Pseudolymphome cutané : signes, diagnostic et prise en charge

Un pseudolymphome cutané est une réaction bénigne au cours de laquelle des cellules immunitaires s’accumulent dans la peau et forment une ou plusieurs lésions pouvant ressembler à un lymphome cutané. [2] Cette ressemblance peut concerner l’aspect visible de la lésion comme son apparence au microscope, mais elle ne signifie pas à elle seule qu’il s’agit d’un cancer. [2] La distinction avec un véritable lymphome repose sur l’histoire clinique, l’analyse de la biopsie et, lorsque cela est nécessaire, l’évolution au cours du suivi. [2] Cette fiche porte sur les pseudolymphomes cutanés et s’appuie principalement, pour leur description et leur prise en charge, sur les cas associés aux médicaments biologiques ; elle ne constitue donc pas une description complète de toutes les affections pouvant être désignées par le terme « pseudolymphome ». [2]

À quoi peut ressembler un pseudolymphome cutané ?

Les lésions décrites sont souvent des papules, des plaques ou des nodules rouges à violacés, isolés ou regroupés. [2] Dans les cas associés à un médicament biologique, elles sont fréquemment peu nombreuses et situées sur le tronc ou les membres. [2] Des démangeaisons ou une sensibilité peuvent accompagner la lésion, mais elles sont généralement légères dans les cas liés aux traitements biologiques. [2] L’aspect peut aussi évoquer d’autres maladies cutanées, notamment un lymphome cutané, un lupus tumidus ou une éruption médicamenteuse fixe. [2]

Quelles sont les causes possibles ?

Le pseudolymphome cutané correspond à une prolifération réactionnelle de cellules lymphoïdes provoquée par une réponse immunitaire locale excessive à un stimulus. [2] Parmi les déclencheurs décrits figurent certains médicaments, les piqûres d’arthropodes, les tatouages et les vaccinations. [2] Les médicaments biologiques qui modifient des voies immunitaires peuvent rarement être associés à cette réaction cutanée. [2] La plupart des observations publiées avec ces traitements concernent des inhibiteurs du TNF, tandis que les cas associés à la voie de l’IL-17 sont beaucoup plus rares. [2] Ces observations isolées ne permettent pas d’estimer précisément la fréquence de cette réaction, qui peut aussi être difficile à reconnaître chez une personne ayant déjà une maladie de peau. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Une lésion nouvelle et persistante apparue pendant un traitement biologique, surtout si elle diffère de la maladie cutanée habituelle, justifie une évaluation dermatologique et généralement une biopsie. [2] La biopsie permet d’examiner l’organisation et la nature des cellules présentes dans la peau. [2] Le pseudolymphome montre habituellement un infiltrat dense de lymphocytes dans le derme, avec une architecture considérée comme réactionnelle. [2] L’interprétation associe l’examen clinique, la chronologie d’une exposition éventuelle, l’histologie et des analyses complémentaires telles que l’immunohistochimie. [2] Une étude moléculaire de la clonalité peut être réalisée lorsque le doute persiste, mais la détection isolée d’un clone ne suffit pas à affirmer un cancer. [2]

Quels éléments orientent vers un pseudolymphome plutôt que vers un lymphome ?

Un début brusque, un lien temporel avec un déclencheur connu, un nombre limité de lésions et leur régression après suppression du déclencheur orientent vers une réaction bénigne. [2] Au microscope, la conservation de l’architecture de la peau, la diversité des cellules de l’infiltrat, la présence éventuelle de centres germinatifs réactionnels et un faible indice de prolifération soutiennent également ce diagnostic. [2] À l’inverse, l’augmentation progressive de la taille, une ulcération, des cellules atypiques, une population cellulaire monotone ou une clonalité persistante sur des biopsies répétées font davantage suspecter un véritable lymphome. [2] Aucun de ces éléments ne doit être interprété isolément, car le diagnostic exige une corrélation entre les données cliniques et anatomopathologiques. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Dans les pseudolymphomes cutanés rapportés avec les médicaments biologiques, l’arrêt du médicament suspect constitue le principal moyen de prise en charge décrit et conduit souvent à une régression complète de la lésion. [2] La décision de modifier ce traitement doit néanmoins être individualisée lorsque celui-ci est important pour contrôler la maladie sous-jacente. [2] Dans la majorité des cas rapportés, les pseudolymphomes cutanés associés aux médicaments biologiques ont une évolution bénigne et ne nécessitent pas de traitement agressif. [2] Une surveillance clinique et parfois une nouvelle biopsie après retrait du déclencheur peuvent contribuer à confirmer la régression de l’infiltrat. [2]

Quelle est l’évolution possible ?

Les pseudolymphomes cutanés sont très majoritairement bénins et régressent souvent lorsque le facteur déclenchant est éliminé. [2] Une évolution vers un lymphome a exceptionnellement été rapportée, mais elle reste controversée car certains cas pourraient avoir été des lymphomes insuffisamment reconnus lors de la première biopsie. [2] Cette incertitude explique l’intérêt d’un suivi prolongé dans certains cas, notamment lorsque la lésion persiste ou que les analyses montrent des caractéristiques clonales. [2]

Le lymphocytome borrélien est-il un pseudolymphome ?

Le lymphocytome borrélien est une manifestation cutanée de la borréliose de Lyme dont l’analyse histologique peut montrer un infiltrat lymphocytaire ayant un aspect de pseudolymphome. [1] Cet aspect microscopique ne suffit pas à affirmer à lui seul une borréliose de Lyme. [1] En France, une suspicion de lymphocytome borrélien conduit à recommander d’abord une sérologie de Lyme par ELISA. [1] Si la sérologie est négative, un avis dermatologique est recommandé et conduit généralement à une biopsie cutanée avec analyse histologique et PCR Borrelia. [1] En cas de doute diagnostique malgré une sérologie positive, un avis dermatologique reste recommandé. [1]