Hypertension intracrânienne dite bénigne : signes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome d'hypertension intracrânienne dite bénigne correspond à une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne sans tumeur cérébrale ni dilatation obstructive des ventricules. [1] [2] Il peut provoquer des maux de tête, un œdème de la papille optique, des troubles visuels, une vision double ou des acouphènes pulsatiles. [1] L'adjectif « bénigne » ne signifie pas que cette affection est sans danger, car la compression du nerf optique peut entraîner une perte visuelle définitive. [1] Un diagnostic et un traitement suffisamment précoces sont donc importants pour préserver la vision. [1] [3]

Hypertension intracrânienne idiopathique et pseudotumeur cérébrale : quelles différences ?

Les termes « pseudotumeur cérébrale » et « hypertension intracrânienne idiopathique » sont parfois employés comme des synonymes. [1] D'autres publications utilisent toutefois « pseudotumeur cérébrale » pour un ensemble plus large comprenant des hypertensions intracrâniennes liées, par exemple, à une thrombose veineuse, à un agent extérieur ou à certains troubles endocriniens. [2] Le qualificatif « idiopathique » est réservé à la situation où aucune cause immédiate n'est retrouvée après l'évaluation. [1] [2] Cette distinction est importante, car une cause secondaire identifiable doit être recherchée et prise en compte dans le traitement. [2] [3]

Quels sont les signes possibles ?

Le mal de tête est fréquent et peut être quotidien, toucher différentes régions de la tête et être plus intense le matin ou pendant un effort augmentant la pression, comme la toux ou la poussée. [1] Il peut s'accompagner de nausées, de vomissements, d'une sensibilité à la lumière ou de douleurs du cou et du dos. [1] Des obscurcissements visuels transitoires peuvent toucher un œil ou les deux et durer quelques secondes. [1] Une atteinte du sixième nerf crânien peut provoquer une vision double horizontale. [1] Les acouphènes pulsatiles sont perçus comme un battement ou un souffle rythmé par le pouls, dans une oreille ou dans les deux. [1] Des éclairs lumineux et une perte persistante d'une partie du champ visuel sont également possibles. [1]

L'œdème papillaire, ou papilloedème, est un gonflement de la tête du nerf optique provoqué par l'augmentation de la pression intracrânienne. [1] [2] L'atteinte du champ visuel peut apparaître avant une diminution nette de l'acuité visuelle mesurée avec une échelle de lecture. [1] Ces symptômes ne suffisent pas à poser le diagnostic, car d'autres maladies peuvent provoquer une hypertension intracrânienne ou des manifestations comparables. [1]

Qui peut être concerné et quels facteurs sont recherchés ?

L'hypertension intracrânienne idiopathique touche principalement les femmes jeunes en situation de surpoids ou d'obésité, mais elle peut aussi survenir chez les hommes, les enfants et les femmes d'autres âges. [1] L'obésité et une prise de poids récente sont fortement associées à cette affection, sans expliquer à elles seules tous les cas. [2] [3] L'évaluation recherche notamment une anémie, une apnée obstructive du sommeil, une thrombose des sinus veineux cérébraux et des médicaments ou substances pouvant contribuer à l'augmentation de la pression. [1] [3] Parmi les agents associés à des formes secondaires figurent notamment les dérivés de la vitamine A et certaines tétracyclines. [2] La présence d'un facteur associé doit être discutée avec le médecin dans le cadre de l'évaluation globale. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic associe l'étude des symptômes, un examen neurologique, une évaluation des yeux, une imagerie cérébrale et une ponction lombaire. [1] [2] L'imagerie sert en particulier à écarter une masse intracrânienne, une hydrocéphalie obstructive et d'autres causes structurelles. [1] [2] L'imagerie veineuse par résonance magnétique permet notamment de rechercher une thrombose des sinus veineux cérébraux. [1] [2] Certains aspects observés à l'IRM peuvent appuyer le diagnostic, mais ils ne sont pas suffisants à eux seuls. [1]

La ponction lombaire mesure la pression d'ouverture du liquide cérébrospinal et permet d'en analyser la composition. [1] [2] Dans la forme idiopathique typique, la pression est augmentée tandis que la composition du liquide cérébrospinal ne révèle pas d'anomalie expliquant cette augmentation. [1] [2] L'examen du fond d'œil recherche un œdème papillaire, tandis que la mesure de l'acuité et surtout du champ visuel évalue le retentissement sur la vision. [1] La surveillance du champ visuel est importante, car cet examen peut détecter des atteintes que la seule mesure de l'acuité visuelle montre moins bien. [1]

Quels sont les objectifs et les moyens du traitement ?

Le traitement vise d'abord à protéger la vision, puis à réduire les symptômes, notamment les maux de tête. [3] Son choix et son degré d'urgence dépendent de la perte visuelle, de sa progression, de l'importance de l'œdème papillaire et des autres causes ou maladies associées. [3] Lorsqu'un facteur secondaire est identifié, sa correction fait partie de la prise en charge. [3] Chez une personne en situation de surpoids ou d'obésité, une perte de poids encadrée peut diminuer les maux de tête, l'œdème papillaire et la pression intracrânienne. [1] [3]

L'acétazolamide est un inhibiteur de l'anhydrase carbonique utilisé pour réduire la production de liquide cérébrospinal. [1] [2] Il peut notamment provoquer des fourmillements, une modification du goût et une baisse du potassium sanguin. [1] [3] Le topiramate et certains diurétiques peuvent être envisagés dans certaines situations, mais leur place et leurs risques doivent être évalués individuellement. [1] [2] Les corticoïdes ne constituent pas un traitement courant, notamment en raison du risque de prise de poids et de remontée de la pression lors de leur diminution. [1] [3]

Une intervention peut devenir nécessaire en cas de perte visuelle sévère ou rapidement progressive, ou lorsque le traitement médical ne suffit pas. [3] La décompression de la gaine du nerf optique cherche à réduire localement la pression exercée sur ce nerf et vise surtout à préserver la vision. [1] [3] Les dérivations du liquide cérébrospinal abaissent la pression en détournant ce liquide, mais elles peuvent s'obstruer et nécessiter des révisions. [1] [3] Le choix d'une procédure dépend du retentissement visuel, des symptômes et de l'expertise disponible. [3]

Évolution, surveillance et situations nécessitant une prise en charge rapide

Les symptômes peuvent persister pendant plusieurs mois ou plusieurs années, même lorsque le traitement a commencé rapidement. [1] Certaines personnes conservent un œdème papillaire, une pression élevée ou des déficits résiduels du champ visuel. [1] Le risque de perte visuelle définitive est plus élevé lorsque la baisse de vision ou l'œdème papillaire sont déjà importants au moment du diagnostic. [1] [3] Une surveillance ophtalmologique reste nécessaire après une amélioration, car une dégradation visuelle tardive peut survenir. [3] Chez les personnes concernées par l'obésité ou les variations de poids, le maintien d'un poids plus stable après la rémission peut contribuer à réduire le risque de récidive. [3]

Une perte visuelle sévère ou qui s'aggrave rapidement nécessite une prise en charge immédiate. [3] La découverte d'un œdème papillaire, de pupilles inégales ou d'un déficit neurologique focal justifie également une orientation rapide pour une évaluation neurologique. [1] Ces situations ne doivent pas être simplement surveillées à domicile, car la rapidité de la prise en charge peut conditionner la préservation de la vision. [1] [3]