Maladies pulmonaires : repères sur les formes interstitielles et environnementales

L’expression « maladies pulmonaires » ne désigne pas une maladie unique, mais un ensemble très diversifié d’affections pouvant toucher les voies respiratoires, les alvéoles, le tissu interstitiel, les vaisseaux ou d’autres structures du poumon. [3] Ces affections peuvent notamment être congénitales, infectieuses, inflammatoires, environnementales, génétiques ou associées à une maladie générale. [1] [2] [3] Les informations ci-dessous portent principalement sur deux familles documentées ici, les maladies pulmonaires interstitielles et les maladies pulmonaires environnementales, et ne décrivent donc pas toutes les maladies des poumons. [1] [2] [3]

Quelles parties du poumon peuvent être atteintes ?

Une maladie pulmonaire peut concerner les grandes ou les petites voies aériennes, le parenchyme et les alvéoles, l’interstitium, les vaisseaux, les lymphatiques ou la plèvre. [3] Chez l’enfant et l’adolescent, les maladies pulmonaires comprennent notamment des affections des voies aériennes, des malformations congénitales, des infections, des maladies interstitielles et des anomalies vasculaires ou lymphatiques. [3] Les maladies pulmonaires pédiatriques peuvent se présenter différemment de celles de l’adulte, y compris par leurs aspects à l’imagerie. [3]

Que sont les maladies pulmonaires interstitielles ?

Les maladies pulmonaires interstitielles, aussi appelées maladies parenchymateuses diffuses, regroupent de nombreux troubles distincts affectant de façon diffuse le tissu pulmonaire. [1] [4] L’interstitium comprend notamment les parois des alvéoles ainsi que les espaces situés autour des petits vaisseaux sanguins et des voies respiratoires de petit diamètre. [1] Ces maladies peuvent provoquer une accumulation de cellules inflammatoires et de liquide dans le tissu pulmonaire. [1] Lorsque l’inflammation persiste, du tissu cicatriciel peut remplacer une partie du tissu pulmonaire normal, ce qui correspond à une fibrose. [1] [4] Toutes les maladies interstitielles ne sont cependant pas équivalentes, et elles sont notamment distinguées en formes fibrosantes et non fibrosantes. [1] [4]

Quelles peuvent être les causes des maladies interstitielles ?

Une maladie pulmonaire interstitielle peut être associée à une maladie auto-immune, à l’inhalation de poussières organiques ou de produits chimiques, à certains médicaments, à des rayonnements, à une maladie génétique ou à une autre affection. [1] Certaines pneumonies interstitielles sont dites idiopathiques, ce qui signifie qu’aucune cause n’est connue. [1] Cette diversité des causes explique pourquoi l’identification précise du sous-type est importante et pourquoi une image pulmonaire isolée ne suffit pas toujours à établir le diagnostic final. [1] [4]

Que sont les maladies pulmonaires environnementales ?

Les maladies pulmonaires environnementales sont provoquées par l’inhalation de particules, de poussières, de vapeurs ou de gaz nocifs. [2] L’exposition peut provenir de l’air extérieur, d’un bâtiment ou du milieu professionnel. [2] Le travail constitue un contexte fréquent d’exposition, avec des exemples différents selon les substances manipulées, comme les fibres textiles, la poussière de charbon ou l’amiante. [2] Chez une personne déjà atteinte d’asthme ou de bronchopneumopathie chronique obstructive, une substance inhalée peut également déclencher une crise sans constituer nécessairement une nouvelle maladie pulmonaire. [2]

Quels symptômes peuvent conduire à rechercher une maladie pulmonaire ?

L’essoufflement et la toux sont fréquents dans les maladies pulmonaires interstitielles, car celles-ci diminuent la souplesse du poumon et sa capacité à transférer l’oxygène vers le sang. [1] Les maladies pulmonaires environnementales peuvent se manifester par une respiration difficile, une toux, une douleur thoracique ou une respiration sifflante soudaine. [2] Ces manifestations ressemblent à celles de nombreuses autres affections pulmonaires et ne permettent donc pas, à elles seules, d’identifier une cause précise. [1] [2] Une maladie interstitielle peut notamment être confondue au départ avec une pneumonie ou une bronchopneumopathie chronique obstructive. [1]

Comment le diagnostic est-il orienté ?

Lorsqu’une cause environnementale est envisagée, le médecin recherche si les symptômes apparaissent dans certains lieux ou à certains moments et interroge la personne sur son travail et les substances présentes dans l’air. [2] Des tests respiratoires et une imagerie, comme une radiographie ou une tomodensitométrie du thorax, peuvent alors être réalisés. [2] En cas de suspicion de maladie interstitielle, l’évaluation peut comprendre une radiographie, une tomodensitométrie thoracique à haute résolution, des épreuves fonctionnelles respiratoires et parfois une mesure des gaz du sang artériel. [1] La tomodensitométrie joue un rôle central, mais le diagnostic final des maladies interstitielles repose habituellement sur le rapprochement des informations cliniques et des données d’imagerie. [4] Des analyses sanguines peuvent rechercher d’autres maladies ayant une présentation similaire, sans généralement confirmer à elles seules une maladie interstitielle. [1] Une biopsie pulmonaire peut être envisagée lorsque l’imagerie ne permet pas de conclure ou qu’elle ne concorde pas avec les autres données cliniques. [1] [4]

Quels sont les principes du traitement et de la prévention ?

Le traitement d’une maladie pulmonaire interstitielle dépend de son type et du mécanisme prédominant. [1] Des médicaments immunosuppresseurs, dont les corticoïdes, peuvent être utilisés dans certaines formes marquées par une inflammation excessive. [1] Des traitements spécialisés visant à ralentir la fibrose peuvent être proposés lorsqu’une fibrose pulmonaire s’aggrave. [1] Dans certaines formes agressives, une ventilation mécanique ou une transplantation pulmonaire peut être nécessaire. [1] Pour les maladies environnementales, la prévention repose notamment sur la réduction de l’inhalation de gaz, de poussières et d’émanations nocives en suivant les recommandations applicables au lieu de travail. [2] En cas d’exposition à une pollution atmosphérique ou à d’autres substances dangereuses, un suivi médical régulier peut contribuer à détecter d’éventuels problèmes pulmonaires. [2]