Myélite transverse : signes, diagnostic, traitements et évolution

La myélite transverse est une inflammation acquise et localisée de la moelle épinière qui perturbe la transmission des informations nerveuses motrices, sensitives et autonomes. [3] Elle apparaît généralement de façon aiguë ou subaiguë, avec une faiblesse, des troubles de la sensibilité et une atteinte possible de la vessie ou de l’intestin. [3] Ces manifestations peuvent progresser rapidement et entraîner une paralysie, une perte de sensibilité ou une rétention urinaire. [1] La myélite transverse peut survenir isolément ou être associée à une infection, à une maladie auto-immune ou à un autre trouble neuro-inflammatoire. [3]

Que signifie le terme « myélite transverse » ?

La myélite désigne une inflammation de la moelle épinière, structure qui transmet les messages entre le cerveau et le reste du corps. [1] L’atteinte peut siéger à n’importe quel niveau de la moelle, mais la région thoracique est la plus souvent concernée. [3] Le terme « transverse » traduit habituellement l’existence de troubles des deux côtés du corps sous le niveau de la lésion. [3] Il ne signifie toutefois pas que toute la largeur de la moelle est toujours atteinte, car une atteinte partielle ou asymétrique est possible. [3] La forme aiguë correspond à une installation rapide des troubles neurologiques, généralement en quelques heures à quelques jours. [1]

Quels sont les signes possibles ?

Le début peut associer une douleur du dos, du cou ou de la tête à une sensation de bande serrée autour du thorax ou de l’abdomen. [1] Des picotements, un engourdissement et une faiblesse musculaire peuvent ensuite apparaître dans les pieds et les jambes puis remonter. [1] Les troubles sensitifs peuvent comprendre une douleur, des sensations anormales ou une diminution de la sensibilité sous le niveau atteint. [3] L’atteinte autonome peut provoquer une difficulté à uriner, une rétention urinaire, une envie urgente d’uriner, une incontinence, une constipation ou des troubles sexuels. [3] Une rétention urinaire peut être le premier signe d’une atteinte de la moelle épinière. [3] La gravité dépend notamment du niveau de l’inflammation et de l’importance des lésions médullaires. [1] Une lésion cervicale haute peut atteindre les quatre membres et, si elle affecte les voies commandant le diaphragme, compromettre la respiration. [3]

Quelles peuvent être les causes ?

La cause reste parfois inconnue, ce qui conduit à parler de myélite transverse idiopathique. [3] Dans certains cas, l’inflammation semble liée à une réaction immunitaire dirigée contre des tissus de la moelle épinière. [1] La myélite transverse peut s’inscrire dans une sclérose en plaques, un trouble du spectre de la neuromyélite optique ou une maladie associée aux anticorps anti-MOG. [2] Elle peut également être associée à une maladie auto-immune systémique, notamment un lupus ou une vascularite. [2] Des infections, certains médicaments et certaines drogues illicites font aussi partie des causes ou contextes recherchés. [2] La recherche de la cause est importante, car elle influence le traitement et l’évaluation du risque de récidive. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Les symptômes ne suffisent pas à confirmer une myélite transverse, car une compression de la moelle, un trouble vasculaire médullaire ou un syndrome de Guillain-Barré peuvent produire un tableau proche. [1] L’imagerie par résonance magnétique de la moelle épinière sert en priorité à rechercher une lésion inflammatoire et à exclure une cause compressive potentiellement traitable. [1] [3] L’IRM peut montrer une anomalie de signal ou un gonflement de la moelle, mais ses résultats doivent être interprétés avec les symptômes et les autres examens. [1] [3] Une ponction lombaire permet d’analyser le liquide céphalorachidien à la recherche d’arguments en faveur d’une inflammation. [1] [3] Ce liquide peut notamment contenir davantage de cellules inflammatoires ou de protéines, mais ces anomalies ne suffisent pas seules à déterminer la cause. [1] [3] Des analyses sanguines recherchent selon le contexte une infection, une maladie auto-immune, une carence ou des anticorps associés à la neuromyélite optique et à la maladie anti-MOG. [2] [3] Une IRM cérébrale peut compléter le bilan afin de rechercher des signes orientant vers une sclérose en plaques ou un trouble du spectre de la neuromyélite optique. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Lorsqu’une cause ou une maladie associée est identifiée, sa prise en charge fait partie du traitement de la myélite transverse. [1] [2] Dans la phase aiguë, une corticothérapie intraveineuse à forte dose est couramment utilisée pour réduire l’activité inflammatoire. [3] Des échanges plasmatiques peuvent être envisagés lorsque l’atteinte inflammatoire aiguë répond insuffisamment aux corticoïdes. [3] Les sources disponibles soulignent toutefois une incertitude sur l’efficacité globale des corticoïdes et des échanges plasmatiques dans l’ensemble des myélites transverses. [1] [2] Le choix du traitement dépend donc de la cause probable, de la gravité, de la réponse initiale et de l’évaluation individuelle des bénéfices et des risques. [3] La prise en charge comprend également le traitement de la douleur et des troubles urinaires, intestinaux ou fonctionnels. [1] [3]

Quelle évolution et quel suivi sont possibles ?

L’évolution varie fortement d’une personne à l’autre, d’une récupération importante à un handicap durable. [3] Les données générales rapportent approximativement un tiers de récupérations avec peu de séquelles, un tiers de handicaps intermédiaires et un tiers de handicaps importants. [3] [1] Une installation très rapide et une paralysie complète initiale sont associées à un pronostic moins favorable. [3] La récupération peut se poursuivre pendant des mois, voire plus longtemps, et laisser persister une faiblesse, des douleurs, une raideur musculaire ou des troubles vésicaux et intestinaux. [3] La rééducation physique et l’ergothérapie contribuent à récupérer les fonctions perdues et à améliorer l’autonomie lorsque des déficits persistent. [3] Le suivi doit aussi tenir compte de complications possibles telles que les infections urinaires, les escarres, la douleur chronique, la spasticité, les troubles sexuels ou la dépression. [3] La plupart des personnes ne connaissent qu’un épisode, mais une récidive est possible lorsqu’une maladie chronique comme la sclérose en plaques ou le lupus est en cause. [1] [3] Il n’existe pas de mesure générale permettant de prévenir toute myélite transverse, tandis que le traitement de la maladie sous-jacente peut participer à la prévention de nouveaux épisodes lorsqu’elle est identifiée. [3] [2]