Cécité corticale : symptômes, causes, diagnostic et prise en charge

La cécité corticale est une perte de vision due à des lésions des deux cortex visuels primaires, situés dans les lobes occipitaux du cerveau, sans cause ophtalmologique expliquant le déficit. [2] Elle appartient à l’ensemble plus large des cécités cérébrales, qui résultent d’une atteinte des voies visuelles situées en arrière des noyaux géniculés latéraux. [2] Le problème se situe donc dans les voies visuelles cérébrales et non nécessairement dans les yeux, ce qui explique que l’examen ophtalmologique puisse paraître normal malgré un trouble visuel majeur. [2] Une perte visuelle soudaine peut notamment être liée à un accident vasculaire cérébral et impose alors une réaction immédiate. [2] [1]

Comment la cécité corticale se manifeste-t-elle ?

La manifestation principale est une baisse ou une perte de vision, qui peut s’accompagner d’une zone manquante dans le champ visuel. [2] Les formes incomplètes sont plus fréquentes que la perte totale de vision. [2] [3] Une lésion limitée à un seul cortex visuel peut entraîner une hémianopsie homonyme, c’est-à-dire la perte de la même moitié du champ visuel dans les deux yeux. [2] Selon l’étendue de l’atteinte, le déficit peut correspondre à une petite zone aveugle, à un quart du champ visuel ou à une moitié complète. [2] [4] La vision centrale peut rester préservée dans certaines atteintes occipitales, en particulier grâce à la double vascularisation de la région qui la représente. [2] [3]

Certaines personnes conservent une capacité visuelle résiduelle, comme la perception grossière d’un mouvement ou d’un scintillement dans une partie du champ qu’elles disent ne pas voir. [2] [4] Ce phénomène, appelé vision aveugle ou blindsight, correspond à un traitement visuel résiduel qui ne s’accompagne pas nécessairement d’une perception visuelle consciente normale. [2] [4] D’autres manifestations cérébrales peuvent être associées, notamment des hallucinations visuelles, des troubles de la mémoire ou des difficultés à reconnaître les visages ou les objets. [2] Dans le syndrome d’Anton, la personne n’a pas conscience de sa cécité, la nie malgré les éléments évidents et peut produire des explications inexactes pour décrire ce qu’elle croit voir. [2] [3]

Quelles sont les causes possibles ?

Chez l’adulte, l’accident vasculaire cérébral de la circulation postérieure est une cause fréquente de cécité corticale. [2] Une interruption ou une réduction du débit sanguin dans les artères cérébrales postérieures peut compromettre les voies visuelles des lobes occipitaux et provoquer une atteinte bilatérale. [3] D’autres causes décrites chez l’adulte comprennent un traumatisme crânien, un arrêt cardiaque, une embolie d’origine cardiaque, certaines crises épileptiques occipitales, une hypoglycémie sévère et une hyponatrémie. [2] [3] Des infections, l’éclampsie, certaines maladies mitochondriales et le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible font également partie des causes rapportées. [2] Chez l’enfant, les causes décrites incluent notamment les anomalies congénitales du lobe occipital, l’ischémie autour de la naissance et les traumatismes cérébraux occipitaux. [2]

Quand faut-il agir en urgence ?

Une perte ou une modification brutale de la vision, même temporaire, peut faire partie des signes d’un accident vasculaire cérébral ou d’un accident ischémique transitoire. [1] Le risque d’AVC doit particulièrement être envisagé si le trouble visuel s’accompagne soudainement d’une faiblesse ou d’un engourdissement d’un côté, d’une déformation du visage, d’un trouble de la parole, d’une perte d’équilibre ou d’un mal de tête intense et inhabituel. [1] En présence de l’un de ces signes ou au moindre doute sur un AVC, il faut appeler immédiatement le 15 ou le 112, y compris si les symptômes ont déjà disparu. [1] Les personnes ayant des difficultés à entendre ou à parler peuvent utiliser le 114 pour alerter les secours par écrit. [1]

En attendant les secours, il faut aider la personne à s’asseoir ou à s’allonger et noter l’heure d’apparition des premiers signes. [1] Il ne faut lui donner ni nourriture, ni boisson, ni médicament oral ou injectable, même s’il s’agit de son traitement habituel. [1] Il est utile de décrire au médecin régulateur l’heure de début, la manière dont les symptômes se sont installés, leur évolution et l’état de conscience de la personne. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’histoire du trouble, un examen neurologique complet et un examen ophtalmologique destiné notamment à rechercher une cause située dans l’œil. [2] Le médecin recherche aussi des éléments orientant vers la cause, comme une hypertension, un diabète, des palpitations, une fièvre, un traumatisme ou des circonstances particulières autour de la naissance chez l’enfant. [2] Dans la cécité corticale, les réflexes des pupilles à la lumière et les mouvements des yeux restent habituellement conservés. [2] L’examen des parties antérieure et postérieure des yeux est généralement sans anomalie expliquant la perte visuelle. [2] Ces constatations médicales aident à distinguer une atteinte du cortex visuel d’une maladie oculaire, mais elles ne permettent pas à elles seules un autodiagnostic. [2]

Le champ visuel peut être mesuré pour déterminer la localisation et l’étendue des zones non perçues. [2] Le bilan peut aussi comprendre une imagerie cérébrale, un électrocardiogramme, des analyses sanguines et, selon le contexte, des potentiels évoqués visuels. [2] Le scanner cérébral est facilement disponible pour l’évaluation initiale, mais il peut ne pas montrer un AVC précoce ou de petite taille. [2] L’IRM cérébrale est plus performante que le scanner pour identifier un AVC, même si elle n’est pas disponible immédiatement dans tous les établissements. [2]

Quels sont les principes du traitement et de la réadaptation ?

La première composante du traitement consiste à prendre en charge la cause de la lésion cérébrale, par exemple un AVC ou un trouble métabolique. [2] La réadaptation vise ensuite à exploiter les capacités visuelles préservées et à réduire les conséquences du déficit sur la lecture, les déplacements et les activités quotidiennes. [2] [3] Les approches décrites comprennent des exercices de restitution du champ visuel, l’apprentissage de mouvements oculaires compensatoires et l’utilisation de prismes ou d’autres aides optiques. [2] [3] Les exercices compensatoires cherchent notamment à orienter le regard vers la partie aveugle du champ afin de mieux repérer les informations qui s’y trouvent. [2] [3] Les aides de substitution, comme certains prismes, déplacent l’image provenant du côté déficitaire vers une partie mieux perçue du champ visuel. [2] [3]

Les données disponibles ne démontrent toutefois pas suffisamment que ces méthodes améliorent les activités de la vie quotidienne, et aucune n’est universellement validée pour tous les patients. [3] Le programme doit donc être individualisé selon l’étendue du champ visuel préservé, les autres troubles neurologiques et les objectifs concrets de la personne. [2] [3] La prise en charge peut mobiliser plusieurs professionnels, notamment en neurologie, en ophtalmologie et en réadaptation. [2] [3]

Quelle évolution est possible ?

L’évolution dépend avant tout de la cause, de l’étendue des lésions et de la sévérité initiale du déficit visuel. [2] [3] Les lésions occipitales bilatérales étendues ont généralement un pronostic moins favorable que les atteintes limitées ou transitoires. [2] Une amélioration partielle reste possible, mais la récupération complète de toutes les dimensions de la vision n’est généralement pas observée après une destruction du cortex visuel primaire. [2] Les données précises sur la récupération fonctionnelle restent limitées, car les études de réadaptation publiées portent souvent sur de très petits groupes ou des cas isolés. [3] La cécité corticale peut gêner fortement l’autonomie et augmenter le risque de chutes et de fractures. [2] Un accompagnement de la personne et de ses proches est important pour adapter l’environnement, soutenir la participation à la réadaptation et prendre en compte les conséquences psychologiques. [2] [3]