Syndrome d’Adie : signes, diagnostic, soins et évolution

Le syndrome d’Adie, aussi appelé syndrome de Holmes-Adie, est un trouble neurologique caractérisé par une pupille tonique et par des réflexes tendineux profonds diminués ou absents. [1] La pupille atteinte réagit peu ou pas à la lumière, mais elle se contracte de façon lente et prolongée lorsque le regard se porte sur un objet proche. [1] Cette différence entre la réaction à la lumière et la réaction de près est appelée dissociation lumière-proximité. [1] Le syndrome est généralement bénin, mais une pupille dilatée ou asymétrique peut avoir d’autres causes qui doivent être recherchées avant de retenir ce diagnostic. [1]

Quels sont les signes du syndrome d’Adie ?

Le signe le plus caractéristique est une pupille dilatée qui se resserre mal ou pas du tout sous l’effet de la lumière. [1] L’atteinte est souvent limitée à un œil au début, ce qui produit une différence de taille entre les deux pupilles appelée anisocorie. [1] La pupille atteinte conserve une réaction de près, mais sa contraction et son relâchement sont anormalement lents. [1] Cette anomalie peut entraîner une gêne à la lumière, une vision floue ou des difficultés pour lire. [1] Les réflexes tendineux profonds sont diminués ou absents, le réflexe du tendon d’Achille étant fréquemment concerné. [1]

Certaines personnes présentent également des manifestations du système nerveux autonome, comme une hypotension orthostatique ou des anomalies de la transpiration. [1] L’association d’une pupille tonique, d’une diminution des réflexes et d’une absence segmentaire de transpiration définit le syndrome de Ross, qui est distinct du syndrome d’Adie habituel. [1] Une toux chronique a aussi été rapportée chez certains patients présentant une atteinte autonome associée. [1]

Quelle est l’origine de la pupille tonique ?

La pupille tonique résulte d’une atteinte des fibres nerveuses parasympathiques situées après le ganglion ciliaire, dans l’orbite. [1] Ces fibres commandent normalement la contraction de la pupille et participent à l’accommodation nécessaire à la vision de près. [1] Après leur lésion, une réinnervation anormale peut expliquer la faible réaction à la lumière et la contraction tonique lors de la vision rapprochée. [1] Les muscles dénervés deviennent également plus sensibles à certaines substances cholinergiques, propriété qui peut être utilisée lors de l’évaluation diagnostique. [1]

Dans la majorité des formes dites idiopathiques, aucune cause précise n’est identifiée. [1] Des infections, des maladies auto-immunes, des neuropathies, des atteintes locales de l’orbite et certaines interventions oculaires ont néanmoins été associées à une pupille tonique. [1] La recherche d’une cause est donc adaptée aux autres symptômes, aux antécédents et aux constatations de l’examen plutôt qu’appliquée de manière identique à tous les patients. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic du syndrome d’Adie repose principalement sur l’examen clinique de la pupille et des réflexes tendineux. [1] L’examen recherche notamment une mauvaise réaction à la lumière, une réponse tonique lors de la vision de près et un relâchement lent de la pupille. [1] L’observation à la lampe à fente peut montrer que certaines parties du sphincter de l’iris sont paralysées alors que d’autres conservent leur mobilité. [1] Un test utilisant de la pilocarpine très diluée peut mettre en évidence l’hypersensibilité de la pupille dénervée. [1] Ce test ne suffit toutefois pas à confirmer seul le diagnostic, car certaines paralysies du troisième nerf crânien peuvent également répondre à la pilocarpine diluée. [1]

Une pupille dilatée peut aussi être due à un médicament, à une atteinte du nerf oculomoteur ou à une maladie du nerf optique. [1] Une paralysie oculomotrice peut s’accompagner d’une chute de la paupière et d’une limitation des mouvements de l’œil. [1] Une atteinte du nerf optique peut pour sa part s’accompagner d’une baisse visuelle et d’un déficit pupillaire afférent relatif. [1] Des examens complémentaires, dont l’imagerie, peuvent être utilisés lorsque les autres manifestations cliniques font suspecter une cause focale ou une autre maladie. [1]

Quels soins peuvent être proposés ?

La plupart des personnes présentant un syndrome d’Adie idiopathique n’ont pas besoin d’un traitement spécifique. [1] La prise en charge vise surtout à réduire la gêne visuelle et la sensibilité à la lumière. [1] Des lunettes de lecture peuvent corriger les difficultés de vision rapprochée dues à une diminution de l’accommodation. [1] Des collyres cholinergiques à faible concentration peuvent être envisagés à des fins diagnostiques ou symptomatiques dans le cadre d’une prise en charge médicale. [1] Lorsqu’une maladie sous-jacente est identifiée, sa prise en charge et celle des éventuelles neuropathies autonomes associées deviennent prioritaires. [1]

Comment le syndrome évolue-t-il ?

Le syndrome d’Adie suit habituellement une évolution bénigne et n’influence pas la mortalité. [1] Les difficultés d’accommodation s’améliorent souvent spontanément avec le temps. [1] En revanche, la perte des réflexes tendineux peut être permanente et progresser graduellement. [1] L’autre œil peut être atteint au cours de l’évolution, même si le syndrome était initialement unilatéral. [1] La pupille tonique peut progressivement devenir plus petite tout en conservant une mauvaise réaction à la lumière et une réponse tonique de près. [1] Cette évolution est parfois désignée par l’expression anglaise « little old Adie pupil ». [1]

Quelles complications nécessitent une surveillance ?

Les complications du syndrome d’Adie sont peu fréquentes. [1] Des cas de glaucome par fermeture de l’angle ont été rapportés, avec des épisodes de douleur oculaire et de vision floue. [1] Chez l’enfant, les troubles de l’accommodation et les différences de correction optique entre les yeux peuvent favoriser une amblyopie, c’est-à-dire un développement insuffisant de la vision d’un œil. [1] Un suivi ophtalmologique de l’enfant permet de rechercher les erreurs de réfraction et l’anisométropie associées à ce risque. [1]

Une pupille asymétrique ne permet pas de conclure soi-même à un syndrome d’Adie, car l’examen doit écarter plusieurs autres causes neurologiques, ophtalmologiques ou médicamenteuses. [1] Le moment et le niveau de recours aux soins en cas d’apparition récente d’une anisocorie ou de symptômes associés dépendent de signes d’alerte qui ne sont pas précisés dans la documentation disponible. [1]