Saignement dû au déficit en vitamine K chez le nourrisson et l’enfant

Le saignement dû au déficit en vitamine K est une hémorragie liée à une activité insuffisante des facteurs de coagulation qui dépendent de cette vitamine. [1] La vitamine K permet notamment l'activation, dans le foie, des facteurs de coagulation II, VII, IX et X. [2] [3] Cette affection concerne surtout les premiers mois de vie, mais des manifestations ont aussi été rapportées chez des enfants plus âgés, notamment en présence d'une maladie du foie avec cholestase. [1] [3] Il faut distinguer le déficit en vitamine K, qui peut être détecté par des examens biologiques sans saignement, du saignement dû à ce déficit. [1]

Pourquoi les nouveau-nés sont-ils particulièrement concernés ?

Le passage de la vitamine K à travers le placenta est faible, de sorte que le nouveau-né dispose de réserves très limitées à la naissance. [2] [3] La flore intestinale du nouveau-né est encore immature et produit une quantité insuffisante de vitamine K. [3] Le lait maternel contient moins de vitamine K que les préparations pour nourrissons, ce qui contribue à expliquer l'association fréquente entre allaitement exclusif et formes tardives. [2] [3] L'allaitement n'est toutefois pas à lui seul une preuve de déficit, car d'autres facteurs, dont une prophylaxie absente ou incomplète et certaines maladies, interviennent dans le risque de saignement. [2] [3]

Formes précoce, classique et tardive

La forme précoce survient pendant les premières 24 heures après la naissance. [3] Elle est notamment associée à certaines maladies maternelles responsables de malabsorption ou à des médicaments qui perturbent l'action de la vitamine K. [3] La forme classique apparaît habituellement entre le deuxième et le septième jour de vie. [3] Elle est associée à un apport faible, à des difficultés d'alimentation ou à une prévention insuffisante par vitamine K. [3] La forme tardive survient entre environ deux semaines et six mois, avec une fréquence accrue rapportée entre trois et huit semaines. [3] Une forme tardive peut être dite secondaire lorsqu'une cholestase ou une autre cause de malabsorption diminue l'absorption intestinale de la vitamine K. [2] [3]

Quels saignements peuvent survenir ?

Les manifestations vont d'ecchymoses ou de saignements cutanés et muqueux à des hémorragies graves dans un organe. [1] [2] Dans la forme classique, les saignements décrits touchent notamment le tube digestif, l'ombilic, la peau ou le nez. [2] Dans la forme tardive, les principaux sites rapportés sont la peau, le tube digestif et le système nerveux central. [2] [3]

L'hémorragie intracrânienne est une manifestation particulièrement grave et fréquente parmi les cas publiés de forme tardive. [2] [3] Elle peut entraîner le décès ou laisser des séquelles neurologiques sévères. [1] [3]

Quels facteurs augmentent le risque ?

La cholestase est un facteur de risque majeur, car la réduction du flux biliaire diminue l'absorption intestinale de cette vitamine liposoluble. [1] [2] [3] Une maladie cholestatique, telle qu'une atrésie des voies biliaires, peut ne pas être reconnue avant l'apparition du saignement. [2] [3] Chez l'enfant atteint d'une maladie hépatique, un apport oral insuffisant, une moindre transformation de la vitamine K par le foie et l'effet d'antibiotiques sur la flore intestinale peuvent également contribuer au déficit. [1] Les enfants prématurés peuvent être plus vulnérables en raison de l'immaturité hépatique, du retard d'alimentation et d'une colonisation intestinale plus tardive. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic ne repose pas sur le seul aspect du saignement, car d'autres troubles de la coagulation peuvent provoquer des manifestations comparables. [2] [3] Les analyses montrent habituellement un allongement du temps de prothrombine et du temps de céphaline activée. [3] Le nombre de plaquettes et le taux de fibrinogène restent normalement préservés dans la définition biologique décrite de cette affection. [3] Les protéines produites en l'absence de vitamine K, appelées PIVKA, peuvent aider à mettre en évidence le déficit avant même certaines complications. [2] [3] Une correction rapide des paramètres de coagulation après administration de vitamine K contribue à confirmer que le saignement était lié au déficit. [1] [3] Le dosage sanguin direct de la vitamine K peut renseigner sur son statut, mais son utilisation est limitée par des difficultés techniques. [3]

Principes du traitement

L'administration de vitamine K peut corriger rapidement le trouble de la coagulation provoqué par le déficit. [1] [3] Le choix de la voie d'administration relève de l'équipe soignante et dépend notamment de la gravité du saignement et du contexte clinique. [3] Une hémorragie grave peut nécessiter des produits sanguins afin d'apporter rapidement les facteurs de coagulation manquants. [3] Les schémas thérapeutiques détaillés ne peuvent pas être déduits des données de prévention et doivent être adaptés individuellement. [1] [3]

Prévention par la vitamine K

L'administration préventive de vitamine K à la naissance réduit fortement la fréquence des formes précoce, classique et tardive. [1] [2] [3] Les études et recommandations étrangères examinées indiquent qu'une administration intramusculaire à la naissance protège généralement mieux contre la forme tardive qu'une dose orale unique. [2] [3] L'efficacité d'un schéma oral répété dépend du protocole suivi et de l'observance de toutes les administrations prévues. [2] [3] Une prophylaxie reçue à la naissance ne supprime pas complètement le risque lorsqu'une cholestase ou une autre maladie responsable de malabsorption est présente. [1] [2] [3] Les enfants présentant une cholestase ou une autre maladie associée à une mauvaise absorption des graisses nécessitent une prévention adaptée, quel que soit leur mode d'alimentation. [1] [2] Les données disponibles ne permettent pas de définir un schéma préventif optimal unique pour tous les enfants atteints de cholestase, en particulier selon la gravité de la maladie. [1]