Atrophie géographique : symptômes, diagnostic, évolution et soins

L’atrophie géographique est une forme avancée de dégénérescence maculaire liée à l’âge non néovasculaire, couramment appelée DMLA sèche. [1] [2] Elle détruit progressivement des cellules de l’épithélium pigmentaire de la rétine, des photorécepteurs et une partie des petits vaisseaux situés sous la rétine. [1] [2] Cette atteinte provoque une perte visuelle progressive et permanente, qui concerne principalement la vision centrale lorsque les lésions atteignent la fovéa, au centre de la macula. [1] [2] L’atrophie géographique se distingue de la DMLA néovasculaire, dite humide ou exsudative, dans laquelle de nouveaux vaisseaux anormaux se développent sous la rétine ou la macula. [2]

Quels effets l’atrophie géographique peut-elle avoir sur la vision ?

La perte de vision centrale peut rendre plus difficiles la lecture, la conduite et la reconnaissance des visages. [1] [2] Certaines personnes éprouvent aussi des difficultés à lire un mot entier ou à accomplir des activités précises comme la couture, même si elles parviennent encore à identifier des lettres isolées lors d’un test d’acuité visuelle. [1] Une expérience de patiente rapportée dans la littérature décrit notamment des lignes ondulées, des chiffres flous et une gêne croissante pour peindre. [1] Les tests habituels d’acuité visuelle ne reflètent donc pas toujours toutes les difficultés rencontrées dans la vie quotidienne. [1] [2] La diminution visuelle peut réduire l’autonomie et la qualité de vie, tout en ayant des conséquences psychologiques et émotionnelles pour la personne atteinte et ses proches. [1] [2]

Comment la maladie apparaît-elle et progresse-t-elle ?

Les lésions commencent souvent dans une région proche de la fovéa, puis s’étendent progressivement vers le centre de celle-ci. [2] La localisation des lésions compte autant que leur taille, car deux atteintes d’étendue comparable peuvent avoir des conséquences différentes sur la lecture ou l’acuité visuelle. [2] L’évolution est lente et progressive, mais la vision déjà perdue du fait de l’atrophie est considérée comme irréversible. [1] [2] L’atrophie géographique peut coexister avec une atteinte néovasculaire ou évoluer vers celle-ci, ce qui justifie une surveillance ophtalmologique adaptée. [1] [2]

Quels sont les facteurs associés à l’atrophie géographique ?

L’âge est le principal facteur de risque de DMLA et la fréquence de l’atrophie géographique augmente nettement avec le vieillissement. [1] [2] Des antécédents familiaux, en particulier chez un parent proche, sont également associés à un risque plus élevé de DMLA. [2] Le tabagisme et l’obésité font partie des facteurs modifiables associés à la DMLA. [2] L’hypertension artérielle et les maladies cardiovasculaires ont aussi été étudiées, mais leur association avec la maladie est décrite comme moins clairement établie. [2] La présence d’un facteur de risque ne permet pas à elle seule de prédire qu’une personne développera une atrophie géographique. [2]

Que se passe-t-il dans la rétine ?

L’épithélium pigmentaire rétinien entretient normalement l’environnement des photorécepteurs et participe à l’élimination de leurs déchets métaboliques. [2] Dans l’atrophie géographique, son dysfonctionnement favorise l’accumulation de déchets et la formation de dépôts appelés drusen. [2] Le vieillissement, le stress oxydatif, l’inflammation chronique et une régulation anormale du système du complément participent au processus de dégénérescence. [2] Le système du complément appartient aux défenses immunitaires, mais son activation excessive ou insuffisamment contrôlée peut contribuer aux lésions de l’épithélium pigmentaire et des photorécepteurs. [2] Ces mécanismes sont multiples et ne fournissent pas une cause unique applicable à toutes les personnes atteintes. [2]

Comment le diagnostic est-il établi et suivi ?

L’évaluation repose sur un examen de la rétine associé à des techniques d’imagerie. [1] La tomographie par cohérence optique, ou OCT, produit des coupes détaillées de la rétine et joue un rôle important dans l’identification et la surveillance de l’atrophie. [1] [2] L’autofluorescence du fond d’œil et l’imagerie infrarouge peuvent compléter cet examen pour visualiser les lésions. [1] [2] L’OCT aide également à rechercher des signes d’apparition d’une forme néovasculaire de DMLA. [1] L’acuité visuelle est utile, mais elle doit être interprétée avec les images de la rétine et les difficultés fonctionnelles décrites par la personne. [1] [2] Les publications disponibles signalent qu’il n’existe pas de processus diagnostique entièrement standardisé, ce qui peut contribuer à des retards d’identification. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge comprend la surveillance ophtalmologique, l’évaluation des difficultés visuelles et, lorsque cela est nécessaire, des mesures de réadaptation de la vision. [2] Les adaptations doivent tenir compte des activités réellement gênées, car l’acuité visuelle mesurée en consultation ne décrit pas toujours le retentissement quotidien. [1] [2] Les compléments nutritionnels issus des études AREDS peuvent réduire le risque d’évolution de certaines DMLA intermédiaires vers une forme avancée, mais ils ne restaurent pas la rétine déjà atrophiée. [2] Ces formulations n’ont pas montré de bénéfice direct significatif sur la progression d’une atrophie géographique déjà constituée ni sur son extension vers la fovéa. [2]

Deux inhibiteurs du complément administrés par injection intravitréenne ont été autorisés aux États-Unis pour l’atrophie géographique secondaire à la DMLA. Les sources disponibles ne permettent pas d’établir leur statut réglementaire, leur disponibilité ni leurs conditions d’accès en France en 2026. [1] [2] Le pegcetacoplan agit sur la protéine C3 du complément, tandis que l’avacincaptad pegol cible la protéine C5. [2] Les essais ont montré un ralentissement de l’agrandissement des lésions par rapport à des injections simulées. [2] Ce bénéfice anatomique ne correspond pas à une récupération de la vision déjà perdue. [1] [2] Les essais n’ont pas démontré d’amélioration cliniquement significative de l’acuité visuelle avec ces traitements pendant les périodes évaluées. [1] [2] Les comparaisons directes entre ces deux médicaments ne sont pas possibles à partir des essais existants, car les populations et les protocoles différaient notamment selon la localisation des lésions. [2]

Les injections intravitréennes répétées exposent à des risques oculaires, notamment une inflammation, une augmentation de la pression dans l’œil, une infection à l’intérieur de l’œil ou un décollement de rétine. [2] Une transformation vers une DMLA néovasculaire a été observée plus fréquemment dans certains yeux traités par inhibiteur du complément. [2] Le choix éventuel d’un tel traitement nécessite donc une évaluation individuelle de ses bénéfices, de ses risques et de la charge liée aux injections répétées. [1] [2]

Peut-on prévenir ou limiter l’atrophie géographique ?

Aucune mesure présentée dans les sources ne permet de faire disparaître une atrophie rétinienne déjà installée. [1] [2] La réduction des facteurs modifiables, en particulier l’arrêt du tabac, fait partie des mesures traditionnellement proposées au cours de la DMLA. [2] Un suivi régulier permet d’observer l’extension des lésions et de rechercher une éventuelle composante néovasculaire. [1] [2] Les recherches en cours portent notamment sur des thérapies géniques, cellulaires, biologiques et orales, mais leur intérêt clinique reste à établir pour les approches encore expérimentales. [1] [2]