Syndrome de Klüver-Bucy : symptômes, causes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome de Klüver-Bucy est un trouble neuropsychiatrique rare lié à des lésions touchant les deux lobes temporaux du cerveau, notamment l’hippocampe et l’amygdale. [1] Il associe à des degrés variables des changements du comportement, de l’alimentation, de la sexualité, de la reconnaissance visuelle, des réactions émotionnelles et de la mémoire. [1] Chez l’être humain, la forme complète est rarement observée et les connaissances disponibles reposent surtout sur des cas isolés ou de petites séries, ce qui ne permet pas d’estimer précisément sa fréquence. [1]

Quels sont les signes du syndrome de Klüver-Bucy ?

L’hyperoralité correspond à une tendance ou à une compulsion à explorer les objets avec la bouche, par exemple en les léchant ou en les portant à la bouche d’une manière socialement inadaptée. [1] L’hypermétamorphose désigne une attention excessive aux stimuli visuels, accompagnée d’une tendance à toucher les objets aperçus sans tenir compte de leur intérêt ou de leur danger potentiel. [1] Des changements alimentaires peuvent apparaître, notamment une prise excessive de nourriture susceptible d’entraîner une prise de poids. [1] Une hypersexualité peut se manifester par une perte des retenues sociales et des comportements sexuels inadaptés. [1]

La placidité correspond à une diminution des réactions aux stimuli émotionnels, parfois accompagnée d’une expression affective peu marquée. [1] L’agnosie visuelle est l’incapacité à reconnaître par la vue des objets ou des visages pourtant familiers. [1] Des troubles de la mémoire peuvent également faire partie du syndrome. [1] La placidité, l’hyperoralité et les changements alimentaires figurent parmi les manifestations les plus fréquemment rapportées. [1]

Une association d’au moins trois manifestations caractéristiques est décrite comme un syndrome de Klüver-Bucy partiel dans la synthèse clinique disponible. [1] Chez l’enfant, les formes classiques sont peu fréquentes et les signes rapportés comprennent notamment une indifférence marquée, une hyperoralité, une prise alimentaire excessive, un moindre attachement apparent envers la famille et des comportements sexuels inadaptés. [1]

Quelles atteintes cérébrales peuvent être en cause ?

Le syndrome est principalement associé à une atteinte bilatérale des lobes temporaux et des réseaux limbiques participant notamment à la mémoire et à la régulation du comportement émotionnel. [1] L’amygdale, l’hippocampe et d’autres régions cérébrales connectées peuvent contribuer à ses manifestations, mais sa base anatomique exacte reste discutée. [1] Le syndrome décrit donc les conséquences d’une atteinte cérébrale et ne correspond pas, à lui seul, à la maladie qui a provoqué cette atteinte. [1]

Parmi les causes rapportées figurent notamment les traumatismes crâniens, les accidents vasculaires cérébraux, l’encéphalite herpétique, certaines autres infections, l’épilepsie, le manque d’oxygène cérébral et plusieurs maladies neurodégénératives. [1] Les traumatismes crâniens et les accidents vasculaires cérébraux sont présentés comme les causes les plus courantes chez l’adulte, tandis que l’encéphalite due au virus de l’herpès est particulièrement rapportée chez l’enfant. [1] De nombreuses autres associations proviennent uniquement d’observations de cas, et le mécanisme reliant certaines d’entre elles au syndrome demeure incertain. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est principalement clinique : il repose sur l’association des changements comportementaux et cognitifs observés avec le contexte neurologique de la personne. [1] L’évaluation recherche ensuite la maladie ou la lésion cérébrale à l’origine du syndrome, car cette cause influence la prise en charge globale. [1] L’imagerie par résonance magnétique cérébrale peut montrer l’étendue des lésions des lobes temporaux. [1] Un électroencéphalogramme peut être utile pour rechercher des crises épileptiques provenant notamment du lobe temporal. [1]

Des troubles de mémoire ou de personnalité ne suffisent pas à reconnaître ce syndrome, car des manifestations proches peuvent être observées dans la maladie d’Alzheimer, la dégénérescence frontotemporale ou le syndrome de Korsakoff. [1] Une prise alimentaire excessive peut aussi avoir d’autres causes, dont les syndromes de Prader-Willi et de Kleine-Levin. [1] L’ensemble de ces diagnostics possibles rend l’autodiagnostic inadapté et justifie une évaluation clinique du tableau complet. [1]

En quoi consiste la prise en charge ?

Il n’existe pas de traitement spécifique du syndrome de Klüver-Bucy et la prise en charge vise principalement à contrôler les symptômes. [1] Des médicaments appartenant à plusieurs familles ont été employés contre certains troubles du comportement, mais les données disponibles reposent largement sur des observations de cas et ne permettent pas de prévoir une efficacité identique pour chaque personne. [1] Le choix d’un traitement dépend donc des manifestations présentes, de leur cause et du contexte clinique individuel. [1] L’évaluation peut faire intervenir plusieurs disciplines, notamment la neurologie, la psychiatrie, la neurochirurgie et la radiologie. [1]

Lorsque des troubles alimentaires sont présents, une surveillance attentive de l’alimentation est nécessaire. [1] Une consommation excessive de nourriture peut favoriser la prise de poids, des perturbations des électrolytes et une mauvaise santé bucco-dentaire. [1] L’hyperoralité et la manipulation compulsive des objets exposent à un danger lorsque la personne met dans sa bouche ce qu’elle trouve autour d’elle. [1] Les proches et les soignants doivent également connaître l’éventualité de comportements sexuels inadaptés, qui peuvent avoir des conséquences personnelles, sociales ou judiciaires importantes. [1]

Quelle peut être l’évolution ?

L’évolution varie fortement d’une personne à l’autre et selon la cause du syndrome. [1] Certaines manifestations, telles que l’hyperoralité, la placidité ou l’hypermétamorphose, peuvent persister durablement, tandis que d’autres diminuent progressivement au cours des années. [1] Des évolutions plus favorables ont été rapportées lorsque le syndrome était associé à des crises épileptiques, à une infection ou à un traumatisme crânien et que l’atteinte en cause pouvait être reconnue et prise en charge précocement. [1] Le syndrome peut néanmoins altérer profondément la qualité de vie de la personne et de ses aidants, et le traitement des troubles du comportement n’est pas toujours efficace. [1]