Angiopathies intracrâniennes : principales atteintes vasculaires et examens

Dans cette fiche, l’expression « angiopathies intracrâniennes » est employée par convention pour présenter une famille d’atteintes concernant les vaisseaux sanguins du cerveau ou la circulation cérébrale, sans préjuger de son périmètre terminologique dans tous les usages cliniques. [1] Le périmètre retenu ici ne correspond donc pas à un diagnostic unique : il inclut notamment les accidents vasculaires cérébraux, les anévrismes intracrâniens, les malformations vasculaires et les maladies des petits vaisseaux cérébraux. [1] La nature de l’atteinte doit être précisée, car les mécanismes, les conséquences et les examens utiles diffèrent selon la catégorie concernée. [1]

Quelles sont les principales formes d’atteinte vasculaire cérébrale ?

L’accident vasculaire cérébral, ou AVC, est la présentation la plus fréquente des maladies cérébrovasculaires. [1] Un AVC ischémique résulte d’une diminution ou d’un arrêt de l’apport sanguin dans une partie du cerveau, généralement en rapport avec l’occlusion ou le rétrécissement d’une artère cérébrale. [1] Cette interruption de la circulation peut endommager localement le tissu cérébral et entraîner une perte de fonction neurologique. [1] Un AVC hémorragique correspond au passage de sang hors d’un vaisseau, soit dans le tissu cérébral, soit dans certains espaces entourant le cerveau. [1] Une hémorragie peut léser le tissu cérébral, réduire sa perfusion et augmenter la pression à l’intérieur du crâne. [1]

Un anévrisme intracrânien est une dilatation d’un vaisseau sanguin du cerveau. [1] Sa rupture peut provoquer une hémorragie sous-arachnoïdienne, c’est-à-dire un saignement dans un espace situé autour du cerveau. [1] Une malformation artérioveineuse est un enchevêtrement de vaisseaux qui détourne le sang du tissu cérébral normal et peut être associé à une hémorragie ou à des crises convulsives. [1]

La maladie cérébrale des petits vaisseaux regroupe elle-même plusieurs atteintes des petites artérioles perforantes, des capillaires et des veinules du cerveau. [1] Elle peut se manifester en imagerie par des hypersignaux de la substance blanche, des lacunes, des microhémorragies ou des espaces périvasculaires visibles. [1] Une lacune d’origine vasculaire correspond à la séquelle d’un petit infarctus sous-cortical chronique ou d’une petite hémorragie sur le territoire d’une artériole perforante. [1] Les lacunes sont associées à une augmentation du risque d’AVC, de démence et de troubles de la marche. [1]

Comment ces atteintes sont-elles explorées ?

Les maladies cérébrovasculaires sont couramment évaluées par l’imagerie médicale. [1] Les principaux examens décrits sont le scanner, l’imagerie par résonance magnétique ou IRM, et l’angiographie par soustraction numérique. [1] Le scanner sans injection permet une exploration rapide du cerveau et constitue un examen de référence pour détecter une hémorragie intracrânienne. [1] Au début d’un AVC ischémique, ce scanner peut toutefois ne montrer aucune anomalie ou seulement des changements discrets. [1]

L’angioscanner utilise un produit de contraste pour visualiser les vaisseaux et rechercher notamment l’occlusion d’une artère, un anévrisme ou une malformation artérioveineuse. [1] Certaines techniques de scanner ou d’IRM évaluent aussi la perfusion, c’est-à-dire la quantité et la dynamique du sang qui irrigue le cerveau. [1] L’IRM comporte plusieurs séquences, chacune étant adaptée à la recherche de certaines lésions, comme une zone ischémique, des produits sanguins ou des signes de maladie des petits vaisseaux. [1] L’angiographie par soustraction numérique est une technique utilisant les rayons X pour visualiser précisément les vaisseaux et peut intervenir dans le diagnostic ou le traitement de certaines occlusions artérielles, de certains anévrismes et de certaines malformations artérioveineuses. [1]

Pourquoi un résultat d’imagerie ne suffit-il pas à nommer la maladie ?

Des anomalies d’aspect voisin peuvent correspondre à des lésions différentes, ce qui impose une interprétation dans leur contexte clinique et radiologique. [1] Par exemple, les espaces périvasculaires peuvent ressembler à des lacunes sur une IRM, mais ils s’en distinguent notamment par l’absence de liseré glial et par une forme plus allongée lorsqu’ils suivent le trajet d’un vaisseau pénétrant. [1] Dans la maladie des petits vaisseaux, l’association de plusieurs marqueurs d’imagerie peut mieux représenter l’atteinte globale que l’analyse d’un seul marqueur isolé. [1] Le compte rendu doit donc préciser le type de vaisseau ou de lésion concerné plutôt que s’en tenir à l’expression générale d’angiopathie intracrânienne. [1]