Anasarque fœtoplacentaire : définition, causes, diagnostic et prise en charge

L’anasarque fœtale, également appelée hydrops fœtal, correspond à la présence anormale de liquide dans au moins deux compartiments du corps du fœtus. [2] Elle n’est pas une maladie unique, mais un signe échographique sévère pouvant résulter de nombreuses affections différentes. [2] Dans la classification périnatale présentée par la source française, l’expression « anasarque fœtoplacentaire due à une maladie hémolytique » désigne spécifiquement la forme liée à la destruction des globules rouges du fœtus. [1] La découverte d’une anasarque nécessite de rechercher rapidement sa cause, car les risques et les possibilités de traitement varient considérablement selon le mécanisme responsable. [2]

Que montre l’échographie ?

Les collections de liquide peuvent toucher les tissus sous-cutanés ou des cavités séreuses, notamment l’abdomen, la plèvre autour des poumons ou le péricarde autour du cœur. [2] Une modification de la quantité de liquide amniotique ou un œdème du placenta peut accompagner le tableau, mais ces éléments ne constituent pas à eux seuls des critères diagnostiques de l’anasarque fœtale. [2] L’échographie recherche aussi des anomalies structurelles susceptibles d’expliquer les épanchements ou d’orienter vers un syndrome particulier. [2]

Forme immune et formes non immunes

La distinction principale oppose l’anasarque immune, associée à des anticorps maternels dirigés contre les globules rouges du fœtus, aux formes non immunes, dans lesquelles ces anticorps ne sont pas retrouvés. [2] Dans la forme immune, les anticorps maternels accélèrent la destruction des globules rouges fœtaux et peuvent provoquer une anémie sévère. [2] Cette anémie peut entraîner une augmentation du travail du cœur, un manque d’oxygène, une rétention de liquide et une insuffisance cardiaque congestive. [2] L’allo-immunisation Rhésus D est la cause immune la plus fréquente décrite, mais d’autres anticorps dirigés contre des antigènes des globules rouges peuvent être en cause. [2]

Les formes non immunes constituent un ensemble hétérogène comprenant notamment des anomalies chromosomiques ou génétiques, des maladies métaboliques, des troubles lymphatiques, des anémies congénitales et des malformations cardiovasculaires. [2] Des infections fœtales, certaines maladies maternelles, des troubles du rythme cardiaque du fœtus, une masse thoracique ou abdominale et certaines complications des grossesses gémellaires peuvent également provoquer une anasarque. [2] Ces causes différentes peuvent perturber la pression dans les vaisseaux, la perméabilité des capillaires, la composition du plasma ou le drainage lymphatique, puis conduire à une accumulation généralisée de liquide. [2]

Quels examens recherchent la cause ?

Le bilan repose d’abord sur une étude échographique morphologique systématique du fœtus afin de rechercher une malformation, un trouble de la croissance ou d’autres signes associés. [2] Il peut comprendre la recherche d’une hémolyse immune, l’évaluation d’une éventuelle anémie fœtale, une échocardiographie fœtale et des examens à la recherche d’une infection. [2] La mesure échographique de la vitesse du sang dans l’artère cérébrale moyenne peut contribuer à évaluer la présence d’une anémie fœtale. [2] Des analyses chromosomiques ou génétiques sur un prélèvement prénatal peuvent être proposées lorsque le contexte et les constatations échographiques le justifient. [2] Les analyses génétiques prénatales ont des limites, notamment parce que certains résultats restent difficiles à interpréter et que toutes les caractéristiques d’une maladie ne peuvent pas être évaluées avant la naissance. [2] Malgré un bilan approfondi, la cause peut rester inconnue, ce qui rend plus difficiles l’estimation du pronostic, le choix de la prise en charge et l’évaluation du risque de récidive. [2]

Évolution et conséquences possibles

L’anasarque fœtale est associée à un risque élevé de complications périnatales, de fausse couche, de décès fœtal in utero ou de décès autour de la naissance. [2] Le pronostic dépend avant tout de la cause, des anomalies associées, du retentissement sur la circulation du fœtus et des complications obstétricales. [2] Après la naissance, certaines formes peuvent régresser tandis que d’autres progressent et s’accompagnent notamment d’épanchements, d’ascite, d’insuffisance cardiaque ou d’un développement pulmonaire insuffisant. [2] Une atteinte maternelle appelée syndrome miroir peut associer un œdème maternel et placentaire à des complications cardiovasculaires ou obstétricales. [2]

Principes de la prise en charge

Il n’existe pas de traitement unique de l’anasarque fœtale, car la prise en charge dépend de sa cause, du terme de la grossesse, du retentissement sur le fœtus et des possibilités de traitement prénatal. [2] Lorsqu’un traitement fœtal est envisageable, la revue recommande une orientation immédiate vers une structure spécialisée en médecine fœtale. [2] Dans l’anasarque immune liée à une anémie, une transfusion fœtale réalisée par ponction de la veine ombilicale peut réduire la progression de l’atteinte. [2] Selon la cause, d’autres interventions spécialisées peuvent viser un trouble du rythme, une infection, une malformation accessible à un geste prénatal ou un épanchement volumineux comprimant les organes. [2] Le drainage d’un épanchement peut diminuer la compression, mais il ne traite pas nécessairement le mécanisme responsable et ses résultats sont variables. [2]

Lorsqu’une anasarque fœtale est suspectée ou découverte à l’échographie, le bilan étiologique et l’évaluation des possibilités de traitement ne doivent pas être différés. [2] Les décisions concernant les examens invasifs, les traitements prénatals et la poursuite de la grossesse nécessitent une information individualisée tenant compte de la cause identifiée, du pronostic et des incertitudes restantes. [2]