Sclérodermie localisée ou morphée : formes, évolution et prise en charge

La sclérodermie localisée, également appelée morphée, est une maladie rare qui provoque une fibrose, un durcissement et parfois une atrophie de la peau et des tissus situés sous celle-ci. [2] Elle se distingue de la sclérodermie systémique par une atteinte principalement cutanée et par l'absence habituelle de complications viscérales. [1] [3] Le terme « localisée » ne signifie toutefois pas que la maladie est toujours limitée à une petite plaque ni qu'elle est nécessairement sans conséquence fonctionnelle. [2] [3] Certaines formes peuvent atteindre les tissus profonds, modifier l'apparence, gêner les mouvements ou entraîner une déformation, particulièrement lorsque la maladie débute pendant l'enfance. [2] [3]

Quelles sont les principales formes de sclérodermie localisée ?

La sclérodermie localisée regroupe plusieurs formes, notamment les morphées circonscrite, linéaire, généralisée, pansclérotique et mixte. [3] La morphée circonscrite se manifeste par des plaques de peau nettement délimitées et durcies. [3] La morphée généralisée correspond à un épaississement cutané plus étendu, avec des conséquences fonctionnelles ou esthétiques potentiellement plus importantes. [3] La forme linéaire, plus fréquente chez l'enfant, peut s'étendre aux tissus profonds et aux os et entraîner des déformations. [3] Les formes craniofaciales, comme la lésion dite « en coup de sabre », peuvent modifier l'apparence du visage et s'accompagner d'une atteinte plus profonde. [3] Une forme mixte associe plusieurs types de lésions chez une même personne. [3]

Quelles conséquences la maladie peut-elle avoir ?

Les conséquences dépendent de la surface atteinte, de la profondeur des lésions, de leur localisation et de l'âge de début de la maladie. [1] [2] [3] La maladie peut laisser des modifications permanentes de la peau, une atrophie ou des séquelles esthétiques. [2] [3] Lorsque les tissus profonds ou une articulation sont concernés, une limitation de la mobilité, une rétraction ou une déformation peut apparaître. [2] [3] Les formes débutant dans l'enfance peuvent entraîner une charge cumulée plus importante en raison de leurs effets sur le développement, la fonction et l'apparence. [2] Des manifestations situées en dehors de la peau sont possibles, même si les complications viscérales caractéristiques de la sclérodermie systémique sont généralement absentes. [2] [3]

Comment l'activité et les séquelles sont-elles évaluées ?

L'évaluation distingue l'activité actuelle de la maladie des dommages ou séquelles déjà installés. [2] Dans les études, l'apparition de nouvelles lésions, l'extension de lésions existantes, une bordure rouge ou violacée et l'augmentation de l'induration font partie des éléments utilisés pour décrire une maladie active. [2] Une aggravation de la perte de cheveux au niveau du cuir chevelu, des sourcils ou des cils a également été utilisée comme signe d'activité pour certaines localisations. [2] Des outils cliniques comme le Localized Scleroderma Assessment Tool séparent une mesure de l'activité de la maladie d'une mesure des dommages cutanés. [2] La mobilité articulaire peut être mesurée lorsqu'une limitation fonctionnelle est suspectée. [2] L'imagerie, notamment l'IRM ou l'échographie, peut compléter l'examen pour apprécier la profondeur et l'épaisseur des tissus atteints. [2] [3] Aucune mesure unique ne résume parfaitement l'évolution, car les études utilisent des définitions et des outils d'évaluation très variables. [2]

Quels sont les objectifs de la prise en charge ?

La prise en charge vise à réduire l'activité de la maladie, limiter l'extension des lésions et prévenir les complications fonctionnelles ou esthétiques. [1] [2] Le choix du traitement dépend de la sévérité, de l'étendue et de la profondeur de l'atteinte. [1] Les traitements étudiés comprennent des médicaments appliqués sur la peau, des traitements systémiques, la photothérapie, ainsi que certaines interventions reconstructrices. [2] Le méthotrexate est largement utilisé et recommandé dans les publications analysées pour les formes actives modérées ou sévères. [1] Les corticostéroïdes seuls n'apportent pas de bénéfice durable selon cette revue et sont souvent associés au méthotrexate ou à d'autres traitements. [1] La diversité des protocoles et le faible nombre d'essais comparatifs limitent toutefois la certitude sur l'efficacité relative des différentes options. [1] [2]

Quelle place pour les traitements récents ou reconstructeurs ?

Les inhibiteurs de Janus kinases ont principalement été rapportés dans des formes résistantes ou progressives après d'autres traitements immunosuppresseurs. [1] Les données publiées recensées par une revue systématique ne concernaient que 17 patients et reposaient surtout sur des cas isolés ou de petites séries. [1] Ces résultats préliminaires ne permettent pas d'établir avec certitude leur efficacité, leur sécurité ni le meilleur schéma thérapeutique. [1] Les risques potentiels rapportés pour cette classe comprennent notamment des anomalies sanguines, hépatiques ou rénales, des infections, des thromboses et des cancers. [1]

Lorsque la maladie est en rémission, des lasers, des produits de comblement ou une chirurgie reconstructrice ont été étudiés pour corriger une atrophie, une perte de volume, une rétraction ou une irrégularité des contours. [3] Les résultats publiés pour les lasers et les produits de comblement proviennent essentiellement de cas isolés et de très petites séries non standardisées. [3] Ils ne permettent donc pas de conclure définitivement sur l'efficacité, la sécurité ou la durée des bénéfices de ces interventions. [3] Une réactivation de la maladie peut également compromettre le résultat d'une correction réalisée sur une séquelle. [3]

Quels changements signaler lors de l'évaluation médicale ?

L'apparition d'une nouvelle lésion ou l'extension d'une plaque existante fait partie des changements employés pour repérer une progression de la maladie. [2] Une modification de couleur en périphérie, une augmentation du durcissement ou une perte de mobilité sont également des informations utiles pour décrire l'évolution. [2] Ces observations ne suffisent pas à poser soi-même le diagnostic ni à déterminer le traitement, car l'activité, la profondeur et les séquelles doivent être distinguées au cours de l'évaluation. [2]