Syndrome de Claude Bernard-Horner : signes, causes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome de Claude Bernard-Horner, aussi appelé syndrome de Horner, est un ensemble de signes provoqué par l'interruption de fibres du système nerveux sympathique reliant le cerveau à l'œil. [2] Il associe principalement une paupière supérieure tombante, une pupille plus petite et une diminution de la transpiration du côté atteint. [2] Le syndrome peut être congénital, apparaître spontanément ou révéler une affection située sur le trajet nerveux entre le cerveau, la moelle épinière, le thorax, le cou et l'œil. [1] [2] L'évaluation ne consiste donc pas seulement à reconnaître les signes oculaires : elle cherche aussi à confirmer le syndrome, à localiser l'atteinte nerveuse et à en identifier la cause. [2]

Quels sont les signes du syndrome de Claude Bernard-Horner ?

Les signes touchent habituellement l'œil et le visage du même côté que les fibres nerveuses perturbées. [1] La ptôse correspond à une chute de la paupière supérieure, tandis que le myosis désigne une pupille qui reste rétrécie. [1] Une anisocorie, c'est-à-dire une différence de taille entre les deux pupilles, peut ainsi être observée. [2] Le côté atteint du visage peut transpirer moins que la normale ou ne plus transpirer, ce qui est appelé anhidrose. [1] [2] Une rougeur du visage du même côté est également possible, mais elle est rare. [1]

Le myosis peut gêner la vision nocturne chez certaines personnes, mais la plupart ne remarquent pas de différence de vision. [1] Dans la forme présente dès la naissance, l'iris de l'œil atteint peut rester gris-bleu en raison d'une pigmentation incomplète. [2] Le syndrome peut être observé à tout âge. [1]

Pourquoi ce syndrome apparaît-il ?

Les fibres sympathiques concernées suivent un trajet long et indirect depuis le cerveau jusqu'à l'œil. [1] Elles descendent dans la moelle épinière, passent par le thorax, remontent dans le cou près de l'artère carotide, puis traversent le crâne avant d'atteindre l'œil. [1] Une interruption à n'importe quel niveau de ce trajet peut produire les signes du syndrome. [1] Les médecins distinguent notamment les atteintes centrales, préganglionnaires et postganglionnaires selon la localisation de la lésion. [2]

Parmi les causes décrites figurent des lésions du cerveau ou de la moelle épinière, certaines tumeurs, des ganglions augmentés de volume dans le cou et des traumatismes. [1] [2] Le syndrome peut également être associé à un cancer du poumon, à une dissection de l'artère carotide ou de l'aorte, ou à un anévrisme de l'aorte thoracique. [1] Ces possibilités ne signifient pas qu'une personne présentant une paupière tombante ou une pupille plus petite possède nécessairement l'une de ces maladies. [1] [2] La recherche de la cause dépend de l'ensemble du contexte clinique et de la localisation suspectée de l'atteinte nerveuse. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le syndrome est d'abord suspecté à partir de l'examen des paupières, des pupilles et des autres signes du côté atteint. [1] [2] Des gouttes ophtalmiques contenant des médicaments spécifiques peuvent ensuite être appliquées dans les deux yeux afin d'étudier la réaction des pupilles. [1] [2] Ces tests pharmacologiques peuvent confirmer le syndrome et contribuer à caractériser le niveau de l'atteinte. [2] Le résultat d'un test peut toutefois être faussement normal lorsque la lésion responsable est aiguë, notamment avec l'apraclonidine. [2]

Une imagerie par résonance magnétique ou une tomodensitométrie peut être réalisée pour rechercher l'anomalie responsable. [1] [2] Selon le contexte clinique, l'exploration peut concerner le cerveau, la moelle épinière, le thorax ou le cou. [2] L'objectif de cette imagerie est notamment de rechercher une tumeur ou une autre affection grave susceptible d'interrompre la voie nerveuse. [1]

En quoi consiste la prise en charge ?

La prise en charge repose principalement sur le traitement de la cause lorsqu'elle est identifiée. [1] [2] Il n'existe pas de traitement spécifique du syndrome primitif de Claude Bernard-Horner. [2] Aucun traitement propre aux signes n'est souvent nécessaire lorsque la chute de la paupière reste légère. [1] L'évolution dépend donc en grande partie de l'affection responsable plutôt que des seuls signes oculaires. [1] [2]

Cas particulier après une péridurale obstétricale

Un syndrome de Claude Bernard-Horner peut rarement apparaître pendant le travail après une analgésie péridurale lombaire. [3] Dans ce contexte précis, il est décrit comme généralement bénin et le plus souvent spontanément régressif. [3] Une surveillance clinique rapprochée est néanmoins recommandée jusqu'à la disparition complète des symptômes. [3] La poursuite ou la modification de l'analgésie relève d'une décision individualisée du praticien en anesthésie, car la présence du syndrome ne justifie pas à elle seule l'arrêt de la péridurale. [3]

Après une analgésie neuraxiale obstétricale, des symptômes persistant plus de 24 heures ou associés à une douleur cervicale doivent conduire à orienter la patiente vers un spécialiste pour un bilan complet. [3] Cette évaluation vise notamment à exclure une cause plus grave telle qu'une dissection de l'artère carotide. [3]