Syndrome de Cogan : symptômes, diagnostic, traitement et suivi

Le syndrome de Cogan est une maladie auto-immune rare qui provoque principalement une inflammation des yeux et de l’oreille interne. [1] Une maladie auto-immune résulte d’un dérèglement du système immunitaire, qui attaque certains tissus de l’organisme. [1] Le syndrome peut aussi toucher les vaisseaux sanguins et provoquer une vascularite, notamment une inflammation de l’aorte appelée aortite, qui peut menacer le pronostic vital. [1] [2] Une reconnaissance précoce est importante, car les atteintes visuelles et auditives peuvent devenir irréversibles. [1] [2]

Quels sont les symptômes du syndrome de Cogan ?

L’atteinte oculaire caractéristique est une kératite interstitielle, c’est-à-dire une inflammation de la partie profonde de la cornée, le tissu transparent situé à l’avant de l’œil. [1] [2] Elle est généralement présente dans les deux yeux, mais elle peut être unilatérale. [1] Elle peut entraîner une irritation ou une douleur oculaire, une rougeur, une sensibilité à la lumière appelée photophobie et une baisse de la vision. [1] D’autres inflammations oculaires sont possibles, notamment une épisclérite, une sclérite, une uvéite, une vascularite rétinienne ou une inflammation du nerf optique. [1]

L’atteinte de l’oreille interne peut provoquer une perte auditive neurosensorielle, liée aux structures qui transmettent les sons vers le cerveau. [1] [2] Des acouphènes, des vertiges, un déséquilibre et une sensation de pression ou d’oreille pleine peuvent accompagner cette baisse de l’audition. [1] [2] L’examen peut également retrouver des mouvements involontaires des yeux appelés nystagmus ou une difficulté à coordonner la marche appelée ataxie. [1]

Des manifestations générales comme de la fièvre, des maux de tête, des douleurs articulaires ou musculaires peuvent survenir. [1] Une atteinte importante de l’aorte peut s’accompagner d’un souffle cardiaque, tandis qu’une atteinte des vaisseaux des membres peut provoquer une douleur pendant l’activité physique appelée claudication. [1]

Forme typique et forme atypique : quelle différence ?

Le syndrome de Cogan est traditionnellement séparé en une forme typique et une forme atypique selon la présentation clinique et l’intervalle entre les manifestations oculaires et vestibulo-auditives. [1] [2] Dans la forme typique, les symptômes oculaires et vestibulo-auditifs apparaissent à moins de deux ans d’intervalle. [1] La forme est dite atypique lorsque cet intervalle dépasse deux ans. [1] Cette distinction ne signifie pas que toutes les manifestations sont présentes en même temps, car la maladie peut commencer par des symptômes oculaires ou par des symptômes de l’oreille interne. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Il n’existe pas de marqueur biologique, d’image radiologique ou de caractéristique tissulaire permettant à lui seul de confirmer le syndrome de Cogan. [2] Le diagnostic repose donc sur l’association des manifestations cliniques, l’évaluation des yeux et de l’oreille interne, et l’exclusion d’autres causes. [1] [2] L’ophtalmologiste examine notamment la cornée à la lampe à fente, un appareil qui permet d’observer les structures de l’œil avec un fort grossissement. [1] L’évaluation auditive repose notamment sur une audiométrie, complétée selon les symptômes par des examens de la fonction vestibulaire. [2]

Des analyses sanguines recherchent en particulier des infections pouvant donner des symptômes proches, comme la syphilis, la maladie de Lyme ou une infection par le virus d’Epstein-Barr. [1] D’autres analyses peuvent mettre en évidence une inflammation ou aider à écarter une autre maladie auto-immune, mais leurs résultats ne sont pas spécifiques du syndrome de Cogan. [2] Une tomodensitométrie ou une IRM peut rechercher une atteinte de l’oreille interne ou des complications inflammatoires et vasculaires. [1] [2] En présence de symptômes cardiovasculaires, une échographie cardiaque ou une imagerie des vaisseaux peut être utilisée pour rechercher une aortite, un anévrisme ou une anomalie valvulaire. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement vise à contrôler l’inflammation, à réduire les poussées et à prévenir une perte irréversible de l’audition ou de la vision ainsi que les complications vasculaires. [2] Une inflammation limitée à la cornée peut être traitée par un collyre corticoïde. [1] Des corticoïdes administrés par voie générale sont utilisés lorsque l’atteinte oculaire est plus profonde, lorsque l’oreille interne est touchée ou lorsqu’une vascularite est détectée. [1] Si la maladie progresse ou résiste aux corticoïdes, une équipe spécialisée peut envisager d’autres traitements immunomodulateurs ou biologiques. [2] [3]

Le choix du traitement est individualisé en raison de la rareté et de l’hétérogénéité de la maladie. [2] Les corticoïdes prolongés peuvent notamment favoriser l’ostéoporose, des troubles métaboliques ou une insuffisance surrénalienne. [3] Certains traitements biologiques exposent à des risques importants, notamment infectieux, et nécessitent donc une décision et une surveillance médicales spécialisées. [3] [2] Les données comparant les traitements restent limitées, car une revue récente des résultats auditifs reposait essentiellement sur des observations individuelles et de petites séries de cas hétérogènes. [3] En cas de perte auditive neurosensorielle profonde malgré les traitements médicaux, un implant cochléaire peut constituer une option. [2]

Évolution, complications et suivi

L’évolution varie selon la forme de la maladie, la gravité de l’atteinte systémique et la rapidité de la prise en charge. [2] L’inflammation oculaire répond généralement mieux au traitement que l’atteinte auditive, qui peut progresser vers une surdité permanente malgré les soins. [1] [2] L’inflammation cornéenne non traitée peut laisser une cicatrice et entraîner une perte de vision. [1] Les complications vasculaires peuvent comprendre une aortite, un anévrisme, une dissection de l’aorte ou une atteinte d’une valve cardiaque. [2]

Le suivi doit surveiller l’activité de la maladie, la réponse au traitement, ses effets indésirables et l’apparition ou la progression de complications vasculaires. [2] Il associe selon les atteintes une surveillance ophtalmologique, auditive, vestibulaire et cardiovasculaire. [2] La coordination peut faire intervenir l’ophtalmologie, l’oto-rhino-laryngologie, la rhumatologie et, en cas d’atteinte systémique, la cardiologie ou la neurologie. [2]

Quand une évaluation urgente est-elle nécessaire ?

Lorsqu’un syndrome de Cogan est suspecté devant des manifestations oculaires et vestibulo-auditives compatibles, un bilan urgent par un ophtalmologiste et un oto-rhino-laryngologiste est indiqué. [1] Cette évaluation urgente vise notamment à identifier une inflammation menaçant la vision et une atteinte de l’oreille interne susceptible de laisser une perte auditive permanente. [1]