Syncinésie faciale : signes, bilan et principes de traitement

La syncinésie faciale est un trouble de la coordination dans lequel un mouvement volontaire du visage déclenche simultanément la contraction involontaire d'autres muscles faciaux. [4] Dans cette fiche, le terme « syncinésie » désigne uniquement la syncinésie faciale post-paralytique. [4] Elle apparaît après une atteinte des fibres du nerf facial suivie d'une régénération anormale, et se distingue donc de la paralysie faciale initiale. [4] Elle peut gêner l'expression du visage, l'alimentation, la parole et les relations sociales, avec un retentissement parfois important sur la qualité de vie. [3] [4]

Comment reconnaître une syncinésie faciale ?

La manifestation la plus courante est le rétrécissement ou la fermeture involontaire d'un œil lorsque la personne sourit, parle, mange, embrasse ou souffle. [4] À l'inverse, la fermeture volontaire de l'œil peut entraîner une contraction involontaire de la joue ou de la région de la bouche. [4] Ces associations entre mouvements de l'œil et de la bouche sont appelées syncinésies oculo-orales. [4] D'autres muscles peuvent être concernés, notamment ceux du cou, avec une contraction inconfortable, une raideur ou une sensation de visage tendu. [3] [4] Une hyperactivité de certains muscles peut accentuer le pli entre le nez et la bouche, tirer la lèvre ou donner l'impression trompeuse qu'un mouvement reste paralysé parce que des muscles opposés se contractent en même temps. [4] Plus rarement, une réinnervation anormale peut provoquer des larmes pendant les repas ou une modification de l'audition. [4]

Pourquoi survient-elle après une paralysie faciale ?

La syncinésie nécessite une atteinte des axones, c'est-à-dire des prolongements du nerf facial, puis leur repousse vers les muscles. [4] Lors de cette réparation, certaines fibres nerveuses peuvent former plusieurs prolongements et atteindre des muscles différents, si bien qu'une seule commande volontaire active plusieurs zones du visage. [4] Des modifications de l'excitabilité du noyau du nerf facial et du contrôle cérébral des mouvements pourraient également participer au trouble. [3] [4] Une paralysie faciale périphérique ne conduit pas toujours à une syncinésie, notamment lorsqu'elle correspond seulement à un blocage transitoire de la conduction sans lésion des axones. [4] La syncinésie post-paralytique peut survenir après différentes atteintes du nerf facial, notamment une paralysie de Bell, un traumatisme ou certaines interventions touchant ce nerf. [2] [3] [4]

Comment le bilan est-il réalisé ?

L'évaluation recherche les mouvements volontaires qui déclenchent une contraction involontaire et précise les muscles concernés, la faiblesse résiduelle, la raideur, les spasmes et le retentissement ressenti. [3] [4] Des échelles cliniques comme les systèmes Sunnybrook ou eFACE permettent de décrire la symétrie au repos, les mouvements volontaires et la sévérité des syncinésies. [4] Le questionnaire SAQ complète cet examen en mesurant la perception qu'a la personne de ses propres symptômes. [4] L'électromyographie enregistre l'activité des muscles et peut montrer qu'une commande volontaire provoque simultanément une activité dans plusieurs muscles faciaux. [4] Cet examen peut préciser le schéma individuel des contractions, notamment lorsqu'un traitement est envisagé. [4] L'évaluation doit tenir compte de la cause et de la date de la paralysie, car l'évolution et les résultats des traitements diffèrent selon l'origine, la gravité et l'ancienneté de l'atteinte nerveuse. [2] [4]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Le traitement vise à améliorer le contrôle des mouvements, la symétrie du visage et les difficultés fonctionnelles plutôt qu'à restaurer simplement la force musculaire. [3] [4] Il est personnalisé selon les muscles concernés, la faiblesse restante, la gêne ressentie et les objectifs de la personne. [3] [4] Les principales approches étudiées sont la rééducation faciale spécialisée, les injections de toxine botulinique et, dans certaines situations, la chirurgie. [3] [4] Les études disponibles sont souvent de petite taille, hétérogènes ou observationnelles, ce qui limite les comparaisons entre les méthodes et la certitude sur leurs effets à long terme. [3] [4] Une prise en charge interdisciplinaire est proposée dans les formes complexes afin d'associer l'évaluation du nerf facial, la rééducation et, si nécessaire, les options médicales ou chirurgicales. [3]

Rééducation faciale et toxine botulinique

La rééducation neuromusculaire cherche à augmenter le mouvement voulu tout en réduisant l'activation involontaire des autres muscles. [4] Elle peut associer une information sur le mécanisme, des mouvements faciaux individualisés, des massages, de la relaxation et un retour visuel ou électromyographique sur l'activité musculaire. [3] [4] Le retour électromyographique aide la personne à activer le muscle souhaité tout en maintenant aussi faible que possible l'activité du muscle qui se contracte involontairement. [4] Les injections de toxine botulinique affaiblissent temporairement certains muscles ciblés afin de diminuer la contraction involontaire ou l'hyperactivité et d'améliorer la symétrie. [3] [4] Le choix des muscles et la quantité injectée doivent être individualisés, car une diffusion vers un muscle voisin ou un effet excessif peut provoquer une faiblesse non souhaitée. [4] Les effets indésirables rapportés comprennent notamment des hématomes, des maux de tête, une raideur, des difficultés à parler, une chute de la paupière ou de la lèvre, une sécheresse oculaire, une vision double ou un larmoiement. [3] La rééducation et les injections peuvent être combinées, mais les études ne permettent pas toujours de déterminer la contribution propre de chaque méthode à l'amélioration observée. [3] [4]

Place de l'électrostimulation et de la chirurgie

L'électrostimulation neuromusculaire transcutanée reste controversée dans la paralysie faciale, notamment en raison de la crainte qu'elle favorise des mouvements anormaux. [2] Une revue de six études portant sur 243 patients a constaté que la plupart ne montraient pas de différence de syncinésie par rapport aux groupes témoins, mais les populations, l'ancienneté des paralysies et les protocoles variaient fortement. [2] Il n'existe pas de protocole standard consensuel et les données restent insuffisantes pour déterminer son effet dans les paralysies complètes ou dans certaines formes chroniques. [2] La chirurgie n'est généralement envisagée qu'après les approches conservatrices, notamment dans les formes sévères ou insuffisamment améliorées. [3] [4] Elle peut consister à agir sélectivement sur certains muscles ou certaines branches du nerf facial, mais elle est irréversible et ses résultats à long terme restent insuffisamment documentés. [3] [4] Une récidive ou la reprise ultérieure d'injections de toxine botulinique peut rester nécessaire après certaines interventions. [3] [4]

Quand une faiblesse faciale est-elle une urgence ?

Une faiblesse faciale apparue soudainement n'est pas une syncinésie post-paralytique établie et doit faire rechercher une cause aiguë. [1] [4] Si un côté du visage s'affaisse brutalement, surtout avec une faiblesse ou un engourdissement d'un bras, des paroles inhabituelles ou une confusion, il faut obtenir immédiatement une aide médicale en raison d'une possible attaque cérébrale. [1] Cette action reste nécessaire même si les symptômes disparaissent rapidement. [1]