Sclérose en plaques chronique progressive : formes, symptômes et diagnostic

L’expression « sclérose en plaques chronique progressive » désigne dans les documents disponibles une sclérose en plaques qui s’aggrave de manière continue, mais elle peut recouvrir une forme progressive dès le début ou une forme devenue progressive après une première période marquée par des poussées. [1] [2] [4] Cette distinction est importante, car la forme secondairement progressive succède à une évolution récurrente-rémittente, tandis que l’autre forme se manifeste par une aggravation progressive sans phase initiale typique de poussées suivies de rémissions. [1] Les symptômes ne suffisent pas à déterminer soi-même la forme de la maladie, car ils varient selon les personnes et peuvent également être provoqués par d’autres affections. [1]

Que signifie une évolution progressive de la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques est une maladie chronique auto-immune du système nerveux central, qui comprend le cerveau et la moelle épinière. [3] Elle est associée à une destruction de la gaine de myéline, ainsi qu’à une dégénérescence des axones et à une perte de cellules nerveuses. [3] Dans une forme progressive, les capacités neurologiques et fonctionnelles s’altèrent graduellement, avec ou sans poussées supplémentaires. [1] [2]

Dans la forme secondairement progressive, des poussées initialement séparées par des périodes de rémission finissent par laisser des séquelles, puis un handicap permanent peut apparaître et s’aggraver progressivement. [1] Dans la forme progressive dès le début, les symptômes initiaux ne régressent pas comme après une poussée habituelle et leur aggravation se poursuit progressivement. [1] L’évolution reste très variable d’une personne à l’autre, notamment pour la nature des symptômes, leur retentissement sur l’autonomie et le rythme d’installation du handicap. [1]

Quels symptômes peuvent être présents ?

Les manifestations dépendent des zones du cerveau ou de la moelle épinière atteintes par les lésions. [1] Les troubles moteurs peuvent comprendre une faiblesse musculaire, une limitation de la marche, une paralysie partielle, une raideur liée à la spasticité ou des mouvements anormaux. [1] Des troubles de l’équilibre et des vertiges peuvent également survenir. [1] Les troubles sensitifs peuvent prendre la forme d’engourdissements, de picotements, de douleurs, de décharges électriques ou d’une diminution de la sensibilité. [1]

Une atteinte visuelle peut provoquer une vision double, une baisse de la vision d’un œil, des taches dans le champ visuel ou une modification de la perception des couleurs. [1] Des difficultés urinaires, une constipation, des troubles sexuels et une fatigue importante peuvent faire partie de la maladie. [1] Des troubles de l’attention, de la mémoire ou de l’humeur et des épisodes dépressifs sont aussi possibles. [1] Dans les formes progressives, les troubles de la marche, de l’équilibre, de la fonction urinaire et de la fonction sexuelle peuvent être présents dès le début. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Il n’existe pas d’examen unique et spécifique permettant, à lui seul, de confirmer une sclérose en plaques. [1] Le diagnostic repose sur un ensemble d’arguments cliniques, radiologiques et biologiques, ainsi que sur l’évolution des symptômes. [1] Le médecin recherche des signes correspondant à des lésions situées dans plusieurs zones du système nerveux central et vérifie que les manifestations évoluent dans le temps. [1] Il doit également écarter d’autres maladies susceptibles d’expliquer les mêmes symptômes. [1]

L’IRM du cerveau et de la moelle épinière recherche les lésions de la substance blanche et précise leur étendue dans le système nerveux central. [1] Un examen ophtalmologique avec fond d’œil peut compléter cette évaluation. [1] Une ponction lombaire peut être proposée pour rechercher des signes d’inflammation dans le liquide céphalorachidien. [1] La prise en charge diagnostique peut associer notamment un neurologue, un ophtalmologue, un radiologue et un biologiste. [1]

Quels sont les principes généraux de la prise en charge ?

Les traitements pharmacologiques de la sclérose en plaques ne sont pas présentés comme curatifs dans la revue clinique disponible. [3] Leurs objectifs généraux sont de traiter les exacerbations, de ralentir la progression au moyen de traitements de fond et de soulager les symptômes. [3] Pour les formes progressives, la prise en charge cherche également à préserver ou améliorer autant que possible les capacités fonctionnelles. [3] Le choix d’une stratégie dépend de la forme de la maladie et de la situation individuelle, car les symptômes, l’évolution et le retentissement sur la qualité de vie diffèrent fortement selon les personnes. [1] [3]

Les échanges plasmatiques ont été étudiés dans d’anciennes recherches portant sur des patients atteints de formes chroniques progressives, généralement en association avec des traitements immunosuppresseurs. [2] [3] Les résultats étaient hétérogènes et ne permettaient pas de séparer clairement l’effet des échanges plasmatiques de celui des traitements administrés en même temps. [2] [3] La revue critique de ces travaux concluait que des recherches supplémentaires étaient nécessaires avant d’affirmer un bénéfice chez les personnes atteintes d’une sclérose en plaques chronique progressive. [2] Cette procédure peut en outre exposer à des problèmes d’accès vasculaire, à une baisse de la pression artérielle, à des réactions cutanées et à d’autres effets indésirables liés au remplacement du plasma ou à l’anticoagulation. [3]

Quelle prise en charge financière est possible en France ?

En France, le médecin traitant peut demander la reconnaissance de la sclérose en plaques comme affection de longue durée. [1] Après cette reconnaissance, les examens et les soins en rapport avec la maladie sont pris en charge à 100 % sur la base des tarifs de l’Assurance Maladie. [1]