'épithéliopathie pigmentaire rétinienne aiguë, le MEWDS, l'APMPPE et de nombreux cas d'AZOOR ont généralement une évolution favorable, avec un retour de la vision à son niveau initial ou à un niveau proche. [1] Des photopsies ou des scotomes peuvent néanmoins persister chez une minorité de personnes après certaines de ces formes. [1] La choroïdite multifocale avec panuvéite, la choriorétinopathie de type birdshot et la choroïdite serpigineuse suivent plus volontiers une évolution persistante ou progressive pouvant provoquer une baisse visuelle modérée à sévère. [1] Dans ces formes, une identification et une prise en charge précoces sont importantes pour limiter les atteintes irréversibles. [1] [2]

Les principales complications oculaires décrites sont l'œdème maculaire cystoïde et la néovascularisation choroïdienne, c'est-à-dire la croissance de vaisseaux anormaux sous la rétine. [1] Les corticoïdes administrés dans ou autour de l'œil peuvent eux-mêmes favoriser une cataracte précoce ou une augmentation de la pression intraoculaire. [1] Le suivi sert donc à apprécier l'activité de la maladie, à détecter ses complications et à surveiller les effets indésirables du traitement. [1] [2]