Syndrome de transfusion fœto-fœtale : dépistage, diagnostic et prise en charge

Le syndrome de transfusion fœto-fœtale est une complication grave propre aux grossesses gémellaires monochoriales, dans lesquelles les deux fœtus partagent un même placenta. [3] Il résulte d'une circulation sanguine déséquilibrée entre les fœtus à travers des communications vasculaires placentaires. [3] Le diagnostic repose principalement sur une surveillance échographique spécialisée, car la personne enceinte peut ne ressentir aucun symptôme. [3] La conduite dépend notamment du stade du syndrome et du terme de la grossesse, avec des possibilités allant d'une surveillance rapprochée à une intervention fœtoscopique au laser. [3]

Quelles grossesses sont concernées ?

Une grossesse gémellaire peut comporter deux placentas et deux sacs amniotiques, ou un placenta partagé avec un ou deux sacs amniotiques. [3] Le syndrome de transfusion fœto-fœtale concerne les grossesses monochoriales, c'est-à-dire celles dans lesquelles les jumeaux partagent un seul placenta. [3] Le partage d'un placenta n'implique toutefois pas que le syndrome va nécessairement apparaître. [3] Déterminer précocement le nombre de placentas, appelé chorionicité, est essentiel pour organiser une surveillance adaptée. [3] Cette détermination est idéalement réalisée par échographie au premier trimestre. [3]

Comment le déséquilibre entre les deux fœtus se produit-il ?

Des connexions entre les vaisseaux sanguins des deux fœtus sont présentes dans le placenta partagé. [3] Dans le syndrome, certaines de ces connexions entraînent un transfert net de sang du jumeau dit donneur vers le jumeau dit receveur. [3] Le donneur reçoit moins de sang, produit moins d'urine et se retrouve généralement entouré de trop peu de liquide amniotique, ce qui correspond à un oligoamnios. [3] Le receveur reçoit au contraire un volume sanguin excessif, produit davantage d'urine et présente généralement un excès de liquide amniotique, appelé hydramnios. [3] Cette surcharge peut également mettre le cœur du jumeau receveur en difficulté. [3]

Quels signes peuvent être ressentis ?

Le syndrome peut évoluer sans signe extérieur perceptible par la personne enceinte. [3] Lorsqu'ils existent, les symptômes maternels sont peu spécifiques et peuvent ressembler à des manifestations ordinaires de la grossesse. [3] Une augmentation soudaine du volume de l'abdomen ou l'apparition de contractions doivent être signalées rapidement à l'équipe qui suit la grossesse. [3] L'absence de symptôme ne permet donc pas d'écarter le syndrome ni de remplacer les échographies programmées. [3]

Comment le dépistage et le diagnostic sont-ils réalisés ?

Une fois le caractère monochorial de la grossesse établi, la surveillance échographique recherche notamment la quantité de liquide amniotique autour de chaque fœtus et la visibilité de leur vessie. [3] Des examens Doppler peuvent compléter l'échographie en étudiant la circulation sanguine dans certains vaisseaux fœtaux. [3] Dans une grossesse monochoriale avec deux sacs amniotiques, le diagnostic initial associe classiquement un manque de liquide autour d'un jumeau et un excès de liquide autour de l'autre. [3] Une différence de croissance entre les jumeaux peut être présente, mais elle n'est pas indispensable au diagnostic. [3] Lorsque les jumeaux partagent également le même sac amniotique, les critères diagnostiques sont différents et ne reposent pas sur l'opposition entre oligoamnios et hydramnios. [3] Un manque de liquide isolé peut avoir une autre cause, notamment une rupture des membranes, et ne suffit donc pas à conclure seul au syndrome. [3]

À quoi correspondent les différents stades ?

Le système de Quintero classe habituellement le syndrome en cinq stades à partir des images échographiques et des résultats du Doppler. [3] Au stade I, le déséquilibre de liquide est présent mais la vessie du donneur reste visible et les examens Doppler pris en compte sont normaux. [3] Les stades suivants correspondent notamment à la disparition échographique de la vessie du donneur, à des anomalies circulatoires, à une défaillance fœtale avec accumulation de liquide dans les tissus, puis au décès d'un ou des deux fœtus. [3] Le stade aide à orienter la prise en charge, mais le terme de la grossesse et l'état de chaque fœtus interviennent aussi dans la décision. [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge doit être coordonnée par une équipe expérimentée en médecine fœtale. [3] Un stade I sans symptôme maternel peut relever d'une surveillance échographique rapprochée, car certaines formes restent stables ou régressent. [3] Une aggravation échographique ou des symptômes liés à l'excès de liquide peuvent conduire l'équipe à discuter une intervention. [3] Pour les stades II à IV diagnostiqués entre 16 et 26 semaines, la synthèse clinique disponible présente la coagulation fœtoscopique au laser comme le traitement de référence. [3] Cette intervention consiste à repérer puis coaguler les communications vasculaires responsables du déséquilibre dans le placenta. [3] Les patientes susceptibles de bénéficier du laser doivent être évaluées dans un centre pratiquant les interventions fœtales. [3] D'autres options, dont le drainage de liquide amniotique, peuvent être envisagées selon la situation, mais elles ne sont pas équivalentes au laser pour tous les stades. [3] Après une intervention au laser, une surveillance échographique régulière reste nécessaire pour rechercher notamment une récidive, un trouble de croissance ou une autre complication circulatoire entre les jumeaux. [3]

Quels sont les risques et l'évolution possible ?

L'évolution varie selon le stade, la gravité du déséquilibre et l'âge gestationnel au moment du diagnostic. [3] Le syndrome expose à une naissance prématurée, à des atteintes cardiaques, à des complications neurologiques et au décès d'un ou des deux fœtus. [3] Le décès d'un jumeau peut également avoir des conséquences graves pour le jumeau survivant en raison de la circulation placentaire partagée. [3] Le laser améliore les perspectives dans les situations où il est indiqué, mais il comporte lui-même des risques tels qu'une rupture prématurée des membranes, une naissance prématurée, un saignement, une infection, un décollement placentaire ou une perte fœtale. [3] L'équipe spécialisée doit expliquer aux parents le pronostic individualisé, les bénéfices et risques des options proposées ainsi que la possibilité de complications à long terme. [3]

Quand contacter rapidement la maternité ?

En cas de grossesse monochoriale, des contractions ou une augmentation soudaine du volume abdominal doivent être rapportées rapidement à l'équipe de suivi. [3] Une perte de liquide, un saignement vaginal, une diminution des mouvements fœtaux ou des signes de travail avant 37 semaines justifient de contacter immédiatement la maternité, sans attendre le lendemain. [1] Un saignement abondant associé à une douleur abdominale intense, un malaise, des vertiges ou une perte de connaissance nécessite une aide médicale immédiate. [2] Ces signes ne permettent pas de diagnostiquer soi-même un syndrome de transfusion fœto-fœtale, mais ils nécessitent une évaluation adaptée. [3] [1] [2]

Quelle différence avec la séquence anémie-polyglobulie ?

La séquence anémie-polyglobulie des jumeaux est une autre complication circulatoire des grossesses monochoriales, dans laquelle un jumeau devient anémique tandis que l'autre présente un excès de globules rouges. [3] Contrairement au syndrome de transfusion fœto-fœtale classique, elle ne s'accompagne habituellement pas du même déséquilibre de liquide amniotique. [3] Elle peut apparaître spontanément ou après une intervention au laser, ce qui explique son inclusion dans la surveillance Doppler spécialisée. [3]