Syndrome néphrotique : signes, causes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome néphrotique est un ensemble d’anomalies provoqué par une atteinte des glomérules, les petits réseaux de vaisseaux sanguins qui filtrent le sang dans les reins. [1] La barrière de filtration devient anormalement perméable et laisse passer une quantité importante de protéines dans les urines, ce que l’on appelle une protéinurie. [2] Cette perte entraîne habituellement une baisse de l’albumine dans le sang, des œdèmes et une augmentation des lipides sanguins. [1] Le syndrome néphrotique peut apparaître progressivement ou soudainement et concerne aussi bien les enfants que les adultes. [1]

Pourquoi les œdèmes apparaissent-ils ?

L’albumine contribue à maintenir l’eau dans les vaisseaux sanguins. [2] Lorsque son taux baisse, une partie du liquide quitte la circulation pour passer dans les tissus, tandis que les reins peuvent retenir davantage de sodium et d’eau. [1] [2] Cette accumulation de liquide forme les œdèmes caractéristiques du syndrome. [1] Le syndrome néphrotique se distingue du syndrome néphritique, dans lequel l’inflammation glomérulaire s’accompagne davantage de sang dans les urines et d’une altération de la fonction rénale. [2]

Quels sont les signes possibles ?

Les premiers signes peuvent comprendre des paupières gonflées, d’autres œdèmes, une urine mousseuse, de la fatigue, une perte d’appétit, un malaise général ou des douleurs abdominales. [1] Chez l’enfant, le gonflement commence souvent au visage avant de s’étendre, tandis que l’adulte présente fréquemment un œdème dans les parties déclives du corps. [2] Les paupières peuvent être davantage gonflées après la nuit, alors que les chevilles le deviennent plus facilement pendant la journée sous l’effet de la gravité. [1] Une accumulation importante de liquide peut aussi gonfler l’abdomen, les lèvres génitales ou le scrotum. [1] Du liquide autour des poumons peut provoquer un essoufflement. [1] La quantité d’urine peut diminuer et une insuffisance rénale peut parfois survenir brutalement. [1] Ces manifestations ne suffisent pas à elles seules pour établir le diagnostic, car un œdème peut notamment être observé dans d’autres maladies. [1]

Quelles maladies peuvent provoquer un syndrome néphrotique ?

Un syndrome néphrotique est dit primaire lorsqu’il provient directement d’une maladie rénale et secondaire lorsqu’il résulte d’une autre affection ou d’une exposition. [1] La maladie à changements minimes est la cause la plus fréquente chez l’enfant, mais plusieurs autres maladies glomérulaires peuvent être en cause à tout âge. [1] Parmi les causes secondaires figurent notamment le diabète, le lupus, l’amylose, certains cancers et plusieurs infections virales. [1] [2] Certains médicaments, en particulier des anti-inflammatoires non stéroïdiens, peuvent également être impliqués. [1] Certaines formes sont héréditaires, notamment parmi les syndromes néphrotiques congénitaux. [1] La cause influence directement le traitement et l’évolution, ce qui rend son identification essentielle. [1]

Comment le diagnostic et la cause sont-ils recherchés ?

Le diagnostic repose sur les symptômes, l’examen clinique et des analyses de sang et d’urine. [1] La perte de protéines peut être mesurée dans les urines recueillies pendant 24 heures ou estimée sur un prélèvement unique grâce au rapport entre protéines et créatinine urinaires. [1] Les analyses sanguines recherchent notamment une baisse de l’albumine, une augmentation des lipides et une éventuelle altération de la fonction rénale. [2] Le bilan est adapté au contexte pour rechercher une infection, une maladie auto-immune, un diabète ou une autre cause secondaire. [1] [2] Les médicaments et les substances consommées sont également examinés comme causes possibles. [1] Une échographie ou une autre imagerie des reins peut compléter l’évaluation. [1] Une biopsie rénale peut être particulièrement utile pour identifier la maladie responsable et apprécier l’importance des lésions, mais ses indications dépendent notamment de l’âge et de la présentation clinique. [1] [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge vise d’abord la cause lorsqu’un traitement spécifique est possible. [1] Le traitement efficace d’une infection, d’un cancer ou d’une autre cause réversible peut parfois faire disparaître le syndrome. [1] Des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine ou des antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II peuvent diminuer la protéinurie et contribuer à protéger les reins. [1] En cas d’insuffisance rénale modérée à sévère, ces médicaments peuvent toutefois augmenter le potassium sanguin et favoriser des troubles du rythme cardiaque potentiellement dangereux. [1] Les diurétiques peuvent réduire la rétention de liquide et les œdèmes, mais ils peuvent entraîner une diminution excessive du volume circulant et augmenter le risque de thrombose. [1] [2] Le recours à un anticoagulant dépend du risque individuel, car son rôle en prévention systématique d’un premier accident thrombotique n’est pas établi. [2] Les corticoïdes et les autres immunosuppresseurs sont réservés à certaines causes et leur utilisation diffère entre l’enfant et l’adulte. [2] Chez l’enfant, les corticoïdes peuvent notamment ralentir la croissance, ce qui justifie une surveillance de leurs effets indésirables. [1] [2] Une alimentation pauvre en sel aide à limiter la rétention de liquide, tandis qu’un apport excessif de protéines n’a pas de bénéfice démontré. [2]

Que surveille le suivi médical ?

Le poids, la tension artérielle et l’importance des œdèmes font partie des éléments suivis au cours de la prise en charge. [2] La mesure régulière du poids aide à apprécier l’augmentation ou la diminution de la rétention de liquide. [2] La protéinurie et les œdèmes participent à l’ajustement des traitements destinés à réduire la perte de protéines et l’excès de liquide. [2] Les analyses permettent aussi d’évaluer l’albumine, les lipides, la fonction rénale et les anomalies biologiques associées. [1] [2] La surveillance doit tenir compte des complications du syndrome et des effets indésirables propres aux traitements prescrits. [2]

Quels sont les risques du syndrome néphrotique ?

La perte urinaire de protéines augmente la susceptibilité aux infections et favorise la formation de caillots sanguins. [1] Les complications possibles comprennent également une insuffisance rénale, des carences nutritionnelles, une atteinte de la croissance chez l’enfant, une ascite et un épanchement pleural. [1] [2] Les infections peuvent engager le pronostic vital et nécessitent un traitement immédiat. [1] Chez l’enfant, une hospitalisation peut notamment être utile en présence d’un œdème généralisé entraînant une détresse respiratoire, d’un œdème génital tendu, d’une infection grave, d’une complication thromboembolique ou d’un retard de croissance. [2]

Comment le syndrome néphrotique évolue-t-il ?

L’évolution dépend de la cause, de l’âge, du type de lésion rénale et de l’importance de cette lésion. [1] Certaines causes traitables permettent une disparition complète des symptômes, tandis que d’autres maladies peuvent persister, rechuter ou évoluer vers une maladie rénale chronique. [1] La maladie à changements minimes présente généralement une évolution favorable après traitement, alors que d’autres atteintes glomérulaires peuvent répondre moins bien et progresser vers l’insuffisance rénale. [1] [2]