Rate flottante : signes, diagnostic, complications et traitements

La rate flottante, également appelée rate errante ou rate ectopique, est une anomalie rare dans laquelle la rate devient anormalement mobile et quitte sa position habituelle dans la partie supérieure gauche de l'abdomen. [1] [2] [3] Cette mobilité résulte de l'absence, de la malformation ou du relâchement des ligaments qui maintiennent normalement la rate. [1] [2] [3] Son principal danger est la torsion du pédicule contenant les vaisseaux de la rate, car cette torsion peut interrompre la circulation sanguine et provoquer une ischémie puis un infarctus de l'organe. [2]

Pourquoi la rate devient-elle mobile ?

À l'état habituel, la rate est fixée dans la partie supérieure gauche de l'abdomen notamment par les ligaments gastrosplénique et splénorénal. [1] [2] Lorsque ces attaches sont absentes ou trop lâches, la rate peut rester suspendue à un pédicule vasculaire allongé et se déplacer vers différentes régions de l'abdomen, parfois jusque dans le pelvis. [2] La forme congénitale est attribuée à une anomalie du développement embryonnaire des structures qui forment les ligaments de la rate. [1] [2] [3] Des facteurs acquis susceptibles de relâcher ces attaches sont aussi discutés, notamment la grossesse, un traumatisme ou une augmentation du volume de la rate. [1] La rate flottante a été décrite chez des patients de tous âges, mais sa fréquence exacte reste mal déterminée en raison du petit nombre de cas publiés et de l'existence possible de formes sans symptôme. [1] [2] [3]

Quels signes peut provoquer une rate flottante ?

La présentation est variable, depuis une masse abdominale sans douleur jusqu'à des douleurs abdominales intermittentes, récidivantes ou chroniques. [1] [2] Certaines douleurs peuvent varier avec la position du corps, probablement en raison d'épisodes spontanés de torsion puis de détorsion du pédicule. [2] Une gêne au retour veineux peut entraîner une augmentation du volume de la rate et rendre celle-ci perceptible sous la forme d'une masse abdominale. [2] Lorsque la torsion devient aiguë, elle peut se manifester par une douleur abdominale brutale ou un tableau d'abdomen aigu. [1] [2] Des nausées et des vomissements ont également été rapportés, notamment dans les cas survenus pendant la grossesse ou après l'accouchement. [1]

Chez l'enfant, les publications décrivent aussi des présentations associées à une occlusion intestinale, une pancréatite, des symptômes urinaires ou une torsion de l'estomac. [2] Ces manifestations ne sont pas spécifiques de la rate flottante, ce qui peut rendre le diagnostic difficile sur les seuls symptômes. [2] [3]

Quelles sont les complications possibles ?

La torsion du pédicule constitue la complication centrale de la rate flottante. [1] [2] Elle peut provoquer une thrombose des vaisseaux, un saignement ou un infarctus de la rate et devenir potentiellement mortelle. [1] [3] Le déplacement de la rate peut aussi entraîner la partie distale du pancréas ou l'estomac dans un mouvement de torsion. [2] Pendant la grossesse, la diminution de l'espace abdominal liée à l'utérus et les modifications du volume sanguin ont été proposées comme facteurs favorisant la torsion. [1]

Une douleur abdominale aiguë chez une personne ayant une rate flottante connue nécessite une évaluation médicale immédiate afin de rechercher une torsion et une interruption de l'irrigation de la rate. [1] [2] [3] Chez une personne enceinte ou venant d'accoucher, l'association d'un abdomen aigu et de signes de choc doit notamment faire envisager cette complication rare. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose principalement sur l'imagerie, qui doit localiser la rate et évaluer sa vascularisation. [2] [3] L'échographie, l'échographie Doppler et la tomodensitométrie, aussi appelée scanner, font partie des examens décrits. [1] [2] [3] Au scanner, l'absence de rate à son emplacement habituel associée à une masse ressemblant au tissu splénique dans l'abdomen ou le pelvis doit faire évoquer une rate flottante. [3] L'imagerie sert également à rechercher une torsion, une diminution du flux sanguin, une augmentation du volume de la rate ou un infarctus. [2] [3]

Des analyses sanguines peuvent montrer une anémie, une diminution des plaquettes ou une élévation des enzymes pancréatiques lorsque d'autres organes sont touchés. [2] [3] Ces résultats biologiques peuvent orienter l'évaluation des complications, mais les publications soulignent que les anomalies de laboratoire sont variables et parfois atypiques. [2] [3] Dans certains cas, l'exploration chirurgicale par laparoscopie apporte la confirmation définitive tout en permettant d'examiner la rate et les autres organes abdominaux. [2] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

La prise en charge chirurgicale vise à supprimer la torsion éventuelle, à vérifier si la rate reste viable et à empêcher un nouveau déplacement. [2] [3] Lorsqu'une rate détordue est viable, une splénopexie peut la replacer dans sa position anatomique et la fixer pour préserver l'organe. [2] [3] La splénectomie, qui consiste à retirer la rate, est indiquée lorsque l'organe est infarci ou ne retrouve pas une vascularisation suffisante après la détorsion. [2] Le choix entre une intervention ouverte et une laparoscopie dépend notamment de l'urgence, de l'état circulatoire, des anomalies associées et de l'expertise chirurgicale disponible. [1] [2] Les résultats publiés de splénopexies laparoscopiques sont encourageants, en particulier chez l'enfant, mais ils proviennent surtout de cas isolés et de petites séries. [2]

Après une splénectomie, il existe notamment un risque d'infection bactérienne grave ainsi que des risques hémorragiques ou thromboemboliques. [1] La prévention infectieuse décrite dans la littérature comprend la vaccination contre le pneumocoque, Haemophilus influenzae et le méningocoque, ainsi qu'une prophylaxie antibiotique dans certaines situations. [1] Après une splénectomie, l'apparition d'une fièvre justifie une attention médicale rapide en raison du risque infectieux. [1]

Quelle évolution peut-on attendre ?

Sans complication aiguë, la rate peut rester silencieuse ou provoquer des épisodes répétés de douleur liés à sa mobilité et à des torsions transitoires. [1] [2] L'évolution devient grave si une torsion persistante entraîne une thrombose, une hémorragie ou un infarctus. [1] [2] Les séries chirurgicales disponibles rapportent souvent une évolution immédiate favorable, mais leurs faibles effectifs ne permettent pas de garantir le même résultat dans toutes les situations. [1] [2] Les données à long terme sont particulièrement limitées pour les patientes opérées pendant la grossesse ou après l'accouchement. [1]