Veine cave supérieure gauche persistante : définition, diagnostic et précautions

La veine cave supérieure gauche persistante est une anomalie congénitale de l’organisation des veines du thorax, présente depuis le développement embryonnaire. [1] [2] Elle apparaît lorsqu’une veine située à gauche, qui devrait normalement régresser pendant la formation du système veineux, persiste. [1] [2] Dans sa configuration la plus courante, elle conduit le sang vers l’oreillette droite par le sinus coronaire et n’entraîne pas de conséquence sur la circulation. [1] [2] [3] Elle est donc souvent découverte fortuitement lors d’une échographie, d’un autre examen d’imagerie ou d’un geste utilisant les veines du thorax. [2] [3]

Quelles formes anatomiques peut-elle prendre ?

La situation la plus fréquente associe une veine cave supérieure gauche persistante et une veine cave supérieure droite normale. [2] [3] Une veine brachiocéphalique reliant les deux côtés peut être présente ou absente. [2] Plus rarement, la veine cave supérieure droite est absente et la veine gauche persistante assure alors le retour veineux de la partie supérieure du corps. [2] [3] Le drainage se fait le plus souvent vers l’oreillette droite par un sinus coronaire dilaté. [1] [2] [3] Dans une minorité de cas, la veine se draine vers l’oreillette gauche, créant un passage du sang de la circulation veineuse vers la circulation artérielle, appelé shunt droite-gauche. [3]

Fréquence et association avec les malformations cardiaques

Les estimations publiées dans la population générale varient approximativement de 0,3 % à 0,61 %, en fonction des études et des méthodes de détection. [1] [2] Cette anomalie est plus fréquemment observée chez les personnes ayant une cardiopathie congénitale. [1] [3] Une méta-analyse de 16 études regroupant 37 370 patients ayant une cardiopathie congénitale a estimé sa fréquence à 6,36 % dans cette population. [1] Ce chiffre doit être considéré comme une approximation, car les résultats variaient fortement entre les études et dépendaient notamment de la sélection des patients et de la méthode d’imagerie. [1] Cette association avec les cardiopathies congénitales ne signifie pas que la veine cave supérieure gauche persistante provoque directement ces malformations. [1] Elle peut plutôt refléter des étapes communes du développement embryonnaire du cœur et des grandes veines. [1]

Quels signes peut-elle provoquer ?

La majorité des personnes ne présentent aucun symptôme lorsque la veine se draine dans l’oreillette droite. [2] [3] Lorsque le drainage se fait vers l’oreillette gauche et que le shunt est important, une coloration bleutée de la peau ou des muqueuses et une modification de l’extrémité des doigts peuvent apparaître. [3] Cette configuration expose également à un risque d’embolie paradoxale, lorsqu’un caillot ou de l’air présent dans la circulation veineuse passe dans la circulation artérielle. [3] Des troubles du rythme cardiaque ont rarement été rapportés, notamment en lien avec des particularités des tissus de conduction ou avec leur étirement. [3] Les symptômes éventuellement présents peuvent aussi dépendre d’une cardiopathie congénitale ou d’une autre anomalie associée plutôt que de la veine elle-même. [1] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

À l’échographie cardiaque, un sinus coronaire dilaté peut attirer l’attention sur une possible veine cave supérieure gauche persistante. [1] [2] [3] Cet aspect n’est toutefois pas spécifique et peut avoir d’autres causes, de sorte qu’il ne suffit pas à lui seul pour confirmer le diagnostic. [3] Une échographie avec injection de contraste salin dans une veine du bras gauche peut confirmer la communication lorsque le sinus coronaire s’opacifie avant l’oreillette droite. [2] [3] Le scanner permet de représenter précisément le trajet des veines thoraciques et peut être particulièrement utile pour l’évaluation anatomique avant une intervention. [1] [3] L’imagerie par résonance magnétique peut également préciser le trajet de la veine, le sens du flux, son point de drainage et les éventuelles malformations cardiovasculaires associées. [3] La veinographie peut révéler l’anomalie au cours d’un geste invasif, mais l’utilisation étendue du scanner a réduit le besoin d’y recourir uniquement pour établir le diagnostic. [2] [3] La fréquence apparente de l’anomalie varie selon la sensibilité de la technique utilisée, l’expérience de l’opérateur et la complexité de l’anatomie. [1]

Pourquoi faut-il la connaître avant certains soins ?

L’enjeu principal est souvent de connaître précisément l’anatomie veineuse avant un geste utilisant les veines centrales ou les cavités cardiaques. [1] [2] [3] Le trajet inhabituel peut compliquer la pose d’un cathéter veineux central, un cathétérisme du cœur droit ou l’implantation des sondes d’un stimulateur cardiaque ou d’un défibrillateur. [1] [2] [3] Il peut imposer une adaptation de la voie d’abord, du matériel et de la technique employée. [1] [2] Chez les personnes opérées pour certaines cardiopathies congénitales, cette anatomie peut aussi nécessiter une modification du plan chirurgical afin d’assurer un drainage veineux approprié. [1] Ces difficultés techniques n’interdisent pas nécessairement les dispositifs cardiaques, car une imagerie adaptée, l’expérience de l’équipe et des outils appropriés permettent généralement leur implantation. [2]

Si cette anomalie est déjà connue, elle doit être signalée à l’équipe médicale avant la pose d’un cathéter central, un cathétérisme cardiaque, l’implantation d’un dispositif cardiaque ou une chirurgie cardiovasculaire. [1] [2] [3] Avant une procédure cardiaque invasive, l’identification du trajet, du point de drainage et de la présence éventuelle d’une veine cave supérieure droite aide l’équipe à préparer une stratégie adaptée. [2] [3]

Évolution et suivi

Les conséquences cliniques dépendent principalement du point où la veine se draine, de l’existence d’une veine cave supérieure droite et des anomalies cardiaques éventuellement associées. [2] [3] Dans la forme habituelle avec drainage vers l’oreillette droite, l’anomalie reste le plus souvent silencieuse et son importance concerne surtout la préparation de futurs gestes invasifs. [1] [2] [3] Lorsque le drainage se fait vers l’oreillette gauche ou qu’une cardiopathie congénitale est associée, l’évaluation doit tenir compte du shunt, de ses conséquences et de l’ensemble de l’anatomie cardiovasculaire. [1] [3]