Syndrome de la veine cave supérieure : signes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome de la veine cave supérieure correspond à un ensemble de signes et de symptômes provoqués par l'obstruction partielle ou complète de la circulation sanguine dans la veine cave supérieure, parfois au niveau des deux veines brachiocéphaliques qui l'alimentent. [1] [2] Cette grosse veine ramène vers le cœur le sang provenant de la tête, du cou, des bras et de la partie supérieure du thorax. [1] [3] Son obstruction augmente la pression dans les veines du haut du corps et peut notamment entraîner un gonflement du visage ou du cou, un œdème des bras, un essoufflement et l'apparition de veines dilatées sur le cou ou le thorax. [1] [2]

Quels sont les signes du syndrome de la veine cave supérieure ?

Les manifestations les plus fréquentes comprennent le gonflement du visage et du cou, la dilatation des veines du cou, l'œdème d'un ou des deux bras, l'essoufflement, la toux et des veines superficielles devenues visibles sur le thorax. [1] [2] [3] Une sensation de tête pleine, des maux de tête, des vertiges, des troubles visuels, une coloration rouge ou bleutée du visage, une voix enrouée ou une difficulté à avaler peuvent également survenir. [1] [2] [3] Les symptômes peuvent être plus marqués en position allongée ou lorsque la personne se penche en avant, au point que certaines personnes doivent dormir avec plusieurs oreillers. [2] [3]

L'installation est souvent progressive sur plusieurs jours ou semaines, car des veines collatérales peuvent se développer et détourner une partie du sang vers la partie inférieure du corps. [1] [3] La gravité des symptômes ne reflète donc pas toujours exactement l'importance anatomique de l'obstruction, notamment lorsqu'un réseau veineux de dérivation s'est constitué. [2] [3]

Une forme aiguë accompagnée d'une gêne respiratoire sévère, d'un stridor — bruit aigu produit lors de la respiration —, d'une confusion, d'une altération de la conscience ou d'un coma constitue une urgence vitale nécessitant une prise en charge médicale immédiate. [1] [2] [3] Ces manifestations peuvent correspondre à un gonflement menaçant les voies respiratoires ou à un œdème cérébral. [1] [2]

Quelles sont les principales causes ?

L'obstruction peut être causée par la compression de la veine par une masse, par l'invasion de sa paroi ou par la formation d'un caillot à l'intérieur du vaisseau. [1] [2] [3] Les cancers situés dans le médiastin, région centrale du thorax, sont une cause majeure, en particulier le cancer du poumon, certains lymphomes et des métastases d'autres cancers. [1] [2] La découverte de ce syndrome ne signifie toutefois pas à elle seule qu'un cancer est présent, car des causes non cancéreuses sont également possibles. [1] [2] [3]

Parmi les causes non cancéreuses figurent les caillots ou rétrécissements associés à un cathéter veineux central, à des sondes de stimulateur cardiaque ou de défibrillateur implantable, ainsi que la fibrose du médiastin et certaines prédispositions à la thrombose. [1] [2] [3] Les formes liées à une cause bénigne évoluent généralement plus progressivement, tandis que les formes cancéreuses peuvent progresser plus rapidement et provoquer des manifestations respiratoires ou neurologiques plus sévères. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d'abord sur les symptômes, leur vitesse d'apparition, les antécédents médicaux et l'examen clinique, mais une imagerie est nécessaire pour confirmer et caractériser l'obstruction. [1] [2] [3] L'échographie Doppler du cou et des bras peut mettre en évidence un caillot dans les veines jugulaires, sous-clavières ou axillaires, mais elle visualise difficilement la veine cave supérieure elle-même. [1] [3] L'angioscanner veineux du thorax ou l'imagerie par résonance magnétique permettent de préciser le siège, l'étendue et la cause probable de l'obstruction, ainsi que l'existence de veines collatérales. [1] [2] [3]

La phlébographie, qui consiste à opacifier les veines avec un produit de contraste, est surtout réalisée lorsqu'un traitement endovasculaire est envisagé dans le même temps. [1] [2] Lorsqu'une tumeur est suspectée, des examens complémentaires et parfois un prélèvement sont nécessaires pour identifier précisément sa nature et choisir le traitement adapté. [2] [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend de la gravité des manifestations, de la rapidité d'installation et surtout de la cause de l'obstruction. [1] [2] [3] Surélever la tête peut diminuer la pression veineuse dans le haut du corps et soulager certains symptômes, mais cette mesure ne traite pas l'obstruction et ne doit pas retarder une prise en charge urgente en présence de signes graves. [1] [2] [3] En cas de thrombose aiguë ou subaiguë, les options spécialisées peuvent inclure un traitement anticoagulant, la dissolution du caillot par cathéter ou son retrait mécanique. [1] [2] [3]

Chez les personnes symptomatiques, un traitement endovasculaire peut rouvrir la veine par angioplastie et mise en place d'une endoprothèse, aussi appelée stent, afin de rétablir rapidement la circulation. [1] [2] [3] Ce traitement est largement utilisé dans les formes bénignes comme cancéreuses, mais il expose notamment à une récidive du rétrécissement ou de la thrombose, à un saignement, à une embolie pulmonaire et, plus rarement, à une rupture de la veine avec tamponnade cardiaque. [2] [3] Une surveillance est nécessaire après l'intervention, car une réapparition des symptômes peut révéler une nouvelle compression, une thrombose ou un rétrécissement dans le stent et conduire à une nouvelle intervention. [2]

Si l'obstruction est causée par un cancer, la chimiothérapie ou la radiothérapie peut être proposée selon le type de tumeur, son extension et l'état général de la personne. [1] [2] [3] La chirurgie de reconstruction est aujourd'hui principalement réservée aux personnes symptomatiques chez lesquelles un traitement endovasculaire est impossible ou a échoué. [1] [2] Le choix et la durée d'un traitement anticoagulant après une intervention varient selon la présence d'un caillot, la cause de l'obstruction et les caractéristiques du geste, ce qui exclut toute modification autonome du traitement. [2] [3]

Quelle est l'évolution possible ?

L'évolution dépend principalement de la cause, de la rapidité de l'obstruction, de la gravité initiale et de l'efficacité du traitement. [1] [2] [3] Le traitement endovasculaire apporte souvent une amélioration rapide des manifestations de congestion veineuse, sans dispenser de traiter la thrombose, la tumeur ou l'autre maladie responsable. [1] [2] [3] Dans les formes non cancéreuses, l'évolution peut être favorable, mais une récidive de l'obstruction reste possible et justifie de signaler rapidement la réapparition d'un gonflement du visage ou des bras, d'un essoufflement ou de veines thoraciques dilatées. [1] [2] Dans les formes cancéreuses, le pronostic est surtout lié au type et au stade du cancer sous-jacent plutôt qu'au syndrome veineux pris isolément. [1] [2]