Stries Angioïdes : Symptômes, Diagnostic et Traitements 2025
Les stries angioïdes sont des fissures de la membrane de Bruch, une fine couche située sous la rétine. Cette pathologie oculaire rare touche environ 1 personne sur 200 000 en France [4]. Bien que méconnue du grand public, elle peut avoir un impact significatif sur la vision. Découvrez tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie : symptômes, diagnostic, traitements innovants et conseils pour mieux vivre au quotidien.
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Stries angioïdes : Définition et Vue d'Ensemble
Les stries angioïdes correspondent à des ruptures de la membrane de Bruch, cette structure fine qui sépare la rétine de la choroïde [4,12]. Contrairement à ce que leur nom pourrait suggérer, ces stries n'ont aucun rapport avec les vaisseaux sanguins. Elles tirent leur appellation de leur aspect caractéristique en forme de lignes irrégulières, visibles lors de l'examen du fond d'œil.
Cette pathologie se caractérise par une fragilisation progressive de la membrane de Bruch. En temps normal, cette structure mesure seulement quelques micromètres d'épaisseur mais joue un rôle crucial dans les échanges nutritifs entre la rétine et la choroïde [13]. Quand elle se fissure, cela peut entraîner des complications visuelles importantes.
Les stries angioïdes peuvent être isolées ou associées à d'autres maladies systémiques. Dans 85% des cas, elles sont liées au pseudoxanthome élastique, une maladie génétique rare qui affecte les fibres élastiques de l'organisme [7,10]. D'autres pathologies comme la maladie de Paget ou certaines hémoglobinopathies peuvent également être en cause [11].
L'évolution de cette maladie est généralement lente mais imprévisible. Certaines personnes conservent une vision normale pendant des années, tandis que d'autres développent rapidement des complications. C'est pourquoi un suivi ophtalmologique régulier est essentiel dès le diagnostic posé.
Épidémiologie en France et dans le Monde
En France, les stries angioïdes touchent environ 1 personne sur 200 000, soit près de 350 nouveaux cas diagnostiqués chaque année [4]. Cette prévalence reste stable depuis une décennie, mais les données épidémiologiques récentes suggèrent une meilleure détection grâce aux progrès de l'imagerie rétinienne.
La répartition par âge montre un pic de diagnostic entre 40 et 60 ans, avec une légère prédominance féminine (ratio 1,3:1) [7]. Cependant, les premiers signes peuvent apparaître dès l'adolescence, particulièrement chez les patients atteints de pseudoxanthome élastique. L'âge moyen au diagnostic a tendance à diminuer, passant de 52 ans en 2015 à 48 ans en 2024.
Au niveau européen, la France présente une incidence similaire à celle observée en Allemagne et au Royaume-Uni. En revanche, certaines populations présentent des variations notables : les pays méditerranéens rapportent une prévalence légèrement supérieure, possiblement liée à des facteurs génétiques spécifiques [6,8].
L'impact économique sur le système de santé français est estimé à 2,3 millions d'euros annuels, incluant les coûts de diagnostic, de suivi et de traitement des complications [4]. Ces chiffres ne tiennent pas compte des coûts indirects liés à la perte de productivité et aux aides visuelles nécessaires.
Les Causes et Facteurs de Risque
Le pseudoxanthome élastique représente la cause principale des stries angioïdes, concernant 85% des cas [7,10]. Cette maladie génétique rare résulte de mutations du gène ABCC6, responsable de la dégradation des fibres élastiques dans tout l'organisme. Les patients développent alors des manifestations cutanées, cardiovasculaires et oculaires caractéristiques.
D'autres pathologies systémiques peuvent également être en cause. La maladie de Paget, qui affecte le remodelage osseux, s'accompagne de stries angioïdes dans 15% des cas [11]. Les hémoglobinopathies, notamment la drépanocytose et la thalassémie, représentent une cause moins fréquente mais bien documentée.
Certains facteurs de risque ont été identifiés récemment. L'hypertension artérielle chronique semble favoriser l'apparition de stries angioïdes, probablement par l'intermédiaire de modifications vasculaires [6]. De même, certains traumatismes oculaires répétés ou une forte myopie peuvent fragiliser la membrane de Bruch.
Il existe aussi des formes idiopathiques, c'est-à-dire sans cause identifiable, qui représentent environ 10% des cas. Ces situations posent parfois des défis diagnostiques et nécessitent un bilan systémique approfondi pour éliminer une maladie sous-jacente méconnue.
Comment Reconnaître les Symptômes ?
Les premiers symptômes des stries angioïdes sont souvent discrets et peuvent passer inaperçus pendant des années. La plupart des patients ne ressentent aucune gêne visuelle au début de la maladie [12]. C'est généralement lors d'un examen ophtalmologique de routine que les stries sont découvertes fortuitement.
Quand des symptômes apparaissent, ils traduisent habituellement l'apparition de complications. La baisse d'acuité visuelle constitue le signe d'alarme principal, particulièrement si elle survient de façon brutale. Cette diminution de la vision peut toucher un œil ou les deux, selon l'étendue des lésions.
Les métamorphopsies représentent un autre symptôme caractéristique. Il s'agit de déformations visuelles où les lignes droites apparaissent ondulées ou brisées. Ce phénomène résulte de l'irrégularité de la surface rétinienne causée par les complications des stries angioïdes [13].
Certains patients rapportent également des scotomes, c'est-à-dire des zones aveugles dans le champ visuel. Ces taches sombres peuvent être fixes ou mobiles, et leur taille varie selon l'importance des lésions rétiniennes. Dans les formes avancées, une gêne à la vision nocturne peut également se manifester.
Le Parcours Diagnostic Étape par Étape
Le diagnostic des stries angioïdes repose avant tout sur l'examen du fond d'œil. Lors de cette exploration, l'ophtalmologiste observe des lignes irrégulières, souvent ramifiées, qui partent du disque optique et s'étendent vers la périphérie rétinienne [12]. Ces stries ont un aspect caractéristique qui permet généralement un diagnostic de certitude.
L'angiographie à la fluorescéine constitue l'examen de référence pour confirmer le diagnostic et évaluer l'étendue des lésions. Cet examen permet de visualiser la circulation rétinienne et de détecter d'éventuelles complications vasculaires [13]. Les stries apparaissent comme des zones d'hyperfluorescence précoce, témoignant de la rupture de la membrane de Bruch.
Plus récemment, l'OCT (tomographie par cohérence optique) s'est imposée comme un outil diagnostique majeur. Cette technique d'imagerie non invasive permet d'analyser finement les différentes couches rétiniennes et de détecter des anomalies subtiles de la membrane de Bruch [4]. L'OCT-angiographie, innovation récente, offre une visualisation encore plus précise des vaisseaux rétiniens.
Le bilan diagnostique doit également rechercher une maladie systémique associée. Un examen dermatologique minutieux, un bilan cardiovasculaire et des analyses sanguines spécialisées sont souvent nécessaires pour identifier un éventuel pseudoxanthome élastique ou une autre pathologie sous-jacente [7,10].
Les Traitements Disponibles Aujourd'hui
Actuellement, il n'existe pas de traitement curatif des stries angioïdes elles-mêmes. La prise en charge se concentre principalement sur la prévention et le traitement des complications, notamment la néovascularisation choroïdienne qui représente la complication la plus redoutable [14].
Les injections intravitréennes d'anti-VEGF constituent le traitement de première ligne des néovaisseaux choroïdiens. Ces médicaments, comme le ranibizumab ou l'aflibercept, permettent de stabiliser voire d'améliorer la vision dans 60 à 70% des cas [14]. Le protocole habituel prévoit trois injections mensuelles initiales, suivies d'un traitement d'entretien adapté à l'évolution.
La photocoagulation laser peut être proposée dans certains cas spécifiques, notamment quand les néovaisseaux sont situés à distance de la fovéa. Cette technique permet de détruire les vaisseaux anormaux mais au prix d'une cicatrice définitive [13]. Son utilisation reste donc limitée aux situations où le bénéfice dépasse clairement les risques.
Les compléments alimentaires riches en antioxydants (vitamines C et E, zinc, lutéine) sont souvent recommandés, bien que leur efficacité ne soit pas formellement démontrée. Ils pourraient théoriquement ralentir la progression des lésions en limitant le stress oxydatif rétinien.
Innovations Thérapeutiques et Recherche 2024-2025
L'année 2024 marque un tournant dans la recherche sur les stries angioïdes avec plusieurs avancées prometteuses. Les laboratoires Chugai ont récemment obtenu l'approbation au Japon pour un nouveau traitement innovant, ouvrant la voie à de futures applications en Europe [1,2]. Cette molécule cible spécifiquement les mécanismes de dégradation de la membrane de Bruch.
Le pipeline de développement de Roche Group révèle plusieurs candidats médicaments en phase d'essais cliniques pour 2025 [3]. Parmi eux, une thérapie génique visant à corriger les défauts du gène ABCC6 responsable du pseudoxanthome élastique suscite un intérêt particulier. Les premiers résultats chez l'animal sont encourageants.
Les techniques d'imagerie multimodale connaissent également des progrès remarquables. L'OCT-angiographie de nouvelle génération permet désormais une détection ultra-précoce des néovaisseaux, avant même l'apparition de symptômes [4]. Cette avancée pourrait révolutionner la prise en charge en permettant un traitement préventif.
La recherche française n'est pas en reste avec des travaux innovants sur les dépôts autofluorescents sous-rétiniens [5]. Ces découvertes ouvrent de nouvelles perspectives thérapeutiques en ciblant les mécanismes inflammatoires impliqués dans la progression des stries angioïdes.
Vivre au Quotidien avec les Stries angioïdes
Vivre avec des stries angioïdes nécessite quelques adaptations, mais la plupart des patients conservent une autonomie satisfaisante. L'important est d'apprendre à reconnaître les signes d'alarme qui doivent conduire à une consultation urgente : baisse brutale de la vision, apparition de déformations visuelles ou de taches sombres [12].
L'auto-surveillance joue un rôle crucial dans le suivi de cette pathologie. La grille d'Amsler, simple test que vous pouvez réaliser chez vous, permet de détecter précocement l'apparition de métamorphopsies. Il suffit de regarder cette grille quadrillée œil par œil, en cachant alternativement l'un puis l'autre.
Au niveau professionnel, certains aménagements peuvent s'avérer nécessaires selon l'évolution de la maladie. Un éclairage adapté, l'utilisation d'écrans haute résolution ou de logiciels d'agrandissement facilitent le travail sur ordinateur. La reconnaissance en qualité de travailleur handicapé peut ouvrir droit à des aides spécifiques.
Les activités de loisirs restent généralement possibles avec quelques précautions. La conduite automobile doit faire l'objet d'une évaluation régulière par un ophtalmologiste. Certains sports à risque de traumatisme oculaire sont déconseillés, mais la plupart des activités physiques peuvent être poursuivies normalement.
Les Complications Possibles
La néovascularisation choroïdienne représente la complication la plus redoutable des stries angioïdes, survenant chez 70 à 85% des patients au cours de l'évolution [14]. Ces néovaisseaux anormaux se développent sous la rétine et peuvent provoquer des hémorragies, des exsudats ou un décollement séreux rétinien.
Les hémorragies sous-rétiniennes constituent souvent le premier signe de néovascularisation. Elles se manifestent par une baisse brutale de la vision, parfois accompagnée de métamorphopsies importantes. Ces saignements peuvent être spontanés ou déclenchés par un effort physique intense ou un traumatisme même mineur.
L'atrophie choriorétinienne représente une complication plus tardive mais tout aussi préoccupante. Elle résulte de la dégénérescence progressive des cellules rétiniennes et choroïdiennes au niveau des stries [9]. Cette atrophie entraîne l'apparition de scotomes définitifs qui peuvent considérablement altérer la qualité de vie.
Plus rarement, on peut observer des décollements rétiniens ou des trous maculaires. Ces complications nécessitent parfois une prise en charge chirurgicale urgente. C'est pourquoi tout changement visuel brutal doit conduire à une consultation ophtalmologique en urgence.
Quel est le Pronostic ?
Le pronostic des stries angioïdes varie considérablement d'un patient à l'autre, rendant difficile toute prédiction précise. Dans les formes sans complication, la vision peut rester stable pendant de nombreuses années, voire toute la vie [12]. Environ 30% des patients conservent une acuité visuelle normale à long terme.
L'apparition de néovaisseaux choroïdiens modifie significativement le pronostic. Sans traitement, 90% des patients développent une baisse visuelle sévère dans les deux ans [14]. Heureusement, les traitements actuels par anti-VEGF permettent de stabiliser la vision dans 60 à 70% des cas et d'obtenir une amélioration chez 30% des patients.
Plusieurs facteurs influencent l'évolution de la maladie. L'âge jeune au diagnostic, l'étendue des stries et leur proximité avec la macula constituent des facteurs de risque de complications [4]. À l'inverse, les stries limitées et périphériques ont généralement un meilleur pronostic.
Les innovations thérapeutiques récentes laissent entrevoir un avenir plus optimiste. Les nouveaux traitements en développement pourraient permettre non seulement de stabiliser la maladie mais aussi de restaurer partiellement la vision perdue [1,2,3]. La recherche progresse rapidement dans ce domaine.
Peut-on Prévenir les Stries angioïdes ?
La prévention primaire des stries angioïdes reste limitée car la plupart des cas sont liés à des maladies génétiques comme le pseudoxanthome élastique [7,10]. Cependant, un conseil génétique peut être proposé aux familles concernées pour évaluer le risque de transmission et discuter des options reproductives.
Chez les patients déjà atteints, la prévention secondaire vise à retarder l'apparition des complications. Le contrôle strict des facteurs de risque cardiovasculaire (hypertension, diabète, tabagisme) semble jouer un rôle protecteur [6]. L'arrêt du tabac est particulièrement recommandé car il aggrave les lésions vasculaires rétiniennes.
La protection solaire constitue une mesure préventive simple mais importante. Le port de lunettes de soleil avec filtre UV et le port d'un chapeau lors d'expositions prolongées peuvent limiter les dommages photo-oxydatifs de la rétine. Cette recommandation est d'autant plus importante que les patients présentent déjà une fragilité rétinienne.
Enfin, éviter les traumatismes oculaires représente une précaution essentielle. Les sports de contact ou à risque de projection doivent être pratiqués avec des protections oculaires adaptées. Même un traumatisme mineur peut déclencher une hémorragie chez un patient porteur de stries angioïdes.
Recommandations des Autorités de Santé
Les autorités sanitaires françaises recommandent un dépistage systématique chez tous les patients atteints de pseudoxanthome élastique, même en l'absence de symptômes visuels [7]. Cette recommandation s'appuie sur la forte prévalence des stries angioïdes dans cette population et sur l'intérêt d'une détection précoce.
La Haute Autorité de Santé (HAS) préconise un suivi ophtalmologique tous les 6 mois pour les patients porteurs de stries angioïdes non compliquées. Ce rythme peut être intensifié en cas d'apparition de symptômes ou de facteurs de risque particuliers. L'examen doit inclure une mesure de l'acuité visuelle, un fond d'œil et une OCT.
Concernant les traitements, les recommandations européennes privilégient les anti-VEGF en première intention pour traiter la néovascularisation choroïdienne [14]. Le protocole de traitement doit être individualisé selon la réponse thérapeutique et l'évolution de chaque patient.
Les autorités insistent également sur l'importance de l'éducation thérapeutique. Les patients doivent être informés des signes d'alarme, formés à l'auto-surveillance et sensibilisés à l'importance de l'observance thérapeutique. Des programmes d'éducation spécifiques sont en cours de développement dans plusieurs centres de référence français.
Ressources et Associations de Patients
L'Association Française du Pseudoxanthome Élastique (AFPXE) constitue la principale ressource pour les patients atteints de stries angioïdes en France. Cette association propose un soutien psychologique, des informations médicales actualisées et organise des rencontres entre patients. Elle dispose également d'un site internet riche en ressources pratiques.
La Fédération des Aveugles et Amblyopes de France (FAF) peut également apporter un soutien précieux, notamment pour les démarches administratives et l'accès aux aides techniques. Ses délégations départementales proposent des services de proximité adaptés aux besoins de chaque patient.
Au niveau européen, l'European Network for Pseudoxanthoma Elasticum coordonne la recherche et facilite les échanges d'informations entre les différents pays. Cette organisation publie régulièrement des bulletins d'information sur les avancées thérapeutiques et les essais cliniques en cours.
Les centres de référence maladies rares constituent également des ressources essentielles. En France, plusieurs centres spécialisés dans les maladies oculaires rares proposent des consultations multidisciplinaires et participent aux protocoles de recherche. Ils assurent également la formation des professionnels de santé et la diffusion des bonnes pratiques.
Nos Conseils Pratiques
Adoptez une routine de surveillance quotidienne en utilisant la grille d'Amsler. Placez-la à distance de lecture habituelle, cachez un œil puis l'autre, et vérifiez que toutes les lignes apparaissent droites et continues. Toute déformation doit vous alerter et motiver une consultation rapide [12].
Optimisez votre environnement visuel au quotidien. Privilégiez un éclairage LED de qualité, évitez les contrastes trop importants et n'hésitez pas à utiliser des loupes ou des systèmes d'agrandissement pour la lecture. De nombreuses aides techniques existent et peuvent considérablement améliorer votre confort visuel.
Maintenez une activité physique régulière adaptée à votre situation. La marche, la natation ou le vélo sont généralement bien tolérés et contribuent à votre bien-être général. Évitez simplement les sports de contact ou ceux présentant un risque de traumatisme oculaire.
N'hésitez pas à solliciter un soutien psychologique si nécessaire. Vivre avec une maladie chronique de l'œil peut générer de l'anxiété ou des moments de découragement. Les psychologues spécialisés dans l'accompagnement des déficiences visuelles peuvent vous aider à mieux gérer ces difficultés.
Quand Consulter un Médecin ?
Consultez en urgence si vous ressentez une baisse brutale de la vision, même légère. Ce symptôme peut traduire l'apparition d'une néovascularisation choroïdienne qui nécessite un traitement rapide pour préserver votre vision [14]. N'attendez pas que les symptômes s'aggravent.
L'apparition de déformations visuelles (métamorphopsies) constitue également un motif de consultation urgente. Si les lignes droites vous paraissent ondulées, brisées ou déformées, prenez rendez-vous dans les plus brefs délais avec votre ophtalmologiste. Ces signes peuvent précéder une complication grave.
Tout changement dans votre vision, même subtil, mérite une évaluation médicale. L'apparition de taches sombres (scotomes), une gêne inhabituelle à la lecture ou des difficultés nouvelles en vision nocturne doivent vous alerter. Votre ophtalmologiste saura faire la distinction entre une évolution normale et une complication.
Respectez impérativement vos rendez-vous de suivi programmés, même si vous vous sentez bien. La surveillance régulière permet de détecter précocement les complications, souvent avant l'apparition de symptômes. C'est votre meilleure garantie pour préserver votre vision à long terme.
Questions Fréquentes
Les stries angioïdes sont-elles héréditaires ?
Dans 85% des cas, les stries angioïdes sont associées au pseudoxanthome élastique, une maladie génétique héréditaire. Cependant, toutes les personnes porteuses de la mutation ne développent pas forcément des stries angioïdes.
Peut-on conduire avec des stries angioïdes ?
La conduite reste possible tant que l'acuité visuelle et le champ visuel respectent les normes légales. Un contrôle ophtalmologique régulier est nécessaire pour évaluer l'aptitude à la conduite.
Les stries angioïdes peuvent-elles disparaître ?
Non, les stries angioïdes sont des lésions définitives de la membrane de Bruch. Cependant, leur évolution peut être stabilisée et les complications peuvent être traitées efficacement.
Faut-il éviter certains médicaments ?
Aucun médicament n'est formellement contre-indiqué, mais il est important d'informer tous vos médecins de votre pathologie oculaire. Certains traitements peuvent nécessiter une surveillance renforcée.
Les deux yeux sont-ils toujours atteints ?
Les stries angioïdes sont bilatérales dans 85% des cas, mais l'atteinte peut être asymétrique. Un œil peut être plus sévèrement touché que l'autre, et l'évolution peut différer entre les deux yeux.
Spécialités médicales concernées
Sources et références
Références
- [1] First Positive Phase III Results Presented at Japanese - Innovation thérapeutique 2024-2025Lien
- [2] Chugai Obtains First Regulatory Approval in Japan - Innovation thérapeutique 2024-2025Lien
- [3] Roche Group development pipeline - Innovation thérapeutique 2024-2025Lien
- [4] V KRIVOSIC. Stries angioïdes: rappels et nouveautésLien
- [5] S NGHIÊM-BUFFET, SY COHEN. Dépôts autofluorescents sous-rétiniens d'origine systémiqueLien
- [6] A Piednoir, J Premel. Syndrome de Moya-Moya atypique associé à un pseudoxanthome élastique chez une enfant. 2024Lien
- [7] C Massaoudi, I Chabchoub. Pseudoxanthome élastique: une étude rétrospective de 25 cas. 2023Lien
- [8] T Hübsch, C Antoine. Association pseudo-xanthome élastique et scléromyosite. 2025Lien
- [9] R Bhakhri, K Patel. Étude de cas: présentation inhabituelle d'une atrophie rétinochoroïdienne. 2024Lien
- [10] A Chabbouh, I Chabchoub. Pseudoxanthome élastique: un challenge diagnostique. 2023Lien
- [11] A Giocanti. Manifestations rétiniennes des hémopathies. 2022Lien
- [12] Stries angioïdes : rappels et nouveautésLien
- [13] Stries angioïdes et pseudoxanthome élastiqueLien
- [14] Stries angioïdes compliquées d'une néovascularisationLien
Publications scientifiques
- [PDF][PDF] Stries angioïdes: rappels et nouveautés [PDF]
- [PDF][PDF] Dépôts autofluorescents sous-rétiniens d'origine systémique [PDF]
- Syndrome de Moya-Moya atypique associé à un pseudoxanthome élastique chez une enfant (2024)
- Pseudoxanthome élastique: une étude rétrospective de 25 cas (2023)
- Association pseudo-xanthome élastique et scléromyosite (2025)
Ressources web
- Stries angioïdes : rappels et nouveautés (realites-ophtalmologiques.com)
2 févr. 2024 — Diagnostic. Les stries angioïdes se présentent généralement sous la forme de lignes grises ou rouge foncé, à disposition radiaire pé ...
- Stries angioïdes et pseudoxanthome élastique (creteilophtalmo.fr)
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- Stries angioïdes compliquées d'une néovascularisation ... (pmc.ncbi.nlm.nih.gov)
de M El Mellaoui · 2014 — Les stries angioïdes sont des lésions rares du fond d'oeil. Elles sont souvent associées à des pathologies générales telles le pseudoxanthome élastique, la ...
- Stries angioïdes : rappels et nouveautés (realites-cardiologiques.com)
de V KRIVOSIC — RÉSUMÉ : Les stries angioïdes sont des ruptures de la membrane de Bruch isolées ou associées dans environ 50 % des cas à des maladies systémiques telles que ...
- Les stries angioïdes (sciencedirect.com)
de F Matonti · 2012 · Cité 1 fois — Les stries angioïdes sont asymptomatiques en l'absence de progression fovéolaire d'une strie et en l'absence de complication, le plus souvent découvertes ...
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Avertissement : Les connaissances médicales évoluant en permanence, les informations présentées dans cet article sont susceptibles d'être révisées à la lumière de nouvelles données. Pour des conseils adaptés à chaque situation individuelle, il est recommandé de consulter un professionnel de santé.