Syndrome hépatopulmonaire : signes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome hépatopulmonaire est une complication vasculaire pulmonaire associée à une maladie du foie ou à une hypertension portale. [2] [4] Il associe une dilatation anormale de petits vaisseaux dans les poumons, une altération des échanges gazeux et une diminution de l’oxygène dans le sang appelée hypoxémie. [1] [4] Son principal symptôme est l’essoufflement, mais certaines personnes ne présentent aucun symptôme au début, ce qui peut retarder sa reconnaissance. [2] [4]

Pourquoi le taux d’oxygène diminue-t-il ?

Dans le syndrome hépatopulmonaire, les capillaires pulmonaires se dilatent et peuvent former des communications anormales entre la circulation artérielle et la circulation veineuse. [1] [2] Une quantité importante de sang traverse alors les poumons trop rapidement ou trop loin des alvéoles pour recevoir suffisamment d’oxygène. [1] [4] Dans les formes comportant de véritables dérivations vasculaires, une partie du sang peut même contourner les zones pulmonaires où ont normalement lieu les échanges gazeux. [2] [4] Ces phénomènes provoquent un déséquilibre entre la ventilation et la circulation sanguine, une limitation de la diffusion de l’oxygène et, finalement, une hypoxémie. [2] [4]

Quels sont les symptômes et les signes possibles ?

L’essoufflement apparaît généralement dans un contexte de maladie hépatique et peut devenir plus marqué pendant l’effort. [2] Une manifestation évocatrice est la platypnée, c’est-à-dire un essoufflement qui s’aggrave en position assise ou debout et s’améliore en position allongée. [1] [4] Cette modification peut s’accompagner d’une orthodéoxie, correspondant à une diminution mesurable de l’oxygénation lors du passage de la position allongée à la position verticale. [2] [4] Une fatigue, une coloration bleutée de la peau ou des muqueuses, un élargissement de l’extrémité des doigts et des angiomes stellaires peuvent également être observés. [2] [4] Ces manifestations ne suffisent pas à poser le diagnostic, car un essoufflement ou une hypoxémie peuvent avoir d’autres causes pulmonaires ou cardiaques. [2] [3]

Quelle différence avec l’hypertension portopulmonaire ?

Le syndrome hépatopulmonaire ne doit pas être confondu avec l’hypertension portopulmonaire, même si les deux affections peuvent survenir dans un contexte d’hypertension portale. [3] Le syndrome hépatopulmonaire est dominé par une dilatation des vaisseaux pulmonaires, des dérivations intrapulmonaires et une mauvaise oxygénation du sang. [3] L’hypertension portopulmonaire repose au contraire sur une augmentation de la résistance et de la pression dans les artères pulmonaires, avec des conséquences et des traitements différents. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’association d’une maladie hépatique ou d’une hypertension portale, d’une anomalie de l’oxygénation et de la mise en évidence de dilatations vasculaires dans les poumons. [2] [4] L’oxymétrie de pouls, réalisée avec un capteur placé au doigt, permet une première mesure non invasive de la saturation en oxygène. [1] [2] Une oxymétrie anormale ne suffit toutefois pas à confirmer le syndrome et peut conduire à mesurer les gaz du sang artériel afin de quantifier plus précisément l’hypoxémie. [2] [4] L’échocardiographie de contraste consiste à injecter une solution contenant des microbulles dans une veine tout en observant leur passage dans les cavités cardiaques. [1] [2] Le passage retardé des microbulles vers le cœur gauche soutient la présence d’une dilatation ou d’une dérivation vasculaire intrapulmonaire. [2] [3] Une scintigraphie pulmonaire de perfusion peut également quantifier le sang qui traverse les poumons sans être normalement retenu dans leur microcirculation. [2] [4] Cette scintigraphie ne distingue cependant pas toujours une dérivation intrapulmonaire d’une communication située à l’intérieur du cœur. [2] D’autres examens pulmonaires ou cardiaques peuvent être nécessaires pour rechercher une cause associée ou différente de l’hypoxémie. [2] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Une oxygénothérapie peut être utilisée comme traitement de soutien lorsque le syndrome provoque une hypoxémie, notamment lorsqu’elle est sévère. [2] [4] Elle peut améliorer l’oxygénation, la tolérance à l’effort et la qualité de vie, mais elle ne corrige pas la maladie hépatique à l’origine du syndrome. [2] [4] La réponse à l’oxygène peut être limitée lorsque le sang emprunte de larges communications artérioveineuses et contourne les zones d’échanges gazeux. [2] [4] Aucun médicament n’a démontré de manière constante qu’il pouvait inverser durablement le syndrome hépatopulmonaire. [2] [3] [4] La transplantation hépatique est le seul traitement établi capable d’agir sur la cause et d’apporter un bénéfice durable dans les formes sévères. [2] [4] L’oxygénation s’améliore chez la plupart des patients après une transplantation réussie, mais la disparition complète du syndrome peut demander plusieurs mois. [2] [4] La décision de transplantation reste individualisée en fonction de la gravité de l’hypoxémie, de son évolution, de la maladie hépatique, des autres maladies présentes et du risque opératoire. [4]

Évolution et objectifs du suivi

Le syndrome hépatopulmonaire est une complication sérieuse qui peut s’accompagner d’une aggravation progressive de l’hypoxémie, d’une limitation des activités et d’une mortalité accrue. [2] [4] La gravité est principalement appréciée à partir de l’oxygénation artérielle, ce qui aide à orienter la surveillance et l’évaluation en vue d’une transplantation. [2] [4] Le suivi cherche notamment à repérer une aggravation de l’essoufflement, une diminution de l’oxygénation et une progression de la limitation fonctionnelle. [2] [4] Après une transplantation, des mesures répétées des gaz du sang peuvent documenter l’amélioration de l’oxygénation, tandis que l’échocardiographie de contraste peut suivre la diminution progressive des dérivations intrapulmonaires. [4] Une prise en charge coordonnée entre les équipes responsables du foie, des poumons, du cœur et de la transplantation est particulièrement importante lorsque le diagnostic ou l’indication thérapeutique est complexe. [2] [3]