Syndrome de Tolosa-Hunt : symptômes, diagnostic, traitement et évolution

Le syndrome de Tolosa-Hunt est une affection inflammatoire rare touchant le sinus caverneux, la fissure orbitaire supérieure ou l’orbite, des régions situées derrière l’œil. [5] Il provoque typiquement une douleur intense autour ou derrière un œil, associée à une paralysie d’un ou de plusieurs nerfs commandant les mouvements oculaires. [5] Cette association est appelée ophtalmoplégie douloureuse et peut notamment entraîner une vision double ou une difficulté à déplacer l’œil. [5] Le diagnostic ne peut pas être établi à partir des symptômes seuls, car des infections, des maladies vasculaires ou inflammatoires et des tumeurs peuvent donner un tableau similaire. [5]

Quels sont les symptômes caractéristiques ?

La douleur est généralement unilatérale, sévère et localisée autour ou derrière l’œil, avec une possible extension vers le front ou la tempe. [5] Elle peut être décrite comme vive, lancinante, perforante ou profonde. [5] La douleur apparaît souvent en premier et peut précéder de plusieurs jours l’atteinte des mouvements de l’œil. [5] L’atteinte des nerfs oculomoteurs peut provoquer une vision double, une limitation des mouvements de l’œil, une chute de la paupière ou une anomalie de la pupille. [5] Certaines personnes présentent aussi une modification de la sensibilité du front, liée à l’atteinte possible d’une branche du nerf trijumeau. [5]

Une atteinte du nerf optique est rare, mais elle peut entraîner une baisse visuelle parfois permanente. [5] Le syndrome n’entraîne habituellement pas d’autres manifestations neurologiques ou générales, ce qui rend la présence de tels signes importante à signaler lors de l’évaluation. [5]

Pourquoi le diagnostic demande-t-il des examens approfondis ?

Le syndrome de Tolosa-Hunt est dit idiopathique, car aucune cause précise de son inflammation n’est identifiée. [5] Il s’agit aussi d’un diagnostic d’exclusion, ce qui signifie que les autres causes d’ophtalmoplégie douloureuse doivent être recherchées avant de retenir ce nom. [5] Parmi les diagnostics pouvant lui ressembler figurent notamment un anévrisme, une thrombose veineuse cérébrale, une tumeur, une infection, une vascularite, une sarcoïdose ou une autre maladie inflammatoire de l’orbite. [5] Lorsqu’une infection, une tumeur ou une maladie inflammatoire générale explique les symptômes, le diagnostic final n’est pas celui d’un syndrome de Tolosa-Hunt idiopathique. [5]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation repose sur les symptômes, l’examen neurologique et ophtalmologique, l’imagerie et les investigations destinées à écarter les diagnostics concurrents. [5] L’IRM cérébrale avec produit de contraste est l’examen d’imagerie central pour étudier le sinus caverneux, la fissure orbitaire supérieure et l’orbite. [5] Elle peut montrer un épaississement ou un tissu inflammatoire anormal dans ces régions, mais ces images ne sont pas spécifiques du syndrome. [5] Des anomalies similaires peuvent en effet être observées dans certaines tumeurs ou maladies inflammatoires. [5]

Selon le contexte, le bilan peut comprendre des analyses de sang et une étude du liquide céphalo-rachidien afin de rechercher une infection, une inflammation générale ou une autre cause. [5] La biopsie est rarement pratiquée, car la région concernée est difficile d’accès et le geste comporte des risques importants. [5] L’amélioration sous corticoïdes peut renforcer l’hypothèse diagnostique, mais elle ne suffit pas à la confirmer puisque d’autres maladies peuvent également répondre à ces médicaments. [5]

Quel est le traitement du syndrome de Tolosa-Hunt ?

Les glucocorticoïdes, aussi appelés corticoïdes, constituent le traitement principal du syndrome de Tolosa-Hunt. [5] La douleur s’améliore souvent rapidement après le début du traitement, tandis que la récupération des nerfs commandant les yeux peut prendre plusieurs semaines. [5] Les données disponibles ne permettent pas de définir un schéma unique concernant la dose, la durée ou la voie d’administration des corticoïdes. [5] Le traitement doit donc être individualisé et surveillé par l’équipe médicale, sans automédication à partir d’une douleur oculaire ou d’une vision double. [5]

Lorsqu’une prednisolone est prescrite, elle doit être prise conformément aux indications du médecin. [1] L’arrêt brutal d’une prednisolone peut être dangereux, particulièrement après un traitement prolongé ou à forte dose, et la diminution éventuelle doit être organisée avec le médecin. [1] [2] Le risque d’effets indésirables augmente généralement avec la dose et la durée du traitement. [2] Des signes d’infection, des modifications importantes de l’humeur, une soif inhabituelle avec des urines fréquentes ou des changements de la vision nécessitent un avis médical rapide. [2]

Dans une faible proportion de situations récidivantes ou dépendantes des corticoïdes, d’autres traitements immunosuppresseurs ou la radiothérapie ont été utilisés en milieu spécialisé. [5] Ces options de deuxième intention ne constituent pas un traitement courant à entreprendre sans confirmation diagnostique spécialisée. [5]

Quelle est l’évolution possible ?

L’amélioration de la douleur est habituellement plus rapide que celle de la paralysie oculaire. [5] Des déficits neurologiques permanents sont rares, mais une atteinte persistante des nerfs oculomoteurs ou, plus rarement, une déficience visuelle sont possibles. [5] Le syndrome peut évoluer par poussées, avec une récidive du même côté, du côté opposé ou des deux côtés. [5] Une nouvelle poussée doit conduire à une nouvelle évaluation, car une affection initialement méconnue peut imiter une récidive de Tolosa-Hunt. [5]

Une surveillance clinique prolongée et, selon le cas, des IRM de contrôle sont nécessaires pour vérifier la rémission et ne pas méconnaître un autre diagnostic. [5] Les anomalies visibles à l’IRM peuvent régresser plus lentement que les symptômes. [5]

Quand faut-il demander une évaluation urgente ?

Une douleur oculaire accompagnée d’une vision double, ou une vision double apparue brutalement, justifie une évaluation médicale urgente. [3] Une perte de vision, des symptômes oculaires soudains ou une douleur oculaire avec une modification de la vision nécessitent également une prise en charge urgente. [4] Un mal de tête intense associé à une pupille dilatée et à une vision floue ou double nécessite une évaluation médicale immédiate. [3]

Ces manifestations ne signifient pas nécessairement qu’il s’agit d’un syndrome de Tolosa-Hunt, mais elles peuvent révéler d’autres affections sérieuses qui doivent être recherchées sans délai. [5] [3] [4] Une douleur autour de l’œil ou une vision double ne doit donc pas conduire à commencer seul un corticoïde dans l’espoir de confirmer le diagnostic. [5]