Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) : symptômes, diagnostic et traitements

La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique, ou PIDC, est une maladie immunitaire qui touche les racines nerveuses et les nerfs périphériques. [2] Elle est également désignée comme une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, car elle peut atteindre de nombreux nerfs dans l'organisme. [1] [2] Sa forme typique provoque surtout une faiblesse musculaire et des troubles sensitifs qui progressent ou rechutent pendant au moins huit semaines. [1] [2]

Que se passe-t-il dans les nerfs ?

La PIDC est considérée comme une maladie à médiation immunitaire dans laquelle le système immunitaire s'attaque à des structures des nerfs périphériques. [1] [2] L'inflammation endommage notamment la myéline, la gaine qui entoure les fibres nerveuses et permet une transmission rapide et efficace des signaux électriques. [1] [2] Lorsque cette gaine est altérée, les impulsions nerveuses circulent moins correctement, ce qui contribue aux troubles moteurs et sensitifs. [1] La cause initiale reste inconnue dans la majorité des cas, même si des infections antérieures et différentes maladies associées ont été rapportées. [2]

Quels sont les symptômes de la PIDC ?

Dans la forme typique, la faiblesse atteint les deux côtés du corps et concerne les muscles proches du tronc comme ceux des mains, des jambes ou des pieds. [2] Elle peut rendre difficiles la marche, la montée des escaliers, le passage de la position assise à la position debout, le port des bras au-dessus de la tête ou certains gestes fins. [2] Un pied qui tombe, des trébuchements ou des chutes répétées peuvent également survenir. [2] Les troubles sensitifs comprennent notamment des engourdissements, des picotements, des brûlures et une diminution de la perception des vibrations ou de la position des membres. [1] [2] Les réflexes tendineux sont habituellement diminués ou absents. [1] [2] L'évolution peut être lentement progressive, fluctuante ou marquée par des rechutes suivies d'améliorations. [1] [2] Des formes moins typiques peuvent être asymétriques, surtout motrices, surtout sensitives, focales, multifocales ou prédominantes aux extrémités des membres. [2]

Quelle différence avec le syndrome de Guillain-Barré ?

La PIDC et le syndrome de Guillain-Barré sont deux neuropathies inflammatoires pouvant provoquer une faiblesse et des anomalies sensitives. [1] [2] Leur distinction repose notamment sur la durée d'aggravation : dans la PIDC, les symptômes progressent ou rechutent pendant au moins huit semaines. [1] [2] Dans le syndrome de Guillain-Barré, la faiblesse s'aggrave habituellement sur trois ou quatre semaines avant de se stabiliser ou de commencer à régresser. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic associe l'histoire des symptômes, l'examen neurologique, les études de conduction nerveuse et d'autres éléments complémentaires. [1] [2] L'électromyographie et les études de conduction nerveuse recherchent des signes de démyélinisation et aident à distinguer une atteinte de la myéline d'une atteinte principalement axonale. [1] [2] Une ponction lombaire peut analyser le liquide céphalorachidien et apporter un argument supplémentaire en faveur du diagnostic. [1] [2] Un résultat normal de l'analyse des protéines du liquide céphalorachidien n'exclut toutefois pas la PIDC. [2] Aucun examen biologique isolé ne confirme définitivement la maladie, et des analyses peuvent être demandées pour rechercher une autre cause ou une affection associée. [2] La biopsie d'un nerf n'est pas systématique et peut être envisagée lorsque les autres examens ne permettent pas de conclure ou lorsqu'une autre neuropathie doit être recherchée. [1] [2] Une évaluation spécialisée peut être nécessaire, car les présentations sont variables et le surdiagnostic expose à des traitements immunitaires inutiles. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Les principaux traitements immunomodulateurs comprennent les immunoglobulines, les corticoïdes et les échanges plasmatiques, aussi appelés plasmaphérèse. [1] [2] Les immunoglobulines peuvent être administrées par voie intraveineuse ou sous-cutanée afin de réduire les symptômes. [1] Des essais contrôlés ont montré que les immunoglobulines intraveineuses réduisent davantage le handicap que le placebo, avec une efficacité comparable à celle des échanges plasmatiques ou de la prednisolone orale dans les comparaisons disponibles. [3] Leurs effets indésirables possibles comprennent des réactions liées à la perfusion, de la fièvre, des frissons, une baisse de la tension artérielle, des événements thrombotiques et une méningite aseptique. [2] Les corticoïdes peuvent soulager certaines personnes, mais leur emploi prolongé peut notamment favoriser l'hypertension, le diabète, l'ostéoporose, les infections et des troubles musculaires, oculaires, cutanés ou de l'humeur. [1] [2] Les échanges plasmatiques filtrent le plasma afin d'en retirer des substances impliquées dans l'attaque immunitaire, mais nécessitent des accès veineux répétés et peuvent provoquer une hypotension ou des complications liées au cathéter. [1] [2] Des médicaments immunosuppresseurs peuvent être envisagés dans certaines situations, mais les données disponibles sont plus limitées pour plusieurs de ces traitements. [1] [2] Le choix du traitement dépend notamment de la gravité, de la vitesse d'évolution, de la réponse obtenue et des risques propres à chaque option. [1] [2] Le traitement peut être nécessaire pendant plusieurs mois ou plusieurs années. [1]

Évolution, suivi et maintien de l'autonomie

L'évolution de la PIDC est variable et dépend notamment de la forme clinique, de la réponse au traitement et des anomalies observées lors des examens électrophysiologiques. [2] Certaines personnes connaissent une stabilisation ou une rémission, tandis que d'autres conservent des déficits ou présentent des rechutes. [2] Le suivi repose notamment sur l'évolution de la force, de la marche, de l'autonomie et des limitations fonctionnelles. [2] La kinésithérapie, l'ergothérapie et la médecine physique peuvent contribuer à améliorer la mobilité, la force, la coordination et l'indépendance dans les activités quotidiennes. [2]

Quand une évaluation médicale est-elle nécessaire ?

Une faiblesse progressive ou récidivante, des difficultés croissantes à marcher ou une perte de sensibilité persistante nécessitent une évaluation neurologique afin d'en rechercher la cause. [2] La PIDC ne peut pas être reconnue sur les seuls symptômes, car d'autres maladies héréditaires, infectieuses, toxiques, métaboliques ou inflammatoires peuvent produire un tableau voisin. [2]