Encéphalopathie hépatique : signes, diagnostic, traitements et évolution

L’encéphalopathie hépatique est un trouble du fonctionnement cérébral provoqué par une insuffisance du foie ou par une dérivation du sang qui contourne cet organe. [3] Elle peut accompagner une maladie chronique comme la cirrhose, survenir au cours d’une insuffisance hépatique aiguë ou être liée à un shunt portosystémique, c’est-à-dire une communication faisant passer le sang de la circulation porte vers la circulation générale. [3] Ses manifestations vont de modifications discrètes de l’attention, du sommeil ou du comportement jusqu’à une désorientation, une somnolence profonde et un coma. [2] [3] Le diagnostic repose sur une évaluation médicale et sur la recherche d’autres causes possibles, car aucun symptôme ni dosage sanguin isolé ne suffit à confirmer une encéphalopathie hépatique. [2] [3]

Pourquoi le foie peut-il perturber le fonctionnement du cerveau ?

Le foie élimine normalement différentes substances provenant notamment de la digestion avant qu’elles n’atteignent la circulation générale. [2] Lorsque sa fonction est altérée ou que le sang le contourne, des substances potentiellement toxiques peuvent s’accumuler dans le sang et atteindre le cerveau. [2] L’ammoniac, produit notamment lors de la dégradation des protéines, joue un rôle important, mais il n’est pas le seul mécanisme impliqué. [3] [4] L’inflammation, les modifications du microbiote intestinal, les déséquilibres électrolytiques et d’autres substances neurotoxiques peuvent également contribuer au syndrome. [3]

Des formes discrètes aux formes manifestes

L’encéphalopathie hépatique forme un continuum comprenant des formes dites discrètes ou covert et des formes manifestes, dont les signes neurologiques sont plus évidents. [3] La forme minimale ne provoque pas nécessairement d’anomalie évidente lors d’un examen clinique habituel, mais des tests spécialisés peuvent révéler des difficultés d’attention, de rapidité mentale, de mémoire de travail ou de coordination visuomotrice. [4] Même discrète, cette atteinte peut gêner des activités complexes, altérer la qualité de vie et augmenter le risque de chute ou d’accident de la circulation. [3] [4] Dans les formes manifestes, la désorientation ou l’astérixis, mouvement ample et irrégulier des mains lorsqu’elles sont tendues, font partie des signes caractéristiques. [3]

Quels signes peuvent apparaître ?

Les premiers changements peuvent concerner le rythme veille-sommeil, la concentration, le jugement, l’humeur, la personnalité ou le comportement. [2] [3] La personne peut devenir anxieuse, irritable ou déprimée, ou avoir plus de difficultés à accomplir des tâches demandant de l’attention. [2] Avec l’aggravation du syndrome, une confusion, une désorientation, une parole et des mouvements ralentis, une somnolence ou, plus rarement, une agitation peuvent apparaître. [2] Des tremblements, une mauvaise coordination, des secousses musculaires ou un astérixis peuvent accompagner les troubles cognitifs. [2] [3] Dans les formes avancées, la vigilance peut diminuer jusqu’à la perte de conscience et au coma, lequel peut être mortel malgré le traitement. [2] Lors d’une insuffisance hépatique aiguë, l’encéphalopathie peut évoluer rapidement et s’accompagner d’un œdème cérébral et d’une augmentation de la pression à l’intérieur du crâne. [3]

Quels facteurs peuvent déclencher un épisode ?

Chez une personne atteinte d’une maladie chronique du foie, un épisode est souvent favorisé par un événement identifiable et parfois réversible. [2] Les facteurs décrits comprennent une infection, une hémorragie digestive, une déshydratation, une constipation, un déséquilibre électrolytique ou une altération de la fonction rénale. [2] [3] L’alcool, certains sédatifs, des antalgiques, des diurétiques et le fait de ne pas prendre un traitement prescrit peuvent également favoriser un épisode. [2] Une intervention créant un shunt portosystémique pour traiter l’hypertension portale peut aussi permettre à davantage de substances de contourner le foie. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation tient compte des symptômes, de l’examen clinique, de la maladie du foie connue, des traitements pris et des circonstances pouvant avoir déclenché l’épisode. [2] [3] Les observations des proches peuvent être utiles lorsque les changements de sommeil, d’attention, de personnalité ou de comportement sont discrets ou lorsque la personne ne peut pas répondre elle-même. [3] [4] Des analyses sanguines servent notamment à rechercher une infection, un saignement digestif, un trouble électrolytique, une atteinte rénale ou d’autres facteurs pouvant être corrigés. [2] [3] Le taux d’ammoniac est souvent élevé, mais sa valeur ne correspond pas toujours à la gravité des symptômes et ne confirme pas à elle seule le diagnostic. [2] [3] Des tests psychométriques peuvent rechercher une atteinte cognitive minimale qui ne serait pas visible lors de l’examen clinique courant. [2] [4] Un électroencéphalogramme peut montrer une activité cérébrale anormale, mais ses résultats ne sont pas spécifiques de l’encéphalopathie hépatique. [2] [3] Une imagerie cérébrale peut être utilisée lorsque d’autres causes sont envisagées, par exemple un accident vasculaire cérébral, une hémorragie, une masse ou une autre lésion intracrânienne. [3]

Quels sont les principes du traitement ?

La prise en charge vise d’abord à identifier et à corriger le facteur déclenchant, par exemple une infection, un saignement digestif, une déshydratation, une constipation ou un déséquilibre métabolique. [2] [3] Les soins de soutien peuvent comprendre le maintien d’une hydratation adaptée, la correction des troubles électrolytiques, un apport nutritionnel suffisant et la prévention des chutes ou accidents. [3] Une restriction systématique des protéines n’est pas recommandée, car une dénutrition et une perte musculaire peuvent augmenter le risque d’encéphalopathie. [3] [4] Le lactulose est un laxatif qui acidifie le contenu du côlon, favorise l’élimination intestinale et réduit la quantité d’ammoniac absorbée par l’organisme. [1] [2] Pour la spécialité Duphalac utilisée dans l’encéphalopathie hépatique, la dose est adaptée afin d’obtenir deux ou trois selles molles par jour. [1] Un médecin peut aussi prescrire un antibiotique intestinal tel que la rifaximine afin de réduire les bactéries produisant des substances toxiques pendant la digestion. [2] Le traitement précis dépend de la cause, de la gravité de l’épisode, des facteurs déclenchants et du contexte individuel. [3]

Quels effets indésirables du lactulose faut-il connaître ?

Le lactulose peut provoquer une diarrhée, des ballonnements, des douleurs abdominales, des nausées ou des vomissements. [1] Une diarrhée importante ou prolongée peut entraîner un déséquilibre en eau et en électrolytes, notamment lorsque des doses élevées sont utilisées pendant longtemps. [1] La prudence est particulièrement nécessaire chez les personnes ayant une fonction rénale ou hépatique altérée ou prenant un diurétique, car elles peuvent être plus exposées aux troubles hydro-électrolytiques. [1] La dose de Duphalac utilisée contre l’encéphalopathie hépatique est plus élevée que celle utilisée contre la constipation et son apport en sucres doit être pris en compte chez les personnes diabétiques. [1] Les contre-indications documentées pour Duphalac comprennent notamment l’occlusion ou la subocclusion intestinale, la perforation digestive ou sa suspicion, une maladie inflammatoire intestinale active et une douleur abdominale de cause indéterminée. [1]

Évolution et risque de récidive

Avec un traitement, l’encéphalopathie hépatique est souvent réversible, surtout lorsque l’épisode a été provoqué par un facteur pouvant être corrigé. [2] Une maladie chronique du foie expose toutefois à de nouveaux épisodes, et certaines personnes ont besoin d’un traitement continu. [2] Des difficultés cognitives peuvent persister après une amélioration apparente, en particulier après plusieurs épisodes manifestes. [3] Le suivi porte notamment sur le contrôle de la maladie hépatique, la prévention des facteurs déclenchants, l’efficacité et la tolérance du traitement ainsi que les conséquences sur l’autonomie et les activités quotidiennes. [3]