Syndrome des anticorps antiphospholipides : manifestations, diagnostic et traitements

Le syndrome des anticorps antiphospholipides, ou SAPL, est une maladie auto-immune associant certains événements cliniques, principalement des thromboses ou des complications de grossesse, à la présence persistante d’anticorps antiphospholipides. [1] Une analyse positive isolée ne suffit donc pas à établir le diagnostic de SAPL. [1] Le syndrome peut survenir avec ou sans lupus érythémateux systémique, malgré l’appellation historique d’« anticoagulant lupique » donnée à l’un des anticorps recherchés. [1]

Quelles sont les principales manifestations du SAPL ?

Le SAPL peut provoquer la formation d’un caillot dans une veine, une artère ou de petits vaisseaux. [1] Les conséquences dépendent des vaisseaux et des organes touchés, et des atteintes rénales ou neurologiques peuvent notamment résulter d’une microangiopathie thrombotique. [1] Une diminution du nombre de plaquettes et une anémie hémolytique figurent également parmi les manifestations possibles. [1]

Dans sa forme obstétricale, le SAPL est associé à des pertes de grossesse répétées et à certaines complications placentaires. [1] Les événements retenus dans l’évaluation comprennent notamment une mort fœtale inexpliquée à partir de 10 semaines, plusieurs fausses couches consécutives inexpliquées avant 10 semaines ou une naissance prématurée liée à une éclampsie, une prééclampsie ou une insuffisance placentaire. [1]

Le SAPL catastrophique, une forme rare avec plusieurs organes atteints

Chez une faible proportion des personnes atteintes, des thromboses étendues peuvent obstruer de petits vaisseaux alimentant plusieurs organes : cette forme est appelée SAPL catastrophique. [1] Elle est envisagée devant une défaillance d’au moins trois organes associée à des résultats biologiques positifs pour le SAPL. [1] Une atteinte rénale aiguë, une encéphalopathie, une hémorragie des glandes surrénales liée à une thrombose, une nécrose cutanée ou une hémorragie pulmonaire diffuse peuvent en faire partie. [1] Cette forme peut être confondue avec d’autres troubles graves de la coagulation ou des petits vaisseaux, ce qui impose une évaluation diagnostique spécialisée. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’association d’un événement clinique compatible, comme une thrombose inexpliquée ou une complication obstétricale définie, et d’anticorps antiphospholipides durablement positifs. [1] L’évaluation ne se limite donc ni aux symptômes ni au résultat d’une seule prise de sang. [1]

Les analyses recherchent l’anticoagulant lupique, les anticorps anticardiolipine de type IgG ou IgM et les anticorps anti-bêta-2-glycoprotéine I de type IgG ou IgM. [1] Lorsqu’un de ces tests est initialement positif, il doit être répété au moins 12 semaines plus tard afin de vérifier que la positivité persiste. [1] L’anticoagulant lupique peut allonger certains tests de coagulation réalisés au laboratoire, sans signifier à lui seul que la personne est atteinte d’un lupus systémique. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Dans le SAPL thrombotique, le traitement vise principalement à prévenir une nouvelle thrombose au moyen d’une anticoagulation prolongée. [1] La warfarine au long cours est présentée comme l’approche habituelle après une thrombose associée au SAPL. [1] Le choix de l’anticoagulant dépend toutefois du profil clinique et biologique, car des récidives thromboemboliques plus fréquentes ont été observées avec les anticoagulants oraux directs. [1] Ces anticoagulants oraux directs ne doivent notamment pas être utilisés chez les patients à haut risque ayant eu une thrombose artérielle ou dont les trois catégories de tests diagnostiques sont positives. [1] L’ajout d’aspirine ou une anticoagulation plus intense ont été proposés par certains experts après une thrombose artérielle, mais leur supériorité n’est pas établie par des preuves de haute qualité. [1]

Pendant une grossesse chez une femme atteinte de SAPL, l’association d’héparine et d’aspirine à faible dose est utilisée pour prévenir la répétition des pertes de grossesse. [1] Une anticoagulation par héparine est également poursuivie pendant six semaines après l’accouchement dans le schéma décrit par la source clinique. [1]

Le traitement du SAPL catastrophique associe plusieurs modalités, notamment anticoagulation, glucocorticoïdes à forte dose, échanges plasmatiques et éventuellement immunoglobulines intraveineuses. [1] Le rituximab ou l’éculizumab peuvent aussi être employés dans certaines situations, sans constituer un traitement interchangeable avec les autres modalités. [1]

Anticorps positifs sans événement : le traitement n’est pas automatique

Toutes les personnes ayant des anticorps antiphospholipides ne développent pas une thrombose. [2] Chez les personnes durablement positives mais sans thrombose ni complication obstétricale, une revue publiée en 2014 rapportait des résultats contradictoires sur l’intérêt préventif de l’aspirine. [2] Cette revue concluait que l’évaluation devait être individualisée en tenant compte du profil d’anticorps, des maladies auto-immunes associées et des autres facteurs de risque thrombotique. [2] Le tabagisme, l’hypertension, l’obésité et certaines anomalies des lipides ont été associés à des événements thrombotiques dans les études examinées, mais ces observations anciennes ne définissent pas à elles seules une stratégie préventive actuelle. [2]

Pourquoi le suivi doit-il être personnalisé ?

Le suivi dépend de la forme du syndrome, de l’existence d’une thrombose artérielle ou veineuse, des antécédents obstétricaux et du profil des anticorps. [1] La triple positivité biologique et les antécédents de thrombose artérielle influencent notamment le choix de l’anticoagulant en raison du risque de récidive observé avec les anticoagulants oraux directs. [1] La grossesse constitue également un contexte distinct, avec une stratégie antithrombotique différente de celle habituellement décrite hors grossesse. [1]