Glomérulonéphrite extra-membraneuse : symptômes, diagnostic et principes des soins

La glomérulonéphrite extra-membraneuse, aussi appelée néphropathie membraneuse, est une maladie des glomérules, les structures microscopiques des reins qui filtrent le sang. [2] [3] Elle se caractérise par des dépôts de complexes immunitaires sous les cellules appelées podocytes, le long de la membrane de filtration glomérulaire. [3] [4] Ces dépôts endommagent la barrière de filtration et entraînent une fuite de protéines dans les urines, appelée protéinurie. [3] La maladie est une cause fréquente de syndrome néphrotique chez l’adulte, mais toutes les personnes atteintes ne présentent pas d’emblée ce syndrome complet. [2] [3] [4]

Forme primaire ou secondaire : quelle différence ?

La glomérulonéphrite extra-membraneuse peut être primaire, lorsque la réaction immunitaire vise directement une cible présente sur les podocytes. [3] [4] Dans de nombreuses formes primaires, des autoanticorps dirigés contre le récepteur PLA2R sont détectés. [3] [4] D’autres cibles immunitaires existent, notamment THSD7A, mais elles concernent une proportion plus faible des formes primaires. [2] [3] [4] La forme secondaire est associée à une autre affection ou à une exposition, par exemple une maladie auto-immune, une infection, un cancer ou certains médicaments et toxiques. [3] [5] La distinction entre forme primaire et forme secondaire est importante, car une cause associée doit être recherchée et prise en charge lorsqu’elle existe. [3] [4]

Quels sont les symptômes possibles ?

La manifestation la plus fréquente est une protéinurie importante, parfois découverte lors d’une analyse d’urines réalisée sans symptôme particulier. [3] [4] Une partie des patients peut ainsi rester asymptomatique au moment du diagnostic. [3] Lorsque les pertes urinaires de protéines sont importantes, elles peuvent provoquer des œdèmes, c’est-à-dire un gonflement lié à l’accumulation de liquide dans les tissus. [3] [4] Le syndrome néphrotique associe notamment une protéinurie abondante, une diminution de l’albumine dans le sang et une augmentation des lipides sanguins. [4] Du sang microscopique dans les urines peut également être détecté, sans que les urines paraissent nécessairement rouges à l’œil nu. [3] [4] La fonction rénale peut être conservée ou seulement légèrement diminuée au moment où la maladie est diagnostiquée. [3] [4]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par la mesure de la protéinurie et la recherche de sang dans les urines. [3] Les analyses sanguines servent notamment à apprécier la fonction rénale, le taux d’albumine et les anomalies lipidiques associées au syndrome néphrotique. [3] [4] La recherche d’anticorps anti-PLA2R et, dans certaines situations, anti-THSD7A contribue à identifier une forme primaire. [3] [4] Un résultat négatif pour ces anticorps ne suffit toutefois pas à exclure la maladie. [4] Les seuils et les performances des tests d’anticorps varient selon les méthodes, ce qui impose une interprétation avec les autres données cliniques et biologiques. [4]

La biopsie rénale consiste à prélever un petit fragment de rein afin de l’examiner en microscopie et par des techniques d’immunofluorescence. [4] Elle peut montrer les dépôts immunitaires sous-épithéliaux et les modifications caractéristiques de la membrane glomérulaire. [3] [4] [5] La place exacte de la biopsie dépend du contexte, car les anticorps sanguins apportent des informations utiles mais ne répondent pas à eux seuls à toutes les situations diagnostiques. [4] Le bilan recherche aussi une cause secondaire à l’aide de l’histoire médicale, de l’examen clinique, d’analyses biologiques et, selon le contexte, d’examens d’imagerie. [3] [4] Une protéinurie importante n’est pas spécifique de cette maladie et peut survenir dans d’autres maladies glomérulaires, ce qui interdit de poser soi-même le diagnostic à partir d’un seul résultat d’urines. [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge comprend d’abord des soins de soutien destinés à limiter les conséquences de la protéinurie et du syndrome néphrotique. [3] Ces soins peuvent viser le contrôle de la pression artérielle, la réduction des œdèmes, la limitation des pertes urinaires de protéines et la prise en charge des anomalies lipidiques. [3] Lorsqu’une cause secondaire est identifiée, son traitement constitue une partie essentielle de la prise en charge rénale. [3] Un traitement immunosuppresseur n’est pas présenté comme nécessaire pour tous les patients, car la décision dépend notamment de la persistance de la protéinurie et de l’évolution de la fonction rénale. [3] Des traitements immunosuppresseurs sont utilisés dans les formes qui le justifient, tandis que certaines maladies restent réfractaires aux traitements conventionnels. [2] Les anticorps dirigés contre PLA2R ou THSD7A peuvent aussi contribuer au suivi de l’activité immunologique, mais leur interprétation doit rester associée à la protéinurie et à la fonction rénale. [4]

Évolution et complications possibles

L’évolution est variable et une rémission spontanée peut survenir chez certains patients atteints d’une forme primaire. [3] [4] À l’inverse, une protéinurie importante et persistante peut s’accompagner d’une dégradation progressive de la fonction rénale. [3] [4] Les formes évoluées peuvent conduire à une insuffisance rénale terminale nécessitant une suppléance rénale ou une transplantation. [3] [5] Le syndrome néphrotique augmente aussi le risque de complications thromboemboliques, c’est-à-dire de caillots obstruant un vaisseau. [3] [5] Les anomalies lipidiques associées à une protéinurie néphrotique participent par ailleurs à une augmentation du risque cardiovasculaire. [3] Le suivi repose donc sur l’évolution de la protéinurie, de la fonction rénale et des autres conséquences biologiques du syndrome néphrotique. [3] [4]

Quand une douleur thoracique impose-t-elle une urgence ?

Une douleur thoracique brutale ou intense accompagnée de plusieurs signes tels qu’un essoufflement, une respiration difficile, des lèvres bleues, des sueurs, des vertiges, des palpitations ou un trouble de la conscience constitue une urgence vitale possible. [1] Dans cette situation, il faut appeler immédiatement le 15 ou le 112 sans attendre que les symptômes disparaissent. [1] Cet appel est particulièrement important à connaître lorsqu’un syndrome néphrotique expose à un risque thromboembolique, même si une douleur thoracique peut avoir de nombreuses autres causes. [1] [5]

Que faire après le diagnostic ?

Le résultat d’une protéinurie, d’un dosage d’anticorps ou d’une biopsie doit être interprété avec l’ensemble du dossier clinique. [3] [4] La stratégie dépend notamment du caractère primaire ou secondaire de la maladie, de l’importance et de la persistance de la protéinurie ainsi que de l’évolution de la fonction rénale. [3] [4] Le suivi biologique est utile même en l’absence de symptômes marqués, car une personne peut présenter une protéinurie importante avec une fonction rénale initialement conservée. [3] [4] Aucun traitement immunosuppresseur ne doit être commencé, modifié ou interrompu sur la seule base d’une information générale, car son indication dépend du profil individuel de la maladie. [3] [2]