Syndrome aortique aigu : signes d’alerte, diagnostic et prise en charge

Le syndrome aortique aigu désigne plusieurs atteintes brutales et potentiellement mortelles de la paroi de l’aorte, la grande artère qui conduit le sang du cœur vers les organes. [2] [3] Ses trois formes principales sont la dissection aortique aiguë, l’hématome intramural et l’ulcère aortique pénétrant. [2] Une douleur thoracique ou dorsale soudaine et intense, notamment si elle s’accompagne d’un malaise, d’une perte de connaissance ou d’un signe neurologique, nécessite une évaluation médicale immédiate en urgence. [2] [3]

Quelles sont les différentes formes du syndrome aortique aigu ?

Dans une dissection aortique, une déchirure de la couche interne de l’aorte laisse le sang pénétrer dans la paroi et former un second passage appelé faux chenal. [2] [3] L’hématome intramural correspond à un saignement à l’intérieur de la paroi aortique sans déchirure interne clairement visible lors de l’imagerie initiale. [2] [3] L’ulcère aortique pénétrant apparaît lorsqu’une plaque d’athérosclérose ulcérée traverse la couche interne et atteint une couche plus profonde de la paroi. [2] [3] Ces atteintes peuvent évoluer l’une vers l’autre, coexister ou entraîner une rupture de l’aorte. [2] [3] Certaines publications ajoutent à cette famille la déchirure intimale limitée, une lésion focale parfois difficile à repérer sur les images. [3]

Pourquoi la localisation dans l’aorte est-elle déterminante ?

La classification de Stanford distingue le type A, qui atteint l’aorte ascendante située près du cœur, du type B, qui n’atteint pas cette portion. [2] Cette distinction influence directement le pronostic et le choix du traitement. [2] [3] Une atteinte de l’aorte ascendante constitue une urgence chirurgicale, tandis que la prise en charge d’une atteinte limitée à l’aorte descendante dépend notamment de sa stabilité, de sa progression et de ses complications. [2]

Quels symptômes doivent alerter ?

Le signe classique est une douleur thoracique ou dorsale sévère, souvent brutale, décrite comme déchirante, migratrice ou pulsatile. [2] [3] Une douleur située à l’avant du thorax est plus souvent rapportée lorsque l’aorte ascendante est atteinte, tandis qu’une douleur dorsale ou entre les omoplates peut accompagner une atteinte descendante. [3] Une perte de connaissance ou d’autres manifestations neurologiques peuvent apparaître lorsque la circulation vers le cerveau, la moelle épinière ou les membres est perturbée. [2] [3] Une hypotension profonde, un état de choc, une asymétrie des pouls ou certains signes cardiaques peuvent également faire suspecter cette urgence. [3] L’absence de douleur n’exclut pas totalement le diagnostic, car des présentations indolores ou atypiques existent. [2] [3]

En cas de douleur thoracique ou dorsale soudaine et intense, particulièrement avec une perte de connaissance, un déficit neurologique, une hypotension ou un état de choc, une évaluation médicale immédiate en urgence est nécessaire. [2] [3] Il ne faut pas tenter de distinguer soi-même un syndrome aortique aigu d’un infarctus, d’une embolie pulmonaire ou d’une autre cause de douleur thoracique, car leurs manifestations peuvent se ressembler. [2] [3]

Quels sont les facteurs associés au syndrome aortique aigu ?

L’hypertension artérielle est un facteur prédisposant fréquent, notamment parce qu’elle augmente les contraintes exercées sur la paroi de l’aorte. [2] [3] Le tabagisme, l’athérosclérose et l’excès de lipides sanguins font également partie des facteurs associés. [2] [3] Chez des personnes plus jeunes, certaines maladies héréditaires du tissu conjonctif, une valve aortique bicuspide ou une coarctation de l’aorte peuvent fragiliser la paroi aortique. [2] Une inflammation vasculaire, un traumatisme important ou une lésion liée à un cathéter ou à une intervention cardiovasculaire peuvent aussi être en cause. [2] [3] La présence d’un ou de plusieurs facteurs de risque augmente la suspicion clinique mais ne permet ni de confirmer ni d’exclure le diagnostic. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par l’histoire des symptômes, l’examen clinique et la mesure des paramètres vitaux, mais l’imagerie est indispensable pour confirmer l’atteinte de l’aorte. [2] L’angioscanner est l’examen d’imagerie de référence le plus couramment utilisé en urgence, car il explore rapidement l’aorte et recherche ses complications. [2] [3] Une échocardiographie, notamment par voie transœsophagienne, peut être utilisée dans certaines situations, mais sa disponibilité et la qualité de l’examen dépendent davantage de l’opérateur. [2] L’IRM est très performante pour identifier les différentes formes du syndrome, mais elle est moins souvent choisie en première intention en raison de sa disponibilité limitée et de l’urgence. [2] L’électrocardiogramme et les analyses sanguines contribuent à évaluer l’état général et les diagnostics concurrents, mais ils ne remplacent pas l’imagerie de l’aorte. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge initiale vise notamment à contrôler rapidement la pression artérielle et les contraintes exercées par le cœur sur l’aorte, sous surveillance médicale. [2] [3] Une atteinte de l’aorte ascendante est habituellement traitée par une chirurgie urgente destinée à réparer ou remplacer la portion lésée. [2] Une atteinte descendante stable peut relever initialement d’un traitement médical et d’une surveillance rapprochée. [2] Une progression de la lésion, une menace de rupture, une douleur incontrôlable ou une mauvaise irrigation d’un organe ou d’un membre imposent une prise en charge interventionnelle urgente. [2] Selon la forme, la localisation, l’anatomie et l’état général, cette intervention peut être une chirurgie ouverte ou une réparation endovasculaire par endoprothèse. [2] [1] Dans l’aorte thoracique descendante, une endoprothèse peut isoler un faux chenal ou un site de rupture et rétablir la circulation dans son propre conduit. [1]

Quelles complications sont possibles ?

Le syndrome aortique aigu peut provoquer une rupture de l’aorte, une hémorragie autour du cœur ou une interruption de l’apport sanguin vers un organe ou un membre. [2] Ses complications comprennent notamment l’accident vasculaire cérébral, l’infarctus du myocarde, l’ischémie d’un organe ou d’un membre et le décès. [2] Après une réparation endovasculaire, une fuite de sang autour de l’endoprothèse, appelée endofuite, ou une évolution de l’aorte peut nécessiter une nouvelle intervention. [2] [1] Le pronostic dépend fortement de la localisation, des complications présentes et de la rapidité du diagnostic et du traitement. [2] [3]

Quel suivi est nécessaire après l’épisode aigu ?

Après la phase aiguë, un suivi prolongé est nécessaire pour contrôler la pression artérielle et surveiller l’évolution de l’aorte ou d’une réparation. [3] Ce suivi peut comprendre des consultations, un traitement antihypertenseur et des examens d’imagerie répétés selon la lésion et l’intervention réalisée. [3] Après l’implantation de l’endoprothèse thoracique ZENITH ALPHA dans ses indications retenues en France, la Haute Autorité de santé prévoit une surveillance annuelle par scanner ou par l’association d’une IRM et d’une radiographie. [1] Le contrôle de l’hypertension, l’arrêt du tabac et l’absence de consommation de cocaïne font partie des mesures de prévention proposées. [2] Une histoire familiale de maladie de l’aorte peut justifier une évaluation spécialisée et, chez certaines personnes, une surveillance par imagerie ou une recherche génétique. [3]