Dermatomyosite : symptômes, diagnostic, traitements et suivi

La dermatomyosite est une maladie auto-immune rare qui touche principalement les muscles et la peau. [1] [2] Elle appartient au groupe des myopathies inflammatoires, également appelées myosites, mais elle constitue une maladie distincte des autres formes de ce groupe. [1] [2] Elle peut commencer pendant l’enfance, sous la forme d’une dermatomyosite juvénile, ou à l’âge adulte. [1] [3] Ses manifestations et les organes concernés varient d’une personne à l’autre, ce qui impose une évaluation individualisée. [1] [2]

Comment la dermatomyosite se manifeste-t-elle ?

L’atteinte musculaire habituelle provoque une faiblesse progressive, symétrique et surtout proximale, c’est-à-dire située près du tronc au niveau des épaules, des bras, des hanches ou des cuisses. [1] [2] Elle peut rendre difficiles des gestes comme se relever d’une chaise, monter les escaliers, soulever un objet, lever les bras ou se coiffer. [1] [2] Une fatigabilité à l’effort et des douleurs musculaires sont possibles, mais leur intensité est variable. [1] Les muscles servant à avaler, à maintenir la tête ou à respirer peuvent également être atteints. [1] [2]

Les lésions cutanées peuvent précéder la faiblesse musculaire ou apparaître en même temps qu’elle. [2] [3] Elles peuvent comprendre une coloration rouge ou violacée des paupières, parfois accompagnée d’un gonflement autour des yeux. [2] [3] Des papules rouges ou violacées peuvent aussi apparaître au dos des articulations des doigts, tandis que d’autres rougeurs peuvent toucher le visage, le cou, le haut du thorax, les épaules ou le dos. [1] [2] L’aspect des éruptions peut être moins apparent sur une peau foncée. [2] Des démangeaisons, des anomalies autour des ongles, une atteinte du cuir chevelu ou des dépôts de calcium dans la peau peuvent également survenir. [2]

Existe-t-il une dermatomyosite sans faiblesse musculaire ?

Certaines personnes présentent les lésions cutanées caractéristiques sans faiblesse musculaire décelable : cette forme est appelée dermatomyosite cliniquement amyopathique. [2] Dans la forme hypomyopathique, les examens biologiques, l’électromyogramme ou la biopsie mettent néanmoins en évidence une atteinte musculaire. [2] Dans la forme amyopathique, il n’existe ni faiblesse clinique ni signe biologique ou histologique d’atteinte musculaire. [2] La présence d’une éruption évocatrice sans faiblesse n’exclut donc pas la dermatomyosite. [2]

Quels autres organes peuvent être concernés ?

Une atteinte pulmonaire peut se manifester par un essoufflement à l’effort, une moindre tolérance à l’exercice ou une toux sèche. [1] [2] Une difficulté à avaler les aliments solides ou liquides peut résulter d’une faiblesse des muscles de la gorge et de la partie supérieure de l’œsophage. [2] Cette difficulté expose notamment à la dénutrition et au passage d’aliments ou de liquides dans les voies respiratoires. [2] [3] Des douleurs ou gonflements articulaires, des palpitations ou des malaises peuvent aussi accompagner certaines formes. [1] [2]

Chez un enfant atteint de dermatomyosite juvénile, une atteinte pharyngée ou œsophagienne provoquant une difficulté à avaler, une modification de la voix ou une difficulté à respirer peut menacer le pronostic vital et nécessite une admission en réanimation. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur un ensemble d’éléments : l’âge de début, les symptômes, leur évolution, l’examen de la peau et des muscles ainsi que les résultats des examens complémentaires. [1] [2] Une prise de sang recherche notamment une augmentation d’enzymes libérées par les cellules musculaires, comme la créatine kinase ou CK. [1] [2] Une CK élevée oriente vers une maladie musculaire, mais elle ne suffit pas à identifier une dermatomyosite et peut augmenter après une activité physique intense ou certains examens musculaires. [1] À l’inverse, un taux normal de CK n’exclut pas une myosite active. [1] [3] La recherche d’auto-anticorps spécifiques peut conforter le diagnostic, préciser la forme de myosite et renseigner sur les atteintes d’organes possibles. [1] [2] L’absence d’auto-anticorps détecté n’écarte toutefois pas une myosite. [1]

L’IRM musculaire peut repérer des zones d’œdème et d’inflammation et aider à choisir l’endroit d’une éventuelle biopsie. [1] [2] L’électromyogramme étudie l’activité électrique des muscles, mais ses résultats ne sont pas spécifiques de la dermatomyosite et peuvent parfois être normaux. [2] Une biopsie musculaire peut confirmer l’atteinte et écarter d’autres causes de faiblesse, mais elle n’est pas systématique lorsque les signes cutanés sont typiques. [1] [2] Une biopsie de peau peut être proposée lorsque les lésions cutanées sont évocatrices mais que la faiblesse musculaire manque. [2] L’évaluation recherche également d’autres causes possibles de faiblesse musculaire, notamment une maladie endocrinienne, une myopathie médicamenteuse, une myosite à inclusions ou une maladie neuromusculaire. [2]

Pourquoi un dépistage de cancer peut-il être proposé ?

Chez l’adulte, la dermatomyosite est associée à une augmentation du risque de cancer, particulièrement autour de la période du diagnostic. [1] [2] Un bilan adapté à l’âge, au sexe, aux symptômes et aux facteurs de risque est donc intégré à l’évaluation et au suivi des adultes. [1] [2] L’étendue et la fréquence des examens supplémentaires ne font pas l’objet d’un consensus unique et doivent être individualisées. [2] La dermatomyosite juvénile ne présente pas la même augmentation du risque de cancer que la forme adulte. [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement vise à réduire l’inflammation et l’activité anormale du système immunitaire, à restaurer la force musculaire, à contrôler les lésions cutanées et à prévenir les complications. [1] [2] Il débute généralement par des corticoïdes, seuls ou associés à un médicament immunosuppresseur selon la gravité et les organes atteints. [1] [2] Des immunoglobulines polyvalentes, d’autres immunosuppresseurs ou des thérapies ciblées peuvent être envisagés lorsque la réponse au premier traitement est insuffisante. [1] [2] Le choix dépend du type de myosite, de l’atteinte de la peau, des poumons ou de l’œsophage, des autres problèmes de santé et des effets indésirables possibles. [1] [2] Les corticoïdes et les traitements immunosuppresseurs augmentent notamment la vulnérabilité aux infections et nécessitent une surveillance médicale. [1] [2]

La kinésithérapie et une activité physique adaptée font partie de la prise en charge afin d’améliorer la force et de prévenir les rétractions musculaires et articulaires. [1] [2] Le programme d’exercice doit être personnalisé en fonction de l’activité de la maladie et des capacités de la personne. [1] [2] Une prise en charge de la déglutition peut être nécessaire lorsque les muscles de la gorge ou de l’œsophage sont atteints. [1] [2]

Suivi et mesures de prévention

Le suivi commence dès que le diagnostic de myosite est évoqué et sa fréquence est adaptée à la forme de la maladie, au traitement, aux organes atteints et à l’évolution. [1] Il évalue la force musculaire, l’activité cutanée, les éventuelles atteintes pulmonaires, digestives ou cardiaques, la réponse au traitement et ses effets indésirables. [1] [2] Les personnes traitées doivent signaler leur dermatomyosite et leurs médicaments à tous les professionnels de santé consultés, car les corticoïdes, immunosuppresseurs et biothérapies imposent des précautions particulières. [1] La protection contre le soleil par l’évitement des expositions, des vêtements couvrants et un écran solaire aide à prévenir l’aggravation des lésions photosensibles. [2] La vaccination, notamment contre la grippe, fait partie des mesures préventives importantes chez les personnes recevant un traitement qui diminue les défenses immunitaires. [1] La plupart des myosites peuvent s’améliorer sous traitement, mais une récupération incomplète, une évolution chronique ou des rechutes restent possibles. [1] [2]