Syndrome de Guillain-Barré : symptômes, diagnostic, traitement et évolution

Le syndrome de Guillain-Barré est une affection neurologique rare au cours de laquelle le système immunitaire attaque des nerfs périphériques. [1] [3] Cette atteinte provoque surtout une faiblesse musculaire qui apparaît rapidement et peut s'étendre des jambes vers les bras et le visage. [1] [3] La maladie peut aussi atteindre les muscles nécessaires à la déglutition ou à la respiration. [1] [3] Le syndrome de Guillain-Barré est donc une urgence médicale qui nécessite une hospitalisation immédiate lorsqu'il est suspecté. [2] [3] La plupart des personnes se rétablissent, mais certaines conservent une faiblesse et les formes graves peuvent mettre en jeu le pronostic vital. [1] [2]

Que se passe-t-il dans les nerfs ?

Le syndrome de Guillain-Barré est une polyneuropathie, ce qui signifie que de nombreux nerfs périphériques peuvent être touchés dans l'organisme. [2] [3] Selon la variante de la maladie, l'attaque concerne surtout la gaine de myéline qui entoure les fibres nerveuses ou l'axone qui transmet les messages nerveux. [2] [3] Quand ces structures sont lésées, les nerfs transmettent moins correctement les signaux nécessaires aux mouvements et aux sensations. [1] [3] La maladie évolue habituellement de façon aiguë, avec une aggravation en quelques jours ou quelques semaines plutôt que sur une longue période. [2] [3]

Quels sont les symptômes du syndrome de Guillain-Barré ?

Les premiers symptômes sont souvent des picotements et une faiblesse musculaire qui commencent dans les deux jambes. [1] [3] La faiblesse est généralement relativement symétrique et progresse vers le haut du corps, même si elle peut parfois débuter dans les bras ou la tête. [2] [3] Une diminution de la sensibilité ou une douleur peuvent accompagner la faiblesse, mais les troubles moteurs sont habituellement au premier plan. [2] [3] À l'examen, les réflexes tendineux sont souvent diminués ou absents. [1] [2] Dans les formes sévères, la faiblesse peut toucher le visage, la parole et la déglutition. [1] [3] Une atteinte des muscles respiratoires peut rendre nécessaire une assistance respiratoire mécanique. [1] [3] Le système nerveux autonome peut également être atteint, avec notamment des variations importantes de la tension artérielle, des anomalies du rythme cardiaque, une rétention urinaire ou une constipation sévère. [2] [3]

Une faiblesse qui s'aggrave rapidement, en particulier lorsqu'elle remonte depuis les jambes ou s'accompagne de difficultés à respirer, parler ou avaler, doit conduire à une évaluation médicale immédiate. [1] [3] Une suspicion de syndrome de Guillain-Barré impose une hospitalisation sans attendre que tous les examens soient terminés. [1] [2] [3]

Quelles sont les causes et les circonstances déclenchantes ?

La cause exacte du syndrome de Guillain-Barré n'est pas entièrement comprise. [1] [2] Il est considéré comme une maladie auto-immune dans laquelle une réponse immunitaire se dirige par erreur contre les nerfs. [1] [3] Dans la majorité des cas, les symptômes surviennent après une infection virale ou bactérienne. [1] [2] L'infection digestive due à la bactérie Campylobacter jejuni figure parmi les facteurs déclenchants les plus fréquents. [1] [2] Le syndrome peut aussi apparaître après la grippe ou d'autres infections virales, notamment celles dues au cytomégalovirus, au virus d'Epstein-Barr, au virus Zika ou au SARS-CoV-2. [1] [2] Une intervention chirurgicale peut parfois précéder la maladie. [1] [2] Le risque associé à une vaccination est extrêmement faible, tandis que certaines infections évitées par la vaccination exposent à un risque nettement plus élevé de syndrome de Guillain-Barré. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d'abord sur l'histoire des symptômes et l'examen neurologique. [1] [2] Le médecin recherche notamment la répartition de la faiblesse, sa vitesse de progression, les troubles sensitifs et la diminution des réflexes. [1] [2] L'électromyogramme et les études de conduction nerveuse évaluent le fonctionnement des nerfs et peuvent appuyer le diagnostic. [2] [3] Ces examens peuvent toutefois être normaux au début de la maladie, ce qui n'exclut pas le diagnostic. [2] Une ponction lombaire permet d'analyser le liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière. [3] Une concentration élevée de protéines sans augmentation des globules blancs dans ce liquide est évocatrice, mais cette anomalie peut manquer au début. [2] [3] Des analyses sanguines ou une IRM peuvent être réalisées pour rechercher d'autres causes de faiblesse aiguë. [2] [3] Les examens complémentaires ne doivent pas retarder le traitement lorsque les symptômes évoquent fortement un syndrome de Guillain-Barré. [1] [2] [3]

Quelle prise en charge est nécessaire ?

La prise en charge se déroule à l'hôpital afin de surveiller étroitement l'évolution neurologique et les fonctions vitales. [1] [2] [3] La respiration, le rythme cardiaque et la tension artérielle font partie des éléments régulièrement contrôlés. [1] Une admission en soins intensifs est nécessaire dans les formes graves, notamment lorsque la respiration, la parole ou la déglutition sont atteintes. [1] [2] Une ventilation mécanique est mise en place lorsque les muscles respiratoires ne permettent plus une respiration suffisante. [1] [3] Les soins de soutien visent aussi à prévenir ou traiter les infections, les thromboses, les escarres, les raideurs articulaires et les troubles de la nutrition. [1] [3]

Il n'existe pas de traitement qui guérisse directement le syndrome de Guillain-Barré, mais des immunothérapies peuvent accélérer le rétablissement et réduire la gravité de la maladie. [1] [3] Les deux principales options sont les immunoglobulines administrées par voie intraveineuse et les échanges plasmatiques, également appelés plasmaphérèse. [1] [2] Les échanges plasmatiques filtrent le sang afin d'en retirer notamment les anticorps impliqués dans l'attaque des nerfs. [1] [3] Ils peuvent provoquer une baisse de la tension artérielle et exposer à des complications liées à l'accès veineux, dont une infection. [2] [3] Les glucocorticoïdes ne sont pas indiqués dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré, car ils n'accélèrent pas la guérison et pourraient la retarder. [2]

Quelle est l'évolution et quel suivi peut être nécessaire ?

La faiblesse s'aggrave généralement pendant quelques semaines, puis se stabilise avant de s'améliorer progressivement. [2] [3] La plupart des personnes récupèrent largement ou complètement, y compris après une forme grave. [1] La récupération peut néanmoins prendre plusieurs mois et une faiblesse résiduelle persiste chez certaines personnes. [1] [2] Une rééducation peut être nécessaire après la phase aiguë pour retrouver de la force, entretenir la mobilité et améliorer la marche. [1] [3] Un petit nombre de personnes décèdent de complications telles qu'une paralysie respiratoire, une infection grave, une embolie pulmonaire ou un arrêt cardiaque. [1] Chez une minorité de patients, une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique apparaît après une amélioration initiale. [2] [3] Une faiblesse qui continue à s'aggraver pendant plus de huit semaines oriente plutôt vers cette maladie chronique que vers un syndrome de Guillain-Barré classique. [3]