Syndrome de Korsakoff : troubles de la mémoire, diagnostic et lien avec l’encéphalopathie de Wernicke

Le syndrome de Korsakoff est un trouble neurocognitif sévère principalement provoqué par une carence en thiamine, ou vitamine B1. [3] Il est souvent associé à un trouble lié à l’usage d’alcool, mais peut aussi survenir dans un contexte de dénutrition. [1] [3] Son signe central est une amnésie antérograde, c’est-à-dire une difficulté majeure ou une incapacité à former de nouveaux souvenirs. [3]

Quelle différence entre Korsakoff et Wernicke-Korsakoff ?

Le syndrome de Wernicke-Korsakoff associe deux troubles distincts : l’encéphalopathie de Wernicke, qui est un état confusionnel aigu, et le syndrome de Korsakoff, qui correspond à une amnésie durable. [1] Le syndrome de Korsakoff se développe chez environ 80 % des personnes dont l’encéphalopathie de Wernicke n’a pas été traitée. [1] Cette évolution explique pourquoi les signes aigus de l’encéphalopathie de Wernicke et les troubles de mémoire persistants de Korsakoff ne doivent pas être confondus, même s’ils peuvent se succéder ou être associés. [1]

Quels sont les signes du syndrome de Korsakoff ?

La perte de mémoire touche surtout les événements récents, tandis que les souvenirs plus anciens peuvent sembler moins altérés. [1] Une personne peut ainsi converser de façon cohérente et avoir des interactions sociales tout en ne se souvenant pas de ce qui s’est passé quelques minutes, quelques jours ou beaucoup plus longtemps auparavant. [1] Elle peut également répéter une activité sans se rappeler l’avoir déjà réalisée. [1] Les confabulations sont un autre signe caractéristique : la personne produit des récits inexacts pour combler ses lacunes de mémoire, sans que cela corresponde nécessairement à une volonté de tromper. [1] [3] D’autres fonctions cognitives peuvent être atteintes, mais leur altération est plus variable d’une personne à l’autre. [3]

Les atteintes cérébrales décrites dans le syndrome de Korsakoff concernent principalement les corps mamillaires et le thalamus antérieur, deux structures participant au circuit fonctionnel de la mémoire. [3] L’atteinte de ces structures contribue à l’amnésie caractéristique du syndrome. [3]

Quels signes peuvent révéler une encéphalopathie de Wernicke urgente ?

L’encéphalopathie de Wernicke peut provoquer une perte d’équilibre, une marche instable, des anomalies des mouvements oculaires, une confusion ou une somnolence. [1] Lorsque ces signes aigus surviennent dans un contexte pouvant entraîner une carence en thiamine, une prise en charge médicale urgente est nécessaire, car le syndrome de Wernicke-Korsakoff constitue une urgence médicale. [1] Sans traitement, l’encéphalopathie de Wernicke peut être mortelle. [1]

Comment le diagnostic est-il envisagé ?

Le diagnostic est envisagé devant des symptômes caractéristiques associés à une situation susceptible de provoquer une carence en thiamine, comme la dénutrition. [1] Le trouble est particulièrement fréquent chez les personnes dénutries présentant également un trouble lié à la consommation d’alcool. [1] L’examen médical est complété par des investigations destinées à rechercher ou à écarter d’autres causes possibles des symptômes. [1] Ces investigations peuvent comprendre la mesure de la glycémie et des électrolytes, une numération formule sanguine, des tests de la fonction hépatique et une imagerie cérébrale. [1] Le taux sanguin de thiamine est parfois mesuré, mais le diagnostic ne se résume pas à ce seul résultat biologique. [1] Le diagnostic demeure complexe et le syndrome peut être sous-diagnostiqué ou, au contraire, surdiagnostiqué, notamment en raison des incertitudes concernant son tableau clinique et l’évolution des troubles cognitifs après l’arrêt de l’alcool. [2]

Quel est le traitement de la phase aiguë ?

Le traitement urgent du syndrome de Wernicke-Korsakoff repose sur l’administration de thiamine et de liquides par voie intraveineuse. [1] La thiamine peut corriger l’encéphalopathie de Wernicke, mais la récupération est souvent incomplète lorsque le traitement a été retardé. [1] Même après le traitement de la phase aiguë, les symptômes du syndrome de Korsakoff peuvent persister et ne pas disparaître. [1] Les données disponibles ne permettent donc pas de présenter le traitement intraveineux de l’encéphalopathie de Wernicke comme un traitement garantissant la disparition des troubles de mémoire déjà installés. [1]

Quelles sont les limites actuelles du suivi à long terme ?

En France, la prise en charge à long terme des personnes atteintes d’un syndrome de Korsakoff est décrite comme insatisfaisante en raison du faible nombre de structures adaptées à leurs besoins. [2] Les troubles cognitifs associés à l’usage d’alcool peuvent aussi compliquer le travail motivationnel et la prévention de la rechute. [2] Les passages disponibles ne précisent toutefois pas le contenu de l’évaluation neuropsychologique, de la réadaptation, de l’accompagnement quotidien ou de la surveillance après la phase aiguë. [2]