Sarcoïdose pulmonaire : symptômes, diagnostic, traitements et suivi

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire caractérisée par la formation d’amas de cellules appelés granulomes dans un ou plusieurs organes. [1] Les poumons et les ganglions situés dans le thorax sont les sites les plus souvent touchés, mais la maladie peut également atteindre notamment les yeux, la peau, le cœur, le foie ou le système nerveux. [1] L’expression « sarcoïdose pulmonaire » désigne donc l’atteinte des poumons au cours d’une maladie qui ne se limite pas nécessairement à l’appareil respiratoire. [1]

Comment la sarcoïdose affecte-t-elle les poumons ?

Dans les poumons, les granulomes provoquent une inflammation qui peut régresser complètement ou laisser du tissu cicatriciel. [1] Cette cicatrisation progressive, appelée fibrose pulmonaire, reste rare mais peut altérer durablement la respiration lorsqu’elle est importante. [1] Des kystes peuvent se former dans les poumons cicatriciels et être colonisés par le champignon Aspergillus, avec un risque de saignement respiratoire. [1] Une atteinte pulmonaire sévère peut aussi augmenter la pression dans les artères pulmonaires et finir par endommager le côté droit du cœur. [1]

Quels sont les symptômes possibles ?

Certaines personnes ne présentent aucun symptôme et découvrent la sarcoïdose à l’occasion d’une radiographie du thorax réalisée pour une autre raison. [1] Lorsqu’une atteinte pulmonaire se manifeste, les symptômes typiques sont une toux et une difficulté à respirer. [1] Une douleur thoracique diffuse, de la fièvre, une fatigue, un malaise, une perte d’appétit, un amaigrissement ou des douleurs articulaires peuvent accompagner les manifestations respiratoires. [1] L’intensité des symptômes varie selon les organes concernés et l’étendue de la maladie, et de nombreuses personnes ne présentent que des manifestations mineures qui n’évoluent pas. [1]

Des symptômes extérieurs aux poumons peuvent révéler une atteinte d’un autre organe. [1] Une uvéite, qui est une inflammation de l’œil, peut provoquer une rougeur, une douleur et une perturbation de la vision. [1] Une atteinte cardiaque peut se traduire par des palpitations, des étourdissements ou une insuffisance cardiaque et peut provoquer des troubles graves du rythme. [1] Une atteinte neurologique peut notamment entraîner une vision double, une perte auditive ou une paralysie d’un côté du visage. [1]

Quelle est la cause de la sarcoïdose ?

La cause exacte de la sarcoïdose demeure inconnue. [1] La maladie pourrait résulter d’une réponse anormale du système immunitaire à une substance présente dans l’environnement chez une personne ayant une susceptibilité génétique. [1] Cette hypothèse ne permet pas d’identifier chez une personne donnée une exposition précise responsable de la maladie. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

La sarcoïdose est souvent suspectée devant une augmentation caractéristique du volume des ganglions thoraciques ou d’autres anomalies observées à la radiographie ou à la tomodensitométrie du thorax. [1] Le diagnostic nécessite généralement l’analyse au microscope d’un prélèvement de tissu provenant d’un organe atteint afin de rechercher l’inflammation et les granulomes. [1] Lorsque les poumons ou les ganglions thoraciques sont concernés, ce prélèvement peut être effectué au cours d’une bronchoscopie avec une biopsie guidée par échographie. [1] Selon les manifestations présentes, une lésion cutanée, un ganglion accessible ou la conjonctive de l’œil peuvent constituer d’autres sites de prélèvement. [1]

La présence de granulomes ne suffit pas à elle seule à conclure à une sarcoïdose, car d’autres maladies peuvent donner des manifestations proches. [1] La tuberculose fait notamment partie des diagnostics que les médecins cherchent à distinguer de la sarcoïdose. [1] Le lavage broncho-alvéolaire peut mettre en évidence de nombreux lymphocytes dans le liquide pulmonaire, mais ce résultat n’est pas spécifique de la sarcoïdose. [1] Des analyses de sang et d’urines peuvent rechercher notamment une augmentation du calcium, des anomalies des cellules sanguines ou une atteinte du foie. [1]

Dans quels cas un traitement est-il proposé ?

La plupart des personnes atteintes de sarcoïdose ne nécessitent pas de traitement médicamenteux. [1] Des anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent être utilisés pour soulager certains symptômes tels que la douleur ou la fièvre. [1] Les corticoïdes peuvent être proposés lorsque la sarcoïdose entraîne notamment un essoufflement, des douleurs thoraciques ou articulaires, de la fièvre ou une aggravation de l’atteinte pulmonaire. [1] Ils sont également utilisés dans certaines atteintes du cœur, du foie, du système nerveux ou des yeux, ainsi qu’en cas d’augmentation du calcium dans le sang. [1] Les corticoïdes peuvent contrôler les symptômes et ralentir provisoirement les lésions tissulaires, mais ils ne garantissent pas la prévention d’une cicatrisation pulmonaire à long terme. [1]

D’autres médicaments diminuant l’activité du système immunitaire peuvent être envisagés lorsque les corticoïdes sont inefficaces ou provoquent des effets indésirables difficiles à supporter. [1] Les options citées comprennent notamment le méthotrexate, l’azathioprine, le mycophénolate, le léflunomide, l’hydroxychloroquine ou, dans certaines situations, des traitements biologiques comme l’infliximab. [1] Dans les formes ayant gravement endommagé un organe, une transplantation pulmonaire, cardiaque ou hépatique est parfois réalisée, avec une possibilité de réapparition de la sarcoïdose dans l’organe transplanté. [1]

Comment la maladie et les traitements sont-ils suivis ?

Le suivi peut associer des radiographies ou des scanners du thorax, des épreuves fonctionnelles respiratoires et des dosages du calcium dans le sang. [1] Les épreuves fonctionnelles respiratoires évaluent les conséquences de l’atteinte pulmonaire, tandis qu’un test de marche de six minutes peut contribuer à en apprécier la sévérité. [1] Les examens sont répétés pour apprécier l’efficacité du traitement et détecter une éventuelle rechute après son arrêt. [1] Les personnes ayant une sarcoïdose pulmonaire modérée ou sévère et recevant un traitement immunosuppresseur présentent un risque accru de certaines infections respiratoires graves. [1] La vaccination contre la grippe, le virus respiratoire syncytial, la COVID-19 et le pneumocoque est fortement recommandée par la source clinique utilisée pour ces patients. [1]

Quelle peut être l’évolution de la sarcoïdose pulmonaire ?

La sarcoïdose pulmonaire s’améliore ou disparaît spontanément chez environ deux tiers des personnes atteintes. [1] Même lorsque les ganglions thoraciques sont augmentés de volume et que les poumons sont largement inflammatoires, la maladie peut régresser en quelques mois ou quelques années. [1] Une évolution chronique ou progressive survient toutefois chez une partie des personnes atteintes. [1] Les principales conséquences sévères décrites sont les lésions respiratoires, oculaires ou d’autres organes, ainsi qu’une atteinte cardiaque associée aux formes pulmonaires avancées. [1] L’évolution étant variable, les symptômes ressentis à un moment donné ne suffisent pas à prédire à eux seuls la trajectoire de la maladie. [1]