Plasmocytome : formes, diagnostic, traitements et suivi

Le plasmocytome est une tumeur constituée de plasmocytes anormaux, qui se développe dans un os ou dans un tissu mou. [2] Il correspond le plus souvent à une maladie localisée, sans les manifestations générales qui définissent un myélome multiple. [2] Cette distinction ne peut pas être faite sur les seuls symptômes, car elle nécessite une biopsie, un examen de la moelle osseuse, des analyses biologiques et une imagerie recherchant d'autres lésions. [2] Même lorsqu'il est initialement solitaire, un plasmocytome peut récidiver ou évoluer vers un myélome multiple, ce qui justifie une surveillance prolongée. [2]

Quelles sont les principales formes de plasmocytome ?

Le plasmocytome solitaire osseux prend naissance dans les plasmocytes de la moelle osseuse et forme une lésion localisée dans un os. [2] Il touche notamment les vertèbres, les côtes, le bassin ou le fémur, c'est-à-dire des os qui contiennent de la moelle rouge. [2] Le plasmocytome extramédullaire se développe dans les tissus mous, le plus souvent au niveau des muqueuses de la tête, du cou et des voies aérodigestives supérieures. [2] Des formes comportant plusieurs lésions osseuses ou extramédullaires existent également, mais elles sont beaucoup plus rares. [2] La cause du plasmocytome reste inconnue. [2]

Quels symptômes peut provoquer un plasmocytome ?

Les manifestations dépendent surtout de l'endroit où la tumeur se développe et des structures voisines qu'elle comprime ou fragilise. [2] Un plasmocytome osseux provoque fréquemment une douleur localisée dans l'os atteint. [2] La destruction de l'os peut favoriser une fracture ou un tassement vertébral. [2] Une atteinte importante d'une vertèbre peut comprimer une racine nerveuse ou la moelle épinière et entraîner des symptômes neurologiques. [2]

Dans la tête ou le cou, un plasmocytome extramédullaire peut se manifester par une obstruction nasale, des saignements de nez, un écoulement nasal, un mal de gorge ou une difficulté à avaler. [2] Une atteinte du larynx peut provoquer une voix enrouée, une modification de la voix, une gêne respiratoire ou une obstruction des voies aériennes. [2] Des localisations digestives, pulmonaires, thyroïdiennes ou situées dans d'autres tissus sont possibles, mais elles sont rares. [2] Aucun de ces symptômes n'est spécifique du plasmocytome, et seule une évaluation médicale permet d'en déterminer la cause. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur le prélèvement d'un fragment de la lésion, appelé biopsie, afin d'identifier une prolifération de plasmocytes monoclonaux. [2] Une ponction ou une biopsie de la moelle osseuse recherche une infiltration compatible avec un myélome multiple. [2] Les analyses de sang et d'urines recherchent notamment une immunoglobuline monoclonale, ses chaînes légères et d'éventuelles anomalies associées. [2] Une petite quantité de protéine monoclonale peut être détectée chez certaines personnes ayant un plasmocytome, de sorte que sa présence ne suffit pas à elle seule à conclure à un myélome multiple. [2]

L'imagerie précise la taille de la lésion, ses rapports avec les tissus voisins et les éventuels dommages osseux. [2] Une imagerie du corps entier par scanner, IRM ou tomographie par émission de positons couplée au scanner peut rechercher d'autres foyers. [2] L'IRM est particulièrement utile pour examiner les tissus mous, la colonne vertébrale et l'extension locale de la tumeur. [2] L'ensemble de ce bilan sert à confirmer le caractère localisé de la maladie et à écarter un myélome multiple ou une autre affection ressemblant au plasmocytome. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement dépend de la forme du plasmocytome, de sa localisation, de son volume, de ses effets sur les structures voisines et des résultats du bilan général. [2] Le plasmocytome étant sensible aux rayonnements, la radiothérapie constitue le traitement local de référence des formes solitaires osseuses et extramédullaires. [2] La zone irradiée est définie à partir de l'imagerie afin de traiter la tumeur tout en limitant autant que possible l'exposition des organes voisins. [2] La chirurgie peut servir à obtenir le diagnostic ou à retirer une lésion lorsqu'une intervention est adaptée à sa localisation. [2] Elle peut également être nécessaire en présence d'une fracture, d'une instabilité vertébrale ou d'une atteinte neurologique. [2] Dans la tête et le cou, une chirurgie radicale peut être évitée lorsque ses conséquences seraient importantes et que la radiothérapie permet un traitement local adapté. [2]

La chimiothérapie n'est pas systématique dans un plasmocytome solitaire localisé, car les études résumées dans la source n'ont pas montré qu'elle empêchait sa transformation en myélome multiple. [2] Un traitement systémique ou une greffe de cellules souches peut néanmoins être discuté dans certaines formes sélectionnées, notamment récidivantes, étendues ou à haut risque. [2] Le choix entre radiothérapie, chirurgie et traitements systémiques relève donc d'une évaluation spécialisée et individualisée. [2]

Quelle évolution et quel suivi après le traitement ?

Un traitement local peut contrôler durablement la lésion, mais il ne supprime pas totalement le risque de récidive ou d'apparition d'un myélome multiple. [2] Le risque d'évolution vers un myélome multiple est plus important pour le plasmocytome osseux que pour le plasmocytome extramédullaire. [2] La persistance d'une protéine monoclonale après le traitement ou la présence de plasmocytes clonaux dans la moelle peuvent être associées à une évolution moins favorable. [2] Le suivi associe des consultations, des analyses de sang ou d'urines et des examens d'imagerie adaptés à la situation. [2] Il vise à rechercher une récidive locale, de nouvelles lésions osseuses ou des signes d'évolution vers une maladie plus diffuse. [2] L'apparition d'une nouvelle douleur osseuse doit être signalée à l'équipe soignante afin de décider si un nouvel examen ou une imagerie est nécessaire. [2]

Quels signes nécessitent une prise en charge urgente ?

Chez une personne ayant un cancer actuel ou antérieur, une faiblesse d'un membre, une difficulté nouvelle à marcher, un engourdissement, une perte de sensibilité ou des troubles urinaires ou intestinaux peuvent évoquer une compression de la moelle épinière ou de la queue de cheval. [1] L'apparition de l'un de ces signes constitue une urgence oncologique et nécessite une prise en charge médicale immédiate. [1] Une douleur dorsale ou lombaire intense et persistante, progressive, aggravée par les mouvements ou les efforts, ou réveillant la nuit doit aussi être rapidement signalée chez une personne ayant ou ayant eu un cancer. [1] Une aggravation de la douleur ou l'apparition de symptômes neurologiques ne doit pas attendre la prochaine consultation programmée. [1]