Pneumopathies interstitielles : comprendre cette famille de maladies pulmonaires

Les pneumopathies interstitielles forment une famille très diverse de plus de 200 maladies qui touchent de façon diffuse le tissu fonctionnel des poumons, appelé parenchyme pulmonaire. [3] Elles comprennent des formes non fibrosantes et des formes fibrosantes, sachant que certaines maladies commencent par une phase inflammatoire avant d'évoluer vers une fibrose. [3] Cette diversité explique que le terme ne désigne pas une maladie unique et qu'une pneumopathie interstitielle aiguë ne doit pas être confondue avec l'ensemble des pneumopathies interstitielles. [3] [1]

Quelles sont les principales différences entre ces maladies ?

Le mot « interstitielle » ne signifie pas que seul l'interstitium pulmonaire est atteint, car cette structure peut n'être touchée que secondairement dans de nombreuses maladies de la famille. [3] Certains spécialistes emploient donc aussi l'expression « maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses ». [3] Les mécanismes possibles sont variés et comprennent notamment une réaction immunitaire à des particules organiques inhalées dans la pneumopathie d'hypersensibilité, une association avec le tabagisme dans certaines formes et des maladies associées dans d'autres. [3]

La pneumopathie interstitielle desquamative est une inflammation chronique observée principalement chez des fumeurs ou d'anciens fumeurs. [2] Des expositions professionnelles, des réactions à des médicaments, des maladies auto-immunes et l'exposition passive à la fumée sont également décrites parmi les facteurs associés à cette forme. [3] À l'inverse, la pneumopathie interstitielle aiguë est une maladie idiopathique rare et fulminante, ce qui signifie qu'elle évolue rapidement et qu'aucune cause n'est identifiée dans sa définition. [1]

Quels signes peuvent être observés ?

Les manifestations ne sont pas identiques dans toutes les pneumopathies interstitielles et peuvent aller d'une découverte sans symptôme à une insuffisance respiratoire rapidement progressive. [3] [1] Dans la pneumopathie interstitielle desquamative, les manifestations habituelles sont un essoufflement qui augmente progressivement et une toux non productive, c'est-à-dire sans expectoration. [2] Dans la pneumopathie interstitielle aiguë, une fièvre, une toux et un essoufflement apparaissent soudainement. [1] Chez la plupart des patients atteints de cette forme aiguë, le manque d'oxygène s'aggrave en 7 à 14 jours et évolue vers une insuffisance respiratoire nécessitant habituellement une ventilation mécanique. [1]

Certaines maladies appartenant à cette famille peuvent aussi s'accompagner de signes situés hors des poumons. [3] La sarcoïdose peut par exemple être asymptomatique ou se manifester par une fatigue, une perte de poids, des douleurs articulaires, une éruption cutanée, une toux chronique ou un essoufflement. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est complexe en raison du grand nombre de maladies concernées et de la rareté de la plupart d'entre elles. [3] Le scanner thoracique joue un rôle central, mais le diagnostic final repose habituellement sur une discussion multidisciplinaire qui rapproche les données cliniques et les images. [3] L'analyse du scanner décrit d'abord les anomalies du parenchyme pulmonaire, puis recherche des atteintes des voies respiratoires, de la plèvre ou du médiastin avant d'étudier la répartition des lésions. [3] Les opacités en verre dépoli, les condensations, les micronodules, les réticulations, les kystes et les signes de piégeage de l'air font partie des anomalies qui peuvent être décrites, sans correspondre toutes à une seule maladie. [3]

L'imagerie peut parfois seulement réduire le nombre de diagnostics possibles, tandis que son association avec les informations cliniques permet dans certains cas d'établir un diagnostic suffisamment fiable. [3] Une biopsie pulmonaire peut souvent être évitée et est principalement envisagée lorsque le scanner ne permet pas de conclure ou lorsqu'il existe une discordance entre les images et les données cliniques. [3] Dans la pneumopathie interstitielle aiguë, une bronchoscopie est généralement réalisée pour écarter d'autres causes d'insuffisance respiratoire et une biopsie chirurgicale peut être nécessaire si cet examen n'apporte pas le diagnostic. [1] Les bénéfices attendus et les risques d'une biopsie pulmonaire chirurgicale doivent alors être soigneusement comparés. [1]

Quels sont les principes des traitements documentés ?

Les traitements décrits pour une forme particulière ne peuvent pas être généralisés à toutes les pneumopathies interstitielles, dont les mécanismes et les évolutions diffèrent. [3] [1] [2] La pneumopathie interstitielle aiguë nécessite habituellement un traitement de support comportant une assistance ventilatoire mécanique. [1] Une corticothérapie est généralement utilisée dans cette forme aiguë, mais son efficacité n'est pas établie. [1]

Dans la pneumopathie interstitielle desquamative, le sevrage tabagique est un élément central de la prise en charge et s'accompagne d'une amélioration clinique chez environ trois patients sur quatre. [2] Des glucocorticoïdes ou des médicaments cytotoxiques sont parfois employés en l'absence d'amélioration, mais les données soutenant ces traitements sont limitées. [2]

L'évolution est-elle toujours la même ?

L'évolution varie fortement selon la maladie, certaines formes inflammatoires pouvant progresser vers une fibrose tandis que d'autres suivent une évolution différente. [3] La pneumopathie interstitielle aiguë a un pronostic sévère, avec une mortalité supérieure à 50 %, le décès étant habituellement lié à l'insuffisance respiratoire. [1] Les personnes qui survivent à l'épisode aigu initial peuvent néanmoins récupérer complètement leur fonction pulmonaire, même si une récidive reste possible. [1] La pneumopathie interstitielle desquamative a un pronostic différent, avec une survie estimée à environ 70 % à dix ans dans la source disponible. [2]