Pupillotonie : définition, signes et démarche diagnostique

La pupillotonie, également appelée pupille tonique d’Adie, est un trouble dans lequel une pupille est généralement dilatée, réagit peu à la lumière et conserve une meilleure réaction lors de la vision de près. [1] Elle résulte d’une atteinte du ganglion ciliaire ou des nerfs ciliaires courts, qui participent à l’innervation parasympathique du sphincter de la pupille et du muscle de l’accommodation. [1] Une différence de taille entre les pupilles ne suffit cependant pas à reconnaître une pupillotonie, car l’anisocorie peut avoir des causes physiologiques, oculaires, médicamenteuses ou neurologiques. [1] [2]

Quels sont les signes d’une pupille tonique d’Adie ?

Le signe caractéristique est une pupille dilatée dont la contraction à la lumière est faible, alors que la contraction lors de la fixation d’un objet proche reste présente. [1] Cette différence entre la réaction à la lumière et la réaction de près est appelée dissociation lumière-proximité. [1] Lorsque la dilatation pupillaire est marquée, elle peut s’accompagner d’éblouissement, de sensibilité à la lumière ou de difficultés d’accommodation pour voir nettement de près. [1]

La pupille tonique d’Adie est le plus souvent unilatérale et le profil classiquement décrit concerne surtout les femmes âgées de 20 à 40 ans. [1] Une diminution des réflexes ostéotendineux peut lui être associée ; l’ensemble est alors désigné comme un syndrome d’Adie. [1] Une atteinte des deux yeux peut conduire à rechercher un processus général plutôt qu’un trouble limité à une seule orbite. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par la recherche de la date d’apparition de l’anisocorie, de son évolution, d’un traumatisme ou d’une opération de l’œil, ainsi que d’une exposition à des médicaments ou substances pouvant modifier la taille des pupilles. [1] D’anciennes photographies peuvent aider à déterminer si la différence entre les pupilles était déjà présente et passée inaperçue. [1] L’examen compare la taille des pupilles dans la lumière et dans l’obscurité, leur forme, leur symétrie ainsi que leurs réactions directe et consensuelle à la lumière. [1] La réaction lors de la vision de près est également examinée afin de rechercher la dissociation lumière-proximité. [1]

À la lampe à fente, une pupille tonique d’Adie peut présenter une paralysie limitée à certains secteurs de l’iris et des mouvements vermiformes de celui-ci. [1] L’examen neurologique recherche notamment des anomalies des nerfs crâniens, des déficits neurologiques focaux et une diminution des réflexes ostéotendineux. [1] Un test pharmacologique à faible concentration peut entraîner la contraction d’une pupille tonique d’Adie en raison de l’hypersensibilité apparue après la dénervation. [1]

Quelles autres causes doivent être distinguées ?

Une anisocorie plus marquée à la lumière oriente vers un défaut parasympathique touchant la pupille la plus grande, mais ce profil peut aussi être observé lors d’une paralysie du nerf oculomoteur, d’une atteinte mécanique de l’iris ou d’une dilatation provoquée par une substance. [1] [2] À l’inverse, une anisocorie plus marquée dans l’obscurité évoque plutôt une atteinte sympathique, notamment un syndrome de Claude Bernard-Horner. [1] [2] Une anisocorie physiologique peut être intermittente ou persistante tout en conservant des réactions normales à la lumière et à la vision de près. [1]

Pourquoi le contexte d’apparition est-il important ?

Une anisocorie apparue brutalement avec des céphalées, une confusion, une altération de l’état mental ou un déficit neurologique focal est plus préoccupante et peut nécessiter un bilan neurologique ainsi qu’une intervention. [1] Une douleur, une chute de la paupière, une vision double ou floue, un engourdissement, une faiblesse ou un trouble de la coordination peuvent également justifier une évaluation complémentaire à la recherche d’une cause grave. [1] Parmi les causes graves à écarter figurent notamment certains anévrismes, accidents vasculaires cérébraux, hémorragies, dissections artérielles, tumeurs et glaucomes aigus par fermeture de l’angle. [1]