Syndrome de Miller-Fisher : symptômes, diagnostic, prise en charge et évolution

Le syndrome de Miller-Fisher est une neuropathie neurologique aiguë, rare et d'origine immunitaire, considérée comme une variante du syndrome de Guillain-Barré. [2] Sa forme classique associe une atteinte des mouvements des yeux, un trouble de l'équilibre et de la coordination, et une diminution ou une disparition des réflexes tendineux. [2] Ces manifestations apparaissent de façon aiguë, souvent après une infection, mais elles peuvent être incomplètes ou se chevaucher avec d'autres formes du syndrome de Guillain-Barré. [2]

Quels sont les symptômes caractéristiques ?

L'ophtalmoparésie correspond à une faiblesse des muscles qui déplacent les yeux et peut provoquer une vision double, appelée diplopie, ou une vision floue. [3] Elle est habituellement bilatérale et peut progresser en une à deux semaines jusqu'à une paralysie plus complète des mouvements oculaires, appelée ophtalmoplégie externe. [2] L'ataxie est un trouble de la coordination et de l'équilibre qui peut rendre la marche impossible sans aide, même lorsque la force musculaire des jambes reste normale. [2] L'aréflexie désigne l'absence de réflexes tendineux lors de l'examen neurologique, mais elle peut manquer ou ne concerner qu'une partie du corps. [2]

La triade classique n'est pas présente chez toutes les personnes atteintes, ce qui explique l'existence de formes incomplètes. [2] Une chute des paupières, une paralysie faciale, des fourmillements ou une diminution de la sensibilité et une faiblesse musculaire peuvent également survenir. [2] Une atteinte des nerfs crâniens peut aussi entraîner des difficultés à parler ou à avaler. [3]

Pourquoi le syndrome survient-il souvent après une infection ?

Une infection récente des voies respiratoires est fréquemment rapportée avant le début du syndrome, tandis qu'une infection digestive est moins fréquente. [2] Le mécanisme proposé est celui d'une réaction immunitaire croisée, appelée mimétisme moléculaire, dans laquelle la réponse dirigée contre un agent infectieux reconnaît aussi certains constituants des nerfs. [2] [3] Les anticorps anti-GQ1b participent à ce mécanisme et sont retrouvés chez la majorité des patients, mais leur absence n'exclut pas le syndrome. [2] [3] La présence importante du ganglioside GQ1b au niveau des nerfs qui commandent les mouvements oculaires contribue à expliquer la fréquence de l'atteinte des yeux. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d'abord sur l'histoire des symptômes, leur évolution dans le temps et l'examen neurologique. [2] [3] Une évaluation répétée peut être nécessaire, car l'atteinte des yeux, l'ataxie et la disparition des réflexes ne commencent pas nécessairement en même temps. [2] Une analyse sanguine peut rechercher les anticorps anti-GQ1b, sans qu'un résultat négatif suffise à écarter le diagnostic. [3] Une ponction lombaire peut montrer une augmentation des protéines dans le liquide cérébrospinal avec peu ou pas d'augmentation des cellules, mais cette anomalie peut manquer au début. [3] Les études de conduction nerveuse peuvent mettre en évidence une réduction des réponses sensitives, et l'absence du réflexe H constitue une anomalie électrophysiologique caractéristique. [2] [3] L'imagerie neurologique habituelle est souvent normale dans le syndrome de Miller-Fisher, même si certaines anomalies des racines nerveuses ou du système nerveux central ont été décrites. [2]

Quelles autres maladies faut-il distinguer ?

Les mêmes symptômes peuvent être observés dans d'autres maladies, de sorte que la vision double ou le trouble de la marche ne permettent pas à eux seuls de reconnaître un syndrome de Miller-Fisher. [1] [3] L'encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff peut associer une ophtalmoparésie et une ataxie à une altération de la conscience et à des réflexes exagérés plutôt que diminués. [3] Une autre variante du syndrome de Guillain-Barré touche surtout les muscles de la gorge, du cou et des épaules, avec une faiblesse faciale et des difficultés à avaler. [3] Un accident vasculaire du tronc cérébral, une encéphalopathie de Wernicke, une myasthénie oculaire et d'autres maladies neurologiques ou neuromusculaires font également partie des diagnostics à envisager selon la présentation. [3] L'imagerie, les examens électriques des nerfs et des muscles et les analyses du liquide cérébrospinal servent notamment à rechercher ces autres causes en fonction du contexte clinique. [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Une prise en charge hospitalière est souvent utilisée pour confirmer le diagnostic, rechercher une forme de chevauchement et surveiller notamment la respiration, la déglutition, le rythme cardiaque et l'évolution de la faiblesse. [3] Les soins de soutien sont adaptés aux manifestations présentes et peuvent comprendre la prise en charge de la douleur, une assistance respiratoire si nécessaire et une rééducation après stabilisation. [3] Dans une forme classique isolée, l'amélioration spontanée est fréquente et les données disponibles ne montrent pas clairement qu'un traitement immunitaire modifie le résultat final. [2] Les immunoglobulines intraveineuses ou les échanges plasmatiques peuvent néanmoins être envisagés dans les formes sévères, notamment en présence de difficultés respiratoires ou de déglutition, ou lorsqu'un chevauchement avec une autre forme du syndrome de Guillain-Barré est reconnu. [2] [3] Le choix entre surveillance, traitement de soutien et immunothérapie dépend donc de la gravité, de l'évolution et de l'existence éventuelle d'une atteinte neurologique plus étendue. [2] [3]

Quelle est l'évolution habituelle ?

Le pronostic du syndrome de Miller-Fisher classique est généralement favorable, avec une récupération qui se déroule le plus souvent sur plusieurs semaines à quelques mois. [2] [3] L'ataxie peut disparaître avant la paralysie des mouvements oculaires, tandis que la récupération des réflexes est plus variable. [2] Des récidives ont été décrites, mais elles restent rares dans la littérature disponible. [2] [3] Une fatigue, des douleurs ou d'autres symptômes résiduels peuvent persister chez certaines personnes malgré le pronostic globalement favorable. [3]

Quand une évaluation urgente est-elle nécessaire ?

Une vision double apparue soudainement nécessite une évaluation médicale urgente, même si elle n'est pas nécessairement due à un syndrome de Miller-Fisher. [1] Une vision double ou floue associée à un mal de tête intense ou à une pupille dilatée, ainsi qu'une vision double après un traumatisme crânien, justifient une évaluation immédiate en urgence. [1] Une vision double intermittente doit également être examinée afin d'en déterminer la cause. [1]