Pneumopathies interstitielles idiopathiques : formes, symptômes, diagnostic et traitements

Les pneumopathies interstitielles idiopathiques sont une famille hétérogène de maladies pulmonaires dans lesquelles une inflammation, une fibrose ou les deux altèrent le tissu pulmonaire. [2] [3] Le terme « idiopathique » signifie qu’aucune cause n’a été identifiée après la recherche d’autres explications possibles. [2] [3] Malgré le mot « pneumopathie », ces maladies ne sont pas considérées comme des infections pulmonaires. [1] Elles peuvent provoquer des symptômes proches, mais leur vitesse d’évolution, leur gravité et leur réponse aux traitements diffèrent fortement. [1] [2]

Quelles maladies cette famille comprend-elle ?

Les formes habituellement décrites comprennent la fibrose pulmonaire idiopathique, la pneumopathie interstitielle non spécifique, la pneumopathie organisée cryptogénique et la pneumopathie interstitielle aiguë. [2] [4] Elles comprennent également la pneumopathie interstitielle desquamative, la bronchiolite respiratoire associée à une pneumopathie interstitielle, la pneumopathie interstitielle lymphoïde et la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique. [2] [4] Une classification internationale distingue notamment les formes fibrosantes chroniques, celles liées au tabagisme, les formes aiguës ou subaiguës et certaines formes rares. [4] Une pneumopathie peut rester inclassable lorsque les données cliniques, radiologiques ou anatomopathologiques sont insuffisantes ou discordantes. [2] [4]

La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus fréquente et l’une des plus agressives de cette famille. [3] La pneumopathie interstitielle non spécifique peut être idiopathique, mais un aspect similaire peut aussi accompagner une maladie systémique, une exposition ou une autre affection pulmonaire. [3] [4] De même, une pneumopathie organisée n’est dite cryptogénique que lorsqu’aucune cause telle qu’une infection, un médicament ou une maladie systémique n’est retrouvée. [3] Les formes associées au tabagisme peuvent se chevaucher sur les images et les prélèvements, ce qui rend parfois leur distinction difficile. [5]

Quels sont les symptômes possibles ?

L’essoufflement, notamment pendant l’effort, et la toux sont les manifestations les plus habituelles. [2] Ces symptômes sont peu spécifiques et ne permettent pas, à eux seuls, d’identifier une pneumopathie interstitielle ni son sous-type. [2] À l’auscultation, le médecin peut entendre des crépitants secs, surtout à la base des poumons. [2] Une respiration accélérée, une diminution de l’amplitude des mouvements du thorax ou un épaississement de l’extrémité des doigts peuvent également être observés. [2] Lorsque les échanges gazeux sont altérés, la maladie peut réduire la tolérance à l’effort, la fonction respiratoire et la qualité de vie. [3]

Le mode d’apparition varie selon la forme, depuis une évolution chronique sur plusieurs mois ou années jusqu’à une atteinte respiratoire brutale. [2] La pneumopathie interstitielle aiguë se caractérise par l’apparition rapide d’une insuffisance respiratoire et nécessite fréquemment une hospitalisation. [3] [4] À l’inverse, la fibrose pulmonaire idiopathique, la pneumopathie interstitielle lymphoïde et la fibroélastose pleuroparenchymateuse évoluent généralement de façon chronique. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur le rapprochement des symptômes, des antécédents, de l’examen clinique, de l’imagerie et des tests respiratoires. [2] La démarche cherche d’abord une cause connue, car qualifier la maladie d’idiopathique constitue un diagnostic d’exclusion. [2] [3] L’entretien médical porte notamment sur la durée des symptômes, le tabagisme, les médicaments utilisés, les antécédents familiaux et les expositions au domicile ou au travail. [2] Des douleurs articulaires, musculaires ou d’autres signes généraux peuvent orienter la recherche vers une maladie rhumatismale ou auto-immune associée. [2]

Le scanner thoracique en haute résolution est l’examen d’imagerie principal pour analyser l’étendue et la répartition des anomalies. [2] [3] Une radiographie thoracique peut être anormale, mais ses résultats ne sont généralement pas assez spécifiques pour distinguer les différentes formes. [2] Les explorations fonctionnelles respiratoires mesurent le retentissement de la maladie, notamment sur les volumes pulmonaires et la capacité de transfert des gaz. [2] Elles contribuent à évaluer la sévérité, mais ne suffisent pas à différencier les sous-types. [2] Des analyses sanguines peuvent être demandées pour rechercher une maladie systémique ou une autre cause, sans confirmer habituellement à elles seules une pneumopathie interstitielle idiopathique. [1] [2]

Une biopsie pulmonaire n’est pas nécessaire dans toutes les situations. [2] [4] Elle peut être envisagée lorsque l’évaluation clinique et le scanner ne permettent pas d’établir un diagnostic suffisamment clair. [2] La cryobiopsie comporte notamment des risques de saignement et de pneumothorax. [2] La décision d’effectuer un prélèvement doit donc tenir compte du bénéfice diagnostique attendu et faire l’objet d’une discussion spécialisée. [2] La confrontation des données par des cliniciens, des radiologues et, lorsqu’un prélèvement existe, des anatomopathologistes aide à retenir le diagnostic le plus cohérent. [2] [3] [4]

Quels sont les principes des traitements ?

Il n’existe pas un traitement unique pour toutes les pneumopathies interstitielles idiopathiques. [2] Le choix dépend du sous-type, de la présence d’inflammation ou de fibrose, de la progression et du retentissement respiratoire. [2] Les antifibrosants pirfénidone et nintédanib sont utilisés dans la fibrose pulmonaire idiopathique pour ralentir le déclin de la fonction respiratoire et la progression de la maladie. [2] Un antifibrosant peut aussi être envisagé dans certaines autres fibroses pulmonaires progressives. [2] Les glucocorticoïdes sont employés dans certaines formes telles que la pneumopathie organisée cryptogénique, la pneumopathie interstitielle lymphoïde ou la pneumopathie interstitielle non spécifique. [2] Ils ne sont en revanche pas recommandés comme traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique. [2] D’autres traitements immunosuppresseurs peuvent être envisagés dans certaines formes, sans constituer une option interchangeable pour toutes ces maladies. [2]

Une oxygénothérapie et une réadaptation respiratoire peuvent compléter le traitement pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie. [2] Une transplantation pulmonaire peut être proposée à certaines personnes éligibles lorsque la maladie a atteint un stade avancé. [2] L’arrêt du tabac est recommandé afin d’éviter une possible accélération de la progression et de limiter les autres maladies respiratoires associées. [2] Dans les pneumopathies liées au tabagisme, l’évolution peut néanmoins rester variable malgré l’arrêt du tabac et les traitements. [5]

Évolution, suivi et limites de la prévention

L’évolution peut aller d’une stabilisation ou d’une amélioration à une fibrose progressive et irréversible responsable d’une insuffisance respiratoire. [3] Le pronostic dépend donc fortement du sous-type et ne peut pas être déduit du seul terme de pneumopathie interstitielle idiopathique. [2] Le suivi s’appuie notamment sur l’évolution des symptômes, les explorations fonctionnelles respiratoires et l’imagerie lorsqu’elle est indiquée. [2] [5] La comparaison des scanners successifs peut aider à repérer une progression ou un changement de profil radiologique. [4] [5] Comme aucune cause n’est identifiée dans les formes idiopathiques, les documents disponibles ne décrivent pas de méthode permettant de prévenir toutes ces maladies. [3] L’absence de cause connue ne dispense toutefois pas de rechercher et de réduire les expositions respiratoires ni d’arrêter le tabac lorsqu’elles sont présentes. [2]

Quand une prise en charge urgente est-elle documentée ?

Chez une personne atteinte de fibrose pulmonaire idiopathique, une aggravation respiratoire brutale peut correspondre à une exacerbation aiguë et nécessite une prise en charge médicale urgente. [3] Cette situation ne doit pas être confondue avec la progression lente qui caractérise habituellement cette maladie. [3]