Syndrome de nécrose rétinienne aiguë : symptômes, diagnostic et prise en charge urgente

Le syndrome de nécrose rétinienne aiguë est une inflammation virale rare de l’œil qui menace la vision. [3] [2] Il associe typiquement une destruction rapide de zones de la rétine périphérique, une inflammation avec obstruction de vaisseaux rétiniens et une inflammation marquée du vitré, le gel transparent situé entre le cristallin et la rétine. [3] Une baisse rapide de la vision accompagnée notamment de douleur oculaire, de rougeur, d’une sensibilité à la lumière ou de corps flottants nécessite une évaluation ophtalmologique immédiate. [3] [2] Le diagnostic et le traitement ne doivent pas être retardés, car la maladie peut progresser rapidement et entraîner des complications graves, dont un décollement de rétine. [3] [2]

Quels virus peuvent provoquer une nécrose rétinienne aiguë ?

La nécrose rétinienne aiguë est le plus souvent provoquée par un virus de la famille des herpès, principalement le virus varicelle-zona ou un virus Herpes simplex de type 1 ou 2. [3] Le cytomégalovirus et le virus d’Epstein-Barr sont des causes beaucoup plus rares. [3] Le syndrome survient souvent chez une personne dont les défenses immunitaires sont normales, mais il peut aussi toucher une personne immunodéprimée. [3] Il atteint le plus souvent un seul œil au début, mais le second œil peut être atteint ultérieurement. [3]

Quels symptômes doivent alerter ?

Les manifestations possibles comprennent une baisse ou un flou visuel d’apparition rapide, des corps flottants, une réduction du champ visuel, une douleur dans ou autour de l’œil, une douleur lors des mouvements oculaires, une rougeur et une gêne à la lumière. [3] Ces symptômes ne sont pas spécifiques et peuvent être dus à d’autres maladies oculaires infectieuses ou inflammatoires. [3] Il n’est donc pas possible de reconnaître ou d’écarter une nécrose rétinienne aiguë à partir des seuls symptômes. [3]

En cas de baisse visuelle rapide associée à un œil douloureux ou rouge, à une photophobie ou à l’apparition de nombreux corps flottants, une évaluation ophtalmologique immédiate est nécessaire. [3] [2] L’attente d’une amélioration spontanée ou de résultats biologiques ne doit pas retarder l’évaluation et le traitement lorsqu’un ophtalmologiste suspecte ce syndrome. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est d’abord clinique et repose sur un examen ophtalmologique complet avec dilatation de la pupille et observation de la rétine périphérique. [3] L’ophtalmologiste recherche notamment des zones bien délimitées de rétine blanchâtre et nécrosée, leur progression circulaire rapide, une atteinte obstructive des vaisseaux et une inflammation importante du vitré et de la partie antérieure de l’œil. [3] Une analyse par PCR d’un prélèvement de liquide à l’intérieur de l’œil peut rechercher l’ADN du virus varicelle-zona, des virus Herpes simplex, du cytomégalovirus ou du virus d’Epstein-Barr. [3] Cette analyse aide à identifier le virus, en particulier lorsque la présentation est atypique, mais son résultat ne doit pas être attendu avant de commencer le traitement si la suspicion clinique est forte. [3]

Des photographies grand champ du fond d’œil, une angiographie et une tomographie par cohérence optique peuvent documenter l’étendue de la nécrose, l’atteinte vasculaire, l’état de la macula et les complications. [3] Une échographie oculaire peut notamment aider à rechercher un décollement de rétine lorsque l’inflammation empêche de voir correctement le fond de l’œil. [3] Selon le contexte, le bilan recherche aussi des maladies pouvant imiter ce tableau, telles qu’une rétinite à cytomégalovirus, une toxoplasmose, une syphilis, une autre inflammation de l’œil ou, plus rarement, un lymphome intraoculaire. [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement antiviral systémique doit être commencé immédiatement lorsqu’une nécrose rétinienne aiguë est suspectée, sans attendre la confirmation virologique. [3] Il vise à limiter la progression de l’infection et à réduire le risque d’atteinte de l’autre œil, mais il n’élimine pas le risque de décollement de rétine dans l’œil déjà atteint. [3] La voie orale ou intraveineuse et le choix de l’antiviral dépendent notamment du virus suspecté, de la gravité de l’atteinte, de l’état immunitaire, d’une éventuelle atteinte générale et de la possibilité de suivre correctement le traitement. [3] Une injection d’antiviral directement dans l’œil peut être ajoutée au traitement systémique lorsque la macula, le nerf optique ou une zone menaçant immédiatement la vision est atteinte, ou lorsque la maladie progresse rapidement. [3] Le traitement injecté dans l’œil ne doit pas être utilisé seul, car il ne protège pas l’autre œil. [3]

Des corticoïdes peuvent être envisagés par l’équipe spécialisée pour contrôler certaines manifestations inflammatoires, mais ils ne doivent pas être commencés sur une rétinite active avant le traitement antiviral, car ils peuvent aggraver l’infection. [3] La photocoagulation préventive au laser et la chirurgie précoce avant tout décollement de rétine restent discutées, car leur capacité à prévenir cette complication n’est pas clairement démontrée. [3] Un décollement de rétine constitué peut nécessiter une chirurgie vitréorétinienne, même si la récupération visuelle peut rester limitée par l’atteinte initiale de la rétine, de la macula ou du nerf optique. [3]

Quelle surveillance accompagne les antiviraux ?

Lorsque l’aciclovir est utilisé par voie intraveineuse, la fonction rénale doit être prise en compte et la dose doit être adaptée en cas d’insuffisance rénale. [1] [3] Une hydratation suffisante, une perfusion lente et la surveillance rénale contribuent à réduire le risque d’atteinte aiguë des reins lié à l’aciclovir intraveineux. [1] Une confusion, une agitation, des hallucinations, des convulsions ou une somnolence pendant ce traitement doivent être signalées rapidement à l’équipe soignante, car ces manifestations neurologiques peuvent notamment survenir en cas de surdosage ou d’altération de la fonction rénale. [1] Une éruption cutanée étendue avec cloques, décollement de la peau, atteinte des muqueuses ou fièvre impose de demander immédiatement un avis médical en raison du risque rare de réaction cutanée grave à l’aciclovir. [1]

Quelles sont les complications et les perspectives visuelles ?

Le décollement de rétine est la complication la plus fréquente et l’une des plus menaçantes pour la vision. [3] D’autres complications comprennent une atteinte ou une atrophie du nerf optique, une ischémie rétinienne, un œdème de la macula, une membrane à la surface de la rétine, une cataracte, un glaucome et des hémorragies dans le vitré. [3] Le pronostic visuel demeure réservé malgré les traitements actuels, surtout lorsque la vision est déjà très diminuée au diagnostic, que la nécrose est étendue, qu’un décollement de rétine survient ou que la macula ou le nerf optique sont atteints. [3] Un diagnostic précoce et un traitement rapide peuvent néanmoins limiter la progression et améliorer les chances de préserver la vision. [3] [2] Une surveillance ophtalmologique prolongée est nécessaire pour suivre la cicatrisation, dépister un décollement de rétine ou d’autres séquelles et contrôler l’autre œil. [3]