Surdité neurosensorielle : signes, diagnostic et prise en charge

La surdité neurosensorielle, aussi appelée surdité de perception, correspond à une diminution de l’audition liée à une atteinte de la cochlée dans l’oreille interne, du nerf auditif ou des voies auditives centrales. [2] Elle se distingue de la surdité de transmission, dans laquelle les sons atteignent difficilement l’oreille interne en raison d’un problème de l’oreille externe ou moyenne. [2] [3] Ce terme ne désigne pas une cause unique : la perte auditive peut être congénitale ou acquise, soudaine ou progressive, et toucher une seule oreille ou les deux. [2]

Comment la surdité neurosensorielle peut-elle se manifester ?

Une perte auditive progressive peut se traduire par le besoin d’augmenter le volume de la télévision, de faire répéter les interlocuteurs ou par une difficulté à comprendre la parole dans le bruit. [2] Certaines personnes décrivent davantage un manque de clarté des paroles qu’une simple baisse du volume sonore. [2] Des acouphènes, une sensation d’oreille pleine, un déséquilibre ou des vertiges peuvent accompagner la perte auditive, sans en indiquer à eux seuls la cause. [2] L’installation lente peut passer inaperçue, et l’entourage remarque parfois les difficultés avant la personne concernée. [2] [3]

Chez l’enfant, une surdité neurosensorielle peut être présente dès la naissance ou apparaître au cours du développement. [2] Une identification précoce est particulièrement importante chez l’enfant afin de limiter les conséquences de la perte auditive sur le développement de la parole et du langage. [2] [1]

Quelles sont les principales causes ?

Les causes possibles comprennent les formes congénitales génétiques ou non génétiques, le vieillissement auditif, l’exposition excessive au bruit et les traumatismes crâniens. [2] Certaines infections, des maladies générales ou auto-immunes, la maladie de Ménière et une tumeur du nerf vestibulocochléaire peuvent également être en cause. [2] Certains médicaments, notamment des antibiotiques de la famille des aminosides et certaines chimiothérapies, peuvent avoir un effet toxique sur l’audition. [2] L’âge d’apparition, le côté atteint, la rapidité d’évolution, les fluctuations et les symptômes associés orientent la recherche de la cause. [2]

Les antécédents d’intervention sur l’oreille, d’exposition professionnelle ou récréative au bruit, de traumatisme, de variation de pression ou d’exposition à un médicament ototoxique font partie des éléments recherchés lors du bilan. [2] Une surdité neurosensorielle peut rester sans cause identifiée malgré les investigations, en particulier lorsqu’elle apparaît soudainement. [2]

Une baisse brutale de l’audition est-elle urgente ?

Une perte auditive apparue brutalement, notamment en quelques heures ou quelques jours, constitue une urgence qui nécessite une évaluation médicale sans délai. [2] [3] L’évaluation rapide doit notamment déterminer s’il s’agit d’une surdité neurosensorielle soudaine et rechercher une cause susceptible de modifier la prise en charge. [2] Le fait qu’une récupération spontanée soit possible dans certaines formes ne doit pas conduire à différer cette évaluation. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le ressenti de la personne ne permet pas à lui seul de mesurer précisément la perte auditive ni d’en reconnaître le type. [3] L’audiométrie tonale constitue l’examen de référence pour mesurer les sons les plus faibles perçus à différentes fréquences. [2] [3] La comparaison de la conduction aérienne et de la conduction osseuse aide à distinguer une surdité neurosensorielle d’une surdité de transmission. [2] [3] Dans une surdité neurosensorielle, les seuils par voie aérienne et osseuse sont altérés sans écart caractéristique entre les deux courbes. [2]

L’audiométrie vocale évalue les conséquences de la perte auditive sur la compréhension de la parole. [2] La tympanométrie explore surtout le fonctionnement de l’oreille moyenne et contribue ainsi à rechercher une composante de transmission. [2] Selon l’âge et le contexte, le bilan peut aussi comporter des otoémissions acoustiques, des potentiels évoqués auditifs ou des tests au diapason. [2] Une imagerie par scanner ou IRM peut être demandée pour rechercher certaines anomalies de la cochlée, du nerf auditif ou des structures voisines. [2] Les analyses biologiques ne sont pas systématiques et sont orientées par les hypothèses diagnostiques, par exemple lorsqu’une cause auto-immune est envisagée. [2]

Quels traitements et aides auditives peuvent être proposés ?

La prise en charge dépend de la cause, du caractère soudain ou chronique, du degré de perte auditive et de ses conséquences sur la communication. [2] Dans certaines surdités soudaines sans cause retrouvée, des corticoïdes peuvent être envisagés après une évaluation individuelle de leurs bénéfices et de leurs risques par le médecin. [2] Le choix du traitement d’une forme aiguë relève d’une prise en charge médicale rapide et ne peut pas être déduit des seuls symptômes. [2]

Dans les formes chroniques, les aides auditives constituent une option importante lorsque l’audition restante peut être amplifiée utilement. [2] Le type d’appareillage est choisi selon que la perte touche une oreille ou les deux, son intensité et le bénéfice fonctionnel obtenu. [2] Des microphones déportés et d’autres dispositifs d’aide peuvent améliorer la perception de la parole dans les environnements bruyants. [2] Un implant cochléaire peut être envisagé lorsque des aides auditives correctement adaptées n’apportent pas un bénéfice suffisant. [2] [1] L’implant cochléaire contourne les cellules sensorielles endommagées de la cochlée afin de stimuler directement les neurones auditifs. [2]

La réhabilitation auditive vise à améliorer la communication et à réduire les conséquences de la surdité sur la vie quotidienne. [2] Chez l’enfant, l’accompagnement auditif, éducatif et linguistique doit commencer précocement et être adapté au degré de perte auditive. [2] [1]

Quelles conséquences nécessitent un suivi ?

Le suivi audiométrique permet de mesurer l’évolution de l’audition et d’adapter les aides ou la réhabilitation. [2] La perte auditive peut rendre les conversations et les activités sociales éprouvantes, puis favoriser le retrait et l’isolement. [2] Les acouphènes et les vertiges associés peuvent également altérer le sommeil, la concentration ou le sentiment de contrôle au quotidien. [2] L’accompagnement doit donc tenir compte des difficultés auditives, de leurs répercussions psychologiques et des besoins de l’entourage. [2]

Peut-on prévenir certaines formes ?

Toutes les surdités neurosensorielles ne peuvent pas être prévenues, notamment lorsqu’elles sont liées à une anomalie génétique ou au vieillissement. [2] [3] Pour les formes liées au bruit, la prévention repose sur la réduction de l’exposition sonore et l’utilisation d’une protection auditive adaptée, notamment en milieu professionnel. [2] Des contrôles auditifs périodiques permettent de surveiller une personne exposée au bruit ou présentant une perte déjà connue. [2]

Le cas particulier des surdités liées au gène SLC26A4

Les surdités liées à SLC26A4 constituent un sous-groupe génétique particulier et ne représentent pas l’ensemble des surdités neurosensorielles. [1] [2] Ce sous-groupe comprend une forme non syndromique avec élargissement de l’aqueduc vestibulaire et le syndrome de Pendred, qui comporte une atteinte thyroïdienne. [1] La perte auditive peut fluctuer et s’accompagner de manifestations vestibulaires telles que des vomissements, un retard de la marche ou une maladresse chez l’enfant. [1] Le diagnostic génétique est établi lorsque deux variants pathogènes de SLC26A4 sont identifiés chez une personne présentant des signes évocateurs. [1] Cette affection se transmet sur un mode autosomique récessif, ce qui peut justifier un conseil génétique et l’évaluation des frères et sœurs à risque. [1]