Éléphantiasis : causes, manifestations et principes de soins

L’éléphantiasis correspond à une augmentation chronique et très importante du volume d’une partie du corps, accompagnée d’un épaississement de la peau et des tissus sous-jacents. [1] [3] Il touche notamment les membres, les organes génitaux ou les seins et représente une forme avancée de lymphœdème, c’est-à-dire d’accumulation de liquide liée à une altération du système lymphatique. [1] [3] [4] Le mot « éléphantiasis » ne désigne pas une cause unique : la filariose lymphatique en est une cause majeure dans le monde, mais des formes non filariennes existent également. [2] [3] [4]

Quelles sont les principales causes de l’éléphantiasis ?

La forme filarienne est une complication chronique de la filariose lymphatique, une infection provoquée par des vers parasites qui se logent dans les vaisseaux lymphatiques et en altèrent le fonctionnement. [1] Les parasites principalement impliqués sont Wuchereria bancrofti, Brugia malayi et Brugia timori. [1] [3] Ils sont transmis à l’être humain par des moustiques infectés, puis les larves gagnent les vaisseaux lymphatiques où elles deviennent adultes. [1] L’infection est souvent contractée pendant l’enfance, tandis que le lymphœdème visible et l’éléphantiasis peuvent n’apparaître que plus tard. [1]

Un éléphantiasis peut aussi résulter d’un lymphœdème non filarien, notamment lorsqu’une anomalie congénitale ou une atteinte acquise du système lymphatique persiste et s’aggrave. [2] [4] Des lymphœdèmes secondaires à un cancer, à une chirurgie ganglionnaire, à une radiothérapie ou à une mastectomie peuvent évoluer vers un épaississement important des tissus. [2] [4] Une revue rapporte également des formes non filariennes associées à certaines expositions répétées à des sols irritants ainsi qu’à différentes maladies infectieuses. [3] Cette diversité explique pourquoi l’apparence d’un membre ou d’une région génitale très gonflée ne permet pas, à elle seule, d’en attribuer la cause à une filariose. [2] [3] [4]

Comment l’éléphantiasis se manifeste-t-il ?

Le signe caractéristique est un gonflement durable des tissus, auquel s’ajoutent progressivement un épaississement cutané et une augmentation du volume des tissus mous. [1] [3] [4] Dans les formes avancées, la peau peut devenir épaisse, hyperkératosique ou verruqueuse. [4] La filariose lymphatique chronique peut provoquer un lymphœdème, un éléphantiasis des membres ou une hydrocèle, qui correspond à une tuméfaction du scrotum. [1] Les seins et les organes génitaux peuvent aussi être atteints. [1] [3] Dans l’éléphantiasis génital masculin, l’épaississement des tissus peut gêner l’hygiène, l’habillement, la miction et les rapports sexuels. [4]

Pourquoi des épisodes inflammatoires peuvent-ils survenir ?

Le lymphœdème et l’éléphantiasis chroniques liés à la filariose s’accompagnent souvent d’épisodes aigus d’inflammation de la peau, des ganglions et des vaisseaux lymphatiques. [1] Certains épisodes correspondent à une réaction immunitaire contre le parasite, mais la plupart sont attribués à une surinfection bactérienne de la peau fragilisée par l’atteinte lymphatique. [1] Ces crises peuvent être très invalidantes et durer plusieurs semaines. [1] Des épisodes répétés de cellulite infectieuse sont aussi décrits dans les lymphœdèmes génitaux d’autres origines. [4]

Comment la cause peut-elle être distinguée ?

Les classifications médicales distinguent l’éléphantiasis au cours d’une filariose, l’éléphantiasis lymphatique non infectieux et certaines formes consécutives à une intervention comme la mastectomie. [2] Dans le lymphœdème génital, la lymphographie au vert d’indocyanine peut mettre en évidence des anomalies du drainage lymphatique et parfois les détecter avant l’apparition de manifestations très marquées. [4] Cet examen nécessite toutefois un équipement spécialisé qui n’est pas disponible dans tous les établissements. [4] Les passages disponibles ne permettent pas de décrire une démarche diagnostique générale applicable à toutes les localisations et à toutes les causes d’éléphantiasis. [2] [3] [4]

Quels sont les principes des soins ?

Dans le lymphœdème lié à la filariose, des mesures régulières d’hygiène, des soins de la peau, des exercices et l’élévation du membre atteint peuvent réduire la gravité et la progression de la maladie. [1] Ces soins visent aussi à prévenir les épisodes inflammatoires débilitants. [1] L’OMS indique que les personnes atteintes de lymphœdème filarien ont besoin de soins continus tout au long de leur vie afin de limiter l’aggravation. [1] Une hydrocèle liée à la filariose peut, dans la plupart des cas, être soulagée par une intervention chirurgicale. [1]

Les programmes de chimioprévention de l’OMS consistent à administrer des médicaments à l’ensemble d’une population exposée afin de réduire les microfilaires dans le sang et d’interrompre la transmission. [1] Le choix de ces associations dépend notamment des autres maladies filariennes présentes dans la zone concernée. [1] Ces schémas collectifs ne constituent donc pas une prescription individuelle pour une personne présentant un éléphantiasis. [1]

Dans les formes génitales avancées avec fibrose et peau verruqueuse, une chirurgie spécialisée peut associer l’ablation des tissus très altérés à une reconstruction des tissus mous et du drainage lymphatique. [4] Les techniques destinées uniquement à restaurer le drainage lymphatique n’enlèvent pas la peau hypertrophiée déjà présente. [4] La compression est par ailleurs plus difficile à appliquer dans la région génitale, ce qui peut limiter son efficacité. [4]

Quelles peuvent être les conséquences à long terme ?

L’éléphantiasis peut entraîner des douleurs, un handicap durable et une limitation importante des activités quotidiennes. [1] [3] Les formes génitales peuvent aussi provoquer une gêne physique, une altération de la fonction sexuelle et des difficultés urinaires. [4] La maladie peut affecter l’estime de soi, la santé mentale, la vie sociale et les possibilités de travailler. [1] [3] [4] La stigmatisation et les dépenses de soins peuvent ajouter une charge sociale et financière pour la personne atteinte et ses proches. [1]

Comment réduire la transmission de la forme filarienne ?

Dans les zones où la filariose lymphatique est transmise, la lutte contre les moustiques complète les programmes médicamenteux collectifs. [1] Selon l’espèce de moustique présente, les mesures peuvent comprendre des moustiquaires imprégnées d’insecticide, la pulvérisation d’insecticides à effet rémanent dans les habitations ou une protection individuelle contre les piqûres. [1] Ces mesures concernent la transmission parasitaire par les moustiques et ne préviennent pas les formes d’éléphantiasis dues à une autre atteinte du système lymphatique. [1] [2] [3] [4]