Syndrome de Reye : signes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome de Reye est une affection pédiatrique très rare mais potentiellement mortelle, qui associe une atteinte aiguë du cerveau à un dysfonctionnement du foie. [1] [2] [3] Il survient presque exclusivement avant 18 ans, généralement à la suite d’une infection virale telle que la grippe ou la varicelle. [1] [2] Des vomissements importants suivis d’une somnolence, d’une confusion ou d’une autre modification de la conscience doivent faire rechercher immédiatement une aide médicale, car l’état neurologique peut s’aggraver rapidement. [1] [2] [3]

Que se passe-t-il dans le syndrome de Reye ?

Le syndrome de Reye est une encéphalopathie aiguë, c’est-à-dire un trouble soudain du fonctionnement cérébral, associée à une infiltration graisseuse et à une perte de fonction du foie. [1] [2] [3] L’atteinte cérébrale peut provoquer un gonflement du cerveau et une augmentation de la pression à l’intérieur du crâne. [1] [2] Le dysfonctionnement du foie peut s’accompagner d’une accumulation d’ammoniaque dans le sang et de troubles de la coagulation. [1] [2] La gravité est très variable, depuis une atteinte neurologique relativement limitée jusqu’aux convulsions, au coma, à l’arrêt respiratoire ou au décès. [1] [2] [3]

Quels signes doivent alerter ?

L’évolution est classiquement biphasique : les premiers symptômes sont ceux d’une infection virale, puis apparaissent des troubles digestifs et neurologiques. [1] [2] Quelques jours après l’infection peuvent survenir brusquement des nausées et des vomissements sévères ou persistants. [1] [2] [3] L’enfant peut ensuite devenir anormalement somnolent ou apathique, confus, désorienté ou agité. [1] [2] [3] Dans les formes graves, la réponse aux stimulations diminue et des convulsions, un coma ou des troubles respiratoires peuvent apparaître. [1] [2] [3]

Après une infection virale, l’association de vomissements abondants ou persistants avec une somnolence inhabituelle, une confusion, une agitation, des convulsions ou une altération de la conscience justifie une aide médicale immédiate. [1] [2] [3]

Quelles sont les causes et le rôle de l’aspirine ?

La cause exacte du syndrome de Reye demeure inconnue. [1] [2] De nombreux cas apparaissent après une infection par un virus, particulièrement celui de la grippe ou de la varicelle. [1] [2] [3] La prise de salicylates, dont l’aspirine, pendant une telle infection est associée à une augmentation du risque chez l’enfant. [1] [2] [3] Cette association ne signifie pas que l’aspirine explique à elle seule tous les cas, puisque l’origine du syndrome reste incertaine. [1] [2] Des indications médicales particulières de l’aspirine existent néanmoins chez l’enfant, notamment dans la maladie de Kawasaki. [1] [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le syndrome de Reye est envisagé chez un enfant qui présente des vomissements sévères accompagnés d’une modification soudaine de l’état mental et de signes de dysfonctionnement hépatique. [1] [2] Il n’existe pas de test unique et spécifique permettant, à lui seul, de confirmer ce syndrome. [3] Le diagnostic repose sur l’histoire de la maladie, l’examen clinique et des analyses sanguines évaluant notamment le foie, la coagulation, les électrolytes, la glycémie et le taux d’ammoniaque. [1] [2] [3] Une tomodensitométrie ou une IRM de la tête sert à évaluer l’encéphalopathie et à rechercher d’autres explications aux symptômes. [1] [2] Selon la situation, une ponction lombaire peut être réalisée pour analyser le liquide céphalorachidien. [1] [2] Une biopsie du foie peut aider à confirmer le diagnostic, en particulier dans les cas sporadiques ou chez les très jeunes enfants. [1] [2]

Le diagnostic est aussi un diagnostic d’exclusion, car des infections du cerveau, des intoxications et certaines maladies métaboliques héréditaires peuvent donner des manifestations proches. [2] [3] La ressemblance avec ces autres maladies explique pourquoi les vomissements et la confusion ne permettent pas aux proches d’identifier eux-mêmes un syndrome de Reye. [2] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Il n’existe pas de traitement spécifique du syndrome de Reye. [1] La prise en charge est un traitement de soutien réalisé à l’hôpital, généralement en unité de soins intensifs en raison du risque d’aggravation rapide. [1] [2] [3] L’un des objectifs majeurs est de surveiller et de réduire l’augmentation de la pression à l’intérieur du crâne. [1] [2] La respiration, la glycémie, les liquides administrés, la coagulation et les autres fonctions vitales font également l’objet d’une surveillance rapprochée. [1] [2] [3] Une assistance respiratoire, du dextrose pour maintenir une glycémie normale et des traitements des troubles de la coagulation peuvent être nécessaires selon les complications. [1] [2]

Quelle évolution et quel suivi après la phase aiguë ?

Le pronostic dépend principalement de la durée et de la gravité de l’atteinte cérébrale, de la progression éventuelle vers le coma, de la pression intracrânienne et de l’élévation de l’ammoniaque sanguin. [1] [2] De nombreux enfants qui survivent à la phase aiguë guérissent complètement. [1] [2] Les formes neurologiques sévères peuvent toutefois laisser une déficience intellectuelle, des troubles convulsifs, une faiblesse musculaire, des troubles moteurs ou d’autres lésions neurologiques. [1] [2] Le suivi après l’hospitalisation dépend donc des éventuelles séquelles neurologiques constatées chez l’enfant. [1] [2] Une récidive du syndrome de Reye est rare. [1] [2]