Pyélonéphrite xanthogranulomateuse : symptômes, diagnostic et prise en charge

La pyélonéphrite xanthogranulomateuse est une forme rare et sévère d’inflammation chronique du rein. [1] [2] Elle détruit progressivement le tissu rénal, qui est remplacé par un tissu inflammatoire contenant notamment des macrophages chargés de lipides, aussi appelés cellules spumeuses. [1] [3] La maladie est le plus souvent associée à une obstruction des voies urinaires, à des calculs rénaux et à des infections urinaires persistantes ou répétées. [1] [3] Son diagnostic peut être difficile car ses symptômes et son apparence à l’imagerie peuvent ressembler à ceux d’une tumeur du rein ou d’autres maladies inflammatoires. [1] [2] [3]

Comment cette maladie atteint-elle le rein ?

Le mécanisme exact de la pyélonéphrite xanthogranulomateuse reste imparfaitement compris. [1] [3] L’association d’une obstruction urinaire et d’une infection chronique entretient une réaction inflammatoire qui ne parvient pas à éliminer complètement le facteur déclenchant. [1] [3] Cette inflammation peut provoquer une fibrose et remplacer une partie importante du tissu fonctionnel du rein. [1] Un calcul coralliforme, c’est-à-dire un calcul ramifié occupant une partie du bassinet et des cavités rénales, est fréquemment associé à la maladie mais n’est pas indispensable à son diagnostic. [1] [3] Les infections urinaires à répétition et certaines anomalies structurelles responsables d’une obstruction ou d’un reflux urinaire font également partie des principales situations associées. [1] [3]

Qui peut être concerné ?

La pyélonéphrite xanthogranulomateuse peut survenir à tout âge, y compris chez l’enfant, mais elle est surtout décrite chez les adultes d’âge moyen. [1] [3] Chez l’adulte, elle touche plus souvent les femmes que les hommes. [1] [3] La maladie n’atteint généralement qu’un seul rein, même si de rares atteintes bilatérales ont été rapportées. [1] [3] Chez l’enfant, une anomalie congénitale de la jonction entre le rein et l’uretère ou un reflux urinaire peut favoriser l’obstruction chronique en l’absence de calcul. [1] [3]

Quels symptômes peut-elle provoquer ?

Les manifestations sont souvent peu spécifiques et peuvent évoluer depuis un certain temps avant que le diagnostic soit posé. [2] [3] Les symptômes les plus souvent rapportés comprennent une douleur du flanc ou de l’abdomen, de la fièvre et une altération de l’état général. [1] [2] [3] La douleur du flanc peut être sourde et persistante plutôt que comparable à la douleur brutale d’une colique néphrétique. [1] Des brûlures urinaires, des envies fréquentes d’uriner ou du sang dans les urines sont possibles, mais les symptômes urinaires peuvent rester discrets. [1] [3] Une perte d’appétit, un amaigrissement, des frissons ou une fatigue peuvent aussi accompagner la maladie. [1] [3] Chez l’enfant, la présentation peut comporter de la fièvre, une douleur abdominale ou du flanc, un retard de croissance ou une masse abdominale palpable. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’association de l’histoire clinique, de l’examen médical, des analyses biologiques et de l’imagerie. [1] Les analyses sanguines peuvent notamment retrouver une augmentation des globules blancs et des marqueurs de l’inflammation ainsi qu’une anémie. [1] [3] L’analyse d’urine peut montrer des globules blancs, des bactéries, du sang ou des protéines. [1] Une culture d’urine négative n’exclut toutefois pas la maladie. [1] [2] [3] Lorsque des bactéries sont isolées, Escherichia coli et Proteus mirabilis font partie des germes fréquemment retrouvés. [1] [2] [3]

Le scanner est l’examen d’imagerie central pour rechercher les calculs, évaluer la destruction du rein et déterminer l’extension de l’inflammation aux tissus voisins. [1] [2] [3] Le scanner peut montrer un aspect appelé « signe de la patte d’ours », formé par plusieurs zones arrondies disposées autour du bassinet rénal. [1] [3] Ce signe est caractéristique mais ne suffit pas, à lui seul, à confirmer le diagnostic dans toutes les situations. [3] L’échographie peut détecter une augmentation de volume du rein, des calculs ou des collections, mais elle distingue moins bien cette maladie d’une masse tumorale. [1] [3] Une scintigraphie rénale peut mesurer séparément la fonction de chaque rein et aider à déterminer si une partie du rein atteint reste fonctionnelle. [1] [3]

La pyélonéphrite xanthogranulomateuse peut imiter un cancer du rein, une tuberculose rénale, un abcès ou d’autres maladies inflammatoires. [1] [2] [3] Lorsque l’imagerie ne permet pas de trancher et que le résultat modifierait la prise en charge, une biopsie peut être envisagée pour examiner le tissu au microscope. [1] [3] La place de la biopsie n’est pas systématique, car son utilité dépend de la forme de la maladie, de la fiabilité du prélèvement et du traitement envisagé. [1] [3]

Quelles sont les formes et les complications possibles ?

La maladie peut rester limitée à une zone du rein, atteindre un segment rénal ou s’étendre de façon diffuse à l’ensemble de l’organe. [1] [3] Dans les formes avancées, l’inflammation peut dépasser le rein et gagner la graisse qui l’entoure, le rétropéritoine ou des organes voisins. [1] [3] Des abcès peuvent se former autour du rein ou dans des muscles profonds, notamment le psoas. [1] [2] Des fistules, c’est-à-dire des communications anormales entre le rein et la peau, l’intestin ou d’autres structures, sont également possibles. [1] [3] Les complications décrites comprennent aussi la septicémie, l’insuffisance rénale et les infections profondes. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

La prise en charge dépend de l’étendue de la maladie, de la présence d’une infection aiguë ou d’un abcès et de la fonction restante du rein atteint. [1] [3] Des antibiotiques sont utilisés pour traiter la composante infectieuse et sont adaptés, lorsque cela est possible, aux résultats des cultures. [1] [2] [3] En présence d’un abcès ou d’une collection, un drainage guidé par l’imagerie peut contribuer à contrôler l’infection avant un traitement plus définitif. [1] [2] [3] Les antibiotiques et le drainage seuls suffisent rarement dans les formes diffuses. [1] [2]

L’ablation totale du rein atteint, appelée néphrectomie totale, demeure le traitement principal des formes diffuses ou avancées. [1] [2] [3] Une chirurgie partielle préservant une partie du rein peut être envisagée dans certaines formes focales lorsque tout le tissu malade peut être retiré en sécurité. [1] [2] [3] La chirurgie peut être techniquement difficile en raison de l’inflammation, des adhérences et de l’extension éventuelle aux structures voisines. [1] [2] [3] Le choix entre une intervention ouverte, laparoscopique ou une autre stratégie dépend notamment de l’étendue observée au scanner et de l’expertise de l’équipe. [1] [3] La prise en charge fait souvent intervenir plusieurs disciplines, notamment l’urologie, la radiologie, la néphrologie, l’infectiologie et l’anatomopathologie. [1]

Pourquoi le diagnostic ne peut-il pas être posé à partir des symptômes seuls ?

Une douleur du flanc, de la fièvre ou des infections urinaires répétées peuvent avoir de nombreuses autres causes. [1] Même l’association d’un calcul rénal et d’une infection ne démontre pas à elle seule une pyélonéphrite xanthogranulomateuse. [1] [3] La confirmation nécessite donc une évaluation médicale structurée et parfois un examen anatomopathologique du tissu rénal. [1] [2]