Aphasie progressive primaire : signes, diagnostic et prise en charge

L’aphasie progressive primaire, ou APP, désigne un groupe de maladies neurodégénératives dans lesquelles une détérioration graduelle du langage constitue la manifestation initiale principale. [1] Au début, les autres capacités cognitives, comme la mémoire, les fonctions exécutives et les aptitudes visuospatiales, sont relativement préservées. [2] Cette évolution progressive distingue l’APP de l’aphasie classique liée à un accident vasculaire cérébral, qui apparaît brutalement. [1] L’APP ne correspond pas à une seule maladie uniforme : elle comprend notamment des variantes non fluente ou agrammatique, sémantique et logopénique. [1]

Quels sont les signes de l’aphasie progressive primaire ?

Les manifestations fréquentes comprennent la difficulté à trouver les mots, les troubles de compréhension des mots et les difficultés à traiter ou répéter des phrases. [2] Les troubles peuvent concerner aussi bien la communication orale que la lecture et l’écriture. [1] Le profil varie selon les personnes et selon la variante clinique, ce qui empêche de réduire l’APP à un symptôme unique. [1] [2]

Les trois principales variantes

Dans la variante non fluente ou agrammatique, la parole devient généralement lente, laborieuse et coûteuse en efforts. [1] La personne peut produire des phrases grammaticalement simplifiées ou incorrectes et commettre des erreurs de sons liées notamment à une difficulté de programmation des mouvements de la parole. [1] La compréhension des phrases complexes peut être altérée alors que celle des mots isolés et la connaissance des objets restent relativement préservées. [1]

Dans la variante sémantique, la difficulté porte surtout sur la compréhension et l’emploi du sens des mots. [1] La parole peut rester fluide tout en devenant moins informative, avec des mots généraux employés à la place de termes précis. [1] Les difficultés concernent souvent d’abord les mots ou les objets peu familiers, puis la reconnaissance des objets peut être touchée dans plusieurs modalités sensorielles. [1]

Dans la variante logopénique, les signes dominants sont la difficulté à retrouver les mots et l’altération de la répétition des phrases. [1] [2] La compréhension et la répétition des mots isolés peuvent rester relativement préservées au début. [1] La compréhension des phrases peut se dégrader avec la progression de la maladie. [1]

L’écriture peut-elle aussi être atteinte ?

Les troubles du langage écrit peuvent compléter les difficultés observées à l’oral et présenter des profils différents selon la variante. [3] La variante sémantique est souvent associée à des difficultés pour écrire correctement les mots dont l’orthographe ne peut pas être déduite simplement de leur prononciation. [3] Dans la variante non fluente, l’écriture peut révéler des phrases courtes, une syntaxe simplifiée et des erreurs grammaticales. [3] Le profil écrit de la variante logopénique est plus hétérogène et peut associer des difficultés phonologiques et lexicales. [3] L’interprétation des épreuves d’écriture doit tenir compte de la langue utilisée, car les correspondances entre sons et lettres diffèrent d’un système orthographique à l’autre. [3]

Comment le diagnostic est-il évalué ?

L’évaluation commence par l’histoire détaillée des difficultés de langage, notamment leur installation progressive et leur aggravation au fil du temps. [1] L’examen étudie la compréhension, l’expression, la fluidité, la répétition ainsi que la communication orale et écrite. [1] La mémoire, les fonctions exécutives, les capacités visuospatiales, la motricité, la sensibilité et les réflexes sont également évalués afin de rechercher d’autres explications neurologiques. [1] Les résultats des tests cognitifs généraux doivent être interprétés avec prudence, car une réduction de la parole, une apraxie de la parole ou des symptômes dépressifs peuvent diminuer les scores. [1]

L’imagerie cérébrale, notamment l’IRM et dans certaines évaluations la TEP au FDG, peut compléter l’examen clinique. [1] Les profils observés concernent souvent les régions temporopariétales gauches dans la variante logopénique, les régions temporales antérieures dans la variante sémantique et les régions frontales gauches dans la variante non fluente. [2] Ces profils peuvent se chevaucher, être atypiques ou prédominer du côté droit chez certaines personnes. [2] La TEP au FDG apporte donc des informations complémentaires, mais sa fiabilité pour classer un patient individuel reste variable. [2] Le diagnostic repose sur l’intégration de l’examen clinique, des évaluations du langage et de la cognition ainsi que des données d’imagerie, plutôt que sur un résultat isolé. [2]

Quels soins et soutiens peuvent être proposés ?

Il n’existe actuellement ni traitement curatif de l’APP ni médicament ayant démontré un bénéfice propre à ce syndrome. [1] La prise en charge de la parole et du langage peut néanmoins aider à entretenir les capacités fonctionnelles et à développer des stratégies de communication adaptées. [1] Les objectifs dépendent du profil linguistique, de la variante, du stade de la maladie et des besoins quotidiens de la personne. [1] L’évaluation de l’écriture peut être particulièrement utile lorsque la production orale est très laborieuse ou difficile à comprendre. [3] Une prise en charge coordonnée peut associer l’évaluation neurologique, le travail sur la parole et le langage, le soutien psychologique, l’aide sociale et l’accompagnement des proches. [1] La stimulation transcrânienne à courant continu reste une piste de recherche destinée à renforcer les effets de la rééducation du langage, et non un traitement dont l’efficacité serait établie. [1]

Comment l’aphasie progressive primaire évolue-t-elle ?

L’APP progresse avec le temps, mais sa vitesse et sa trajectoire varient d’une personne à l’autre. [1] Les capacités à parler, écrire et comprendre le langage oral ou écrit peuvent devenir de plus en plus limitées. [1] Des troubles cognitifs, moteurs ou comportementaux peuvent apparaître lorsque la maladie évolue au-delà de son expression initialement centrée sur le langage. [1] [2] La dépression et la détresse psychologique peuvent concerner la personne malade comme ses proches, notamment en raison de la conscience des difficultés et de leur progression. [1] À un stade avancé, les complications peuvent inclure des troubles importants de la communication et un risque de pneumonie d’inhalation. [1]

Quand demander un avis médical et quel suivi prévoir ?

Des difficultés de langage qui s’installent et s’aggravent progressivement justifient une évaluation médicale afin d’en rechercher la cause. [1] Le suivi sert à observer l’évolution du langage et à repérer l’apparition de nouveaux troubles cognitifs, comportementaux, psychologiques ou moteurs. [1] L’adaptation régulière des moyens de communication et du soutien quotidien peut contribuer à préserver les capacités fonctionnelles et la qualité de vie de la personne et de ses aidants. [1]