Choriorétinopathie de type Birdshot : symptômes, diagnostic, soins et évolution

La choriorétinopathie de type Birdshot, aussi appelée choriorétinopathie Birdshot, est une forme rare d’uvéite postérieure chronique qui atteint les deux yeux. [1] [2] Elle provoque une inflammation de la rétine et de la choroïde, avec des lésions claires caractéristiques au fond de l’œil dont l’aspect a inspiré le terme anglais « birdshot ». [1] [3] La maladie touche surtout des adultes d’âge moyen d’ascendance européenne et semble être d’origine auto-immune, mais son mécanisme exact reste imparfaitement compris. [1] [3] Son évolution est variable, depuis des formes relativement stables jusqu’à une atteinte progressive susceptible d’endommager durablement la vision. [1] [3]

Quels symptômes peut provoquer la maladie de Birdshot ?

Les manifestations visuelles les plus souvent rapportées sont une vision floue, des corps flottants et une diminution de la vision dans l’obscurité, appelée nyctalopie. [1] [3] Certaines personnes remarquent aussi une baisse de la perception des contrastes ou des couleurs, des éblouissements, des éclairs lumineux, une déformation des images ou une réduction de la vision périphérique. [1] [3] Une acuité visuelle centrale apparemment bonne n’exclut pas la maladie ni une gêne fonctionnelle importante. [2] [3] Les deux yeux sont atteints, généralement de façon assez symétrique, même si une asymétrie est possible. [1] [3] La douleur oculaire et la sensibilité à la lumière sont atypiques et peuvent faire envisager une autre cause. [1]

Quels signes l’ophtalmologiste recherche-t-il ?

L’examen du fond de l’œil recherche de multiples lésions ovales blanc crème ou jaune orangé situées dans la choroïde, souvent regroupées autour du nerf optique. [1] [3] Ces lésions peuvent être discrètes ou même absentes au début, puis devenir visibles plusieurs années après les premiers symptômes. [1] [3] L’inflammation de la partie antérieure de l’œil est habituellement absente ou faible, tandis qu’une inflammation modérée du vitré peut être observée. [1] [3] Une inflammation des veines rétiniennes, un gonflement du nerf optique ou un œdème de la macula peuvent également accompagner la maladie. [1] [2] L’œdème maculaire, qui correspond à une accumulation de liquide dans la région centrale de la rétine, constitue la principale cause de baisse visuelle au cours de cette affection. [1] [3]

Quel est le rôle du système immunitaire et du marqueur HLA-A29 ?

Les données disponibles suggèrent une réaction immunitaire dirigée contre des structures de l’œil, avec une participation probable de certains lymphocytes. [1] [3] La choriorétinopathie Birdshot est très fortement associée au marqueur génétique HLA-A29. [1] [3] La présence de HLA-A29 ne suffit toutefois pas à provoquer la maladie, car ce marqueur existe aussi chez de nombreuses personnes qui ne la développeront jamais. [1] [3] Le test HLA-A29 n’est donc pas un test de dépistage à interpréter isolément dans la population générale. [3] Il peut en revanche soutenir le diagnostic lorsque les deux yeux présentent une inflammation choroïdienne compatible avec la maladie. [1] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d’abord sur l’histoire des symptômes et sur un examen ophtalmologique complet, notamment l’examen du fond de l’œil. [1] [3] L’imagerie multimodale aide à repérer les lésions, à confirmer leur nature et à évaluer l’activité inflammatoire. [1] [3] L’angiographie à la fluorescéine montre notamment les fuites liées à l’inflammation des vaisseaux rétiniens et peut révéler un œdème maculaire. [1] L’angiographie au vert d’indocyanine peut rendre visibles des lésions choroïdiennes qui sont encore peu évidentes lors de l’examen du fond de l’œil. [1] La tomographie par cohérence optique, ou OCT, examine les différentes couches de la rétine et de la choroïde et sert notamment à détecter ou suivre un œdème maculaire. [1]

Le champ visuel, la vision des couleurs, la sensibilité aux contrastes et l’électrorétinogramme peuvent mettre en évidence une altération fonctionnelle qui n’est pas entièrement reflétée par la seule mesure de l’acuité visuelle. [1] [2] L’électrorétinogramme enregistre la réponse électrique de la rétine à une stimulation lumineuse et peut contribuer au suivi de son fonctionnement. [2] Aucun examen isolé ne suffit cependant à établir le diagnostic dans toutes les situations. [3]

Pourquoi faut-il éliminer d’autres maladies ?

D’autres affections peuvent provoquer une uvéite postérieure ou des lésions claires ressemblant à celles de la choriorétinopathie Birdshot. [1] [3] Les diagnostics à envisager comprennent notamment la sarcoïdose, la syphilis, la tuberculose, certaines autres choroïdites et le lymphome intraoculaire. [1] [3] Le bilan est adapté à la présentation clinique afin de rechercher une infection, une maladie inflammatoire générale ou une affection tumorale pouvant imiter le Birdshot. [3] Cette étape est particulièrement importante lorsque les lésions sont atypiques ou que le test HLA-A29 est négatif. [1] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement vise à contrôler l’inflammation, à limiter les récidives et à préserver la fonction visuelle. [1] [3] Les corticoïdes systémiques sont couramment employés lors des manifestations inflammatoires aiguës, mais leur efficacité à faible dose peut être insuffisante pour assurer un contrôle durable. [1] [3] Leurs effets indésirables limitent aussi l’utilisation prolongée de fortes doses. [1] [3] Une stratégie immunosuppressive ou immunomodulatrice permettant de réduire l’exposition aux corticoïdes est fréquemment associée pour le contrôle à long terme. [1] [3] Des traitements injectés autour ou à l’intérieur de l’œil peuvent être utilisés contre un œdème maculaire aigu ou récidivant. [1] [3] Certains traitements corticoïdes intraoculaires exposent notamment à un risque accru de cataracte et de glaucome. [1] Il n’existe pas de consensus international sur le meilleur moment pour commencer le traitement, sur le schéma optimal ou sur sa durée. [1] [3] Les données propres au Birdshot reposent principalement sur des séries de patients et des études non randomisées plutôt que sur des essais contrôlés consacrés exclusivement à cette maladie. [1]

Comment la maladie est-elle surveillée ?

La surveillance associe l’examen clinique, l’imagerie rétinienne et choroïdienne ainsi que des tests de la fonction visuelle. [1] [2] Cette approche est nécessaire parce que les symptômes, l’acuité visuelle, les lésions visibles et les anomalies fonctionnelles ne progressent pas toujours de façon parallèle. [2] [3] Le champ visuel peut par exemple être anormal malgré une acuité visuelle centrale conservée. [1] [2] L’OCT sert à suivre l’œdème maculaire, tandis que les angiographies peuvent évaluer l’inflammation vasculaire et choroïdienne. [1] L’électrorétinogramme peut compléter ce suivi, mais les études ne permettent pas encore de déterminer avec certitude quel paramètre électrophysiologique est le plus performant dans toutes les situations. [2]

Quelle est l’évolution possible ?

La choriorétinopathie Birdshot est généralement une maladie chronique dont le cours varie fortement d’une personne à l’autre. [1] [3] Certaines formes conservent longtemps une bonne fonction visuelle, tandis que la majorité des cas décrits connaissent plusieurs poussées inflammatoires avec un risque de perte visuelle progressive. [1] [3] Un œdème maculaire chronique peut entraîner une altération des photorécepteurs et une atrophie de la rétine. [1] Une atrophie choriorétinienne progressive peut également menacer la vision au cours des formes avancées. [1] [3] La formation de nouveaux vaisseaux anormaux sous la rétine ou la choroïde est une complication plus rare, surtout décrite aux stades tardifs. [1]