Syndrome hémolytique et urémique : causes, signes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome hémolytique et urémique, ou SHU, est une maladie aiguë grave au cours de laquelle de petits vaisseaux sanguins sont obstrués par des microthrombi. [2] Il associe une destruction mécanique des globules rouges, une diminution du nombre de plaquettes et une atteinte aiguë des reins. [2] Le SHU survient surtout chez l’enfant, mais il peut également toucher l’adulte. [2] Une reconnaissance rapide est importante, car les reins sont particulièrement exposés et des complications neurologiques, digestives ou cardiaques sont possibles. [3]

Que se passe-t-il dans l’organisme ?

Les microthrombi se forment dans les petits vaisseaux et peuvent réduire l’apport de sang aux organes. [2] Les globules rouges qui traversent ces vaisseaux partiellement obstrués peuvent se fragmenter, ce qui provoque une anémie hémolytique microangiopathique. [2] Les plaquettes sont consommées dans les microthrombi, ce qui entraîne une thrombopénie, c’est-à-dire un nombre anormalement bas de plaquettes dans le sang. [2] Le mot « hémolytique » désigne la destruction des globules rouges, tandis que le mot « urémique » fait référence à l’accumulation de déchets dans le sang lorsque les reins sont lésés. [1]

Quelles sont les principales formes de SHU ?

La forme la plus fréquente est associée à une infection par une bactérie produisant une toxine Shiga, notamment certaines souches d’Escherichia coli. [2] [3] Cette forme, souvent appelée SHU typique, survient habituellement après une infection digestive et touche particulièrement les jeunes enfants. [3] Le SHU médié par le complément, souvent qualifié d’atypique, est lié à une activation anormale d’une partie du système immunitaire appelée complément. [3] Une anomalie génétique ou un auto-anticorps peut favoriser cette dérégulation, mais une infection peut aussi servir de facteur déclenchant. [3] D’autres formes secondaires peuvent être associées à certaines infections, à des médicaments, à une maladie auto-immune, à un cancer, à une grossesse ou à une hypertension maligne. [3] La présence d’une diarrhée sanglante ne suffit pas, à elle seule, à déterminer le sous-type de SHU. [3]

Quels signes peuvent apparaître ?

Dans le SHU associé à la toxine Shiga, les premiers symptômes sont généralement des douleurs abdominales, des vomissements et une diarrhée souvent sanglante. [2] L’atteinte rénale peut ensuite se manifester par une diminution du volume des urines, une absence d’urines, du sang dans les urines, des œdèmes ou une hypertension artérielle. [2] [3] L’anémie peut provoquer une pâleur, une fatigue ou une somnolence. [3] Des bleus ou de petits saignements peuvent survenir en raison de la diminution des plaquettes, même si les saignements évidents restent peu fréquents dans le SHU. [2] [3] Une confusion, une faiblesse, des convulsions ou un coma peuvent traduire une atteinte neurologique. [2] [3] Des troubles du rythme cardiaque et des complications digestives sévères font également partie des atteintes possibles. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Il n’existe pas un test sanguin unique qui confirme à lui seul tous les cas de SHU. [1] Le diagnostic repose sur les symptômes et sur l’association d’une thrombopénie, d’une anémie hémolytique microangiopathique et de signes d’atteinte rénale aiguë. [2] La numération sanguine mesure notamment l’hémoglobine et le nombre de plaquettes. [2] Le frottis sanguin peut montrer des schistocytes, qui sont des fragments de globules rouges endommagés dans les petits vaisseaux. [2] Des analyses de sang et d’urine évaluent le fonctionnement des reins et recherchent les autres anomalies compatibles avec une hémolyse. [2] Lorsque la maladie a été précédée d’une diarrhée, une analyse des selles peut rechercher une bactérie productrice de toxine Shiga, mais le résultat peut être négatif si la bactérie ou la toxine a déjà disparu. [2] Le dosage de l’activité d’ADAMTS13 contribue à distinguer le SHU du purpura thrombotique thrombocytopénique, une autre microangiopathie thrombotique dont le traitement est différent. [2] [3] En l’absence d’infection préalable ou en cas de récidive, une exploration génétique du système du complément peut être proposée, mais l’absence de mutation identifiée n’exclut pas un SHU médié par le complément. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend de la cause du SHU et de la gravité des atteintes rénale, neurologique, digestive ou cardiaque. [3] Dans le SHU typique associé à une infection par une bactérie productrice de toxine Shiga, le traitement repose principalement sur des soins de soutien et sur la correction des déséquilibres en eau et en électrolytes. [2] [3] Une transfusion sanguine peut être réalisée si l’anémie le justifie. [3] Une dialyse peut être nécessaire lorsque les reins ne parviennent plus à éliminer suffisamment les déchets ou à maintenir l’équilibre de l’organisme. [1] [3] Dans le SHU typique lié à la toxine Shiga, les antibiotiques et les médicaments qui ralentissent le transit intestinal sont évités, car ils ont été associés à une évolution moins favorable. [3] Cette restriction ne s’étend pas automatiquement aux autres infections, puisque certaines formes dues à Shigella dysenteriae ou à Streptococcus pneumoniae peuvent nécessiter une antibiothérapie précoce. [3] Dans le SHU médié par le complément, une inhibition ciblée du complément peut être utilisée afin de limiter la microangiopathie thrombotique et l’atteinte rénale. [3] Le choix de ce traitement nécessite d’abord de distinguer le SHU médié par le complément des formes infectieuses et des autres microangiopathies thrombotiques. [3] Les inhibiteurs du complément utilisés dans ce contexte augmentent le risque de méningite à méningocoque et nécessitent une vaccination antiméningococcique. Des infections peuvent toutefois survenir malgré la vaccination. [1] [2] [4]

Quelle évolution et quel suivi après un SHU ?

Dans la forme typique de l’enfant, les reins récupèrent le plus souvent, mais des lésions rénales permanentes restent possibles. [1] Les séquelles à long terme peuvent comprendre une diminution de la fonction rénale, une hypertension artérielle ou la présence de protéines dans les urines. [3] Le risque d’évolution défavorable est plus important lorsque l’atteinte rénale initiale est sévère ou lorsque la dialyse se prolonge. [3] Une surveillance rapprochée est particulièrement importante après un SHU médié par le complément ou un épisode récidivant, car une nouvelle poussée peut survenir. [3]

Comment réduire le risque de SHU associé aux infections alimentaires ?

La prévention des infections par les bactéries productrices de toxine Shiga repose notamment sur une cuisson complète des viandes hachées et sur l’évitement des produits laitiers ou jus non pasteurisés. [3] Il est également recommandé de laver les fruits et légumes et d’éviter la contamination croisée entre les aliments crus et les aliments prêts à consommer. [3] Le lavage des mains est particulièrement important après le passage aux toilettes, la manipulation d’aliments crus ou un contact avec des animaux. [3]

Quand demander une évaluation médicale ?

Après une maladie diarrhéique, une diminution des urines, une pâleur, une fatigue inhabituelle, des œdèmes ou des bleus inexpliqués justifient une évaluation médicale rapide, particulièrement chez un jeune enfant. [3] Ces signes ne permettent pas de diagnostiquer soi-même un SHU, car des symptômes proches peuvent avoir d’autres causes et le diagnostic nécessite des analyses de sang et d’urine. [1] [2]