Petit mal épileptique : absences, diagnostic et repères utiles

L’expression historique « petit mal » apparaît dans des travaux consacrés à l’épilepsie-absence, tandis que la source française actuelle emploie le terme « absence » pour décrire ce type de crise. [1] [3] Une absence se manifeste généralement par une interruption brutale de l’activité, un regard fixe et une absence de réponse aux sollicitations. [1] Ce seul aspect ne permet toutefois pas de poser un diagnostic, car le médecin doit rechercher d’autres explications possibles et déterminer le type précis d’épilepsie lorsqu’elle est probable. [1]

Comment reconnaître une crise d’absence ?

Les absences touchent le plus souvent les enfants et durent généralement de 10 à 20 secondes. [1] Pendant l’épisode, la personne cesse soudainement ce qu’elle faisait, reste le regard fixe et ne répond plus à son entourage. [1] Après la crise, elle reprend son activité et ne garde aucun souvenir de cette interruption. [1] Dans l’épilepsie-absence juvénile, l’altération soudaine de la conscience peut parfois s’accompagner de manifestations motrices légères ou de gestes automatiques. [2]

Absence et crise convulsive ne sont pas la même manifestation

La crise d’absence décrite par une brève rupture de contact se distingue de la crise tonicoclonique généralisée, qui associe une perte complète de connaissance à des contractions musculaires généralisées. [1] Ces manifestations peuvent néanmoins coexister dans certains syndromes, puisque l’épilepsie-absence juvénile associe typiquement des absences et des crises tonicocloniques généralisées. [2] Des secousses myocloniques peuvent également être présentes chez certains patients atteints de ce syndrome juvénile. [2]

Pourquoi une évaluation médicale est-elle nécessaire ?

Le diagnostic d’épilepsie peut être délicat en raison de la diversité des crises et repose d’abord sur l’interrogatoire du patient et des témoins éventuels. [1] Le médecin recherche notamment les circonstances de l’épisode, sa description précise, les traitements habituels et d’éventuels signes généraux ou neurologiques. [1] Il doit aussi envisager d’autres causes possibles, comme une syncope, une attaque de panique, une migraine ou un malaise lié à une hypoglycémie. [1] Lorsque l’épilepsie paraît probable, une orientation vers un neurologue ou un neuropédiatre permet d’en préciser les caractéristiques, notamment la nature des crises et l’âge de début. [1]

Quel est le rôle de l’électroencéphalogramme ?

L’électroencéphalogramme, ou EEG, enregistre l’activité électrique du cerveau au moyen d’électrodes placées sur le cuir chevelu. [1] Il contribue à préciser le type d’épilepsie et à rechercher des anomalies électriques caractéristiques. [1] Dans l’épilepsie-absence juvénile, le tracé montre typiquement des pointes-ondes généralisées de 3 à 6 Hz, avec ou sans polypointes. [2] Un EEG normal n’exclut cependant pas une épilepsie, et des anomalies du tracé peuvent aussi être liées à d’autres maladies. [1] Si la suspicion clinique reste forte malgré un premier EEG normal, un enregistrement prolongé ou réalisé pendant le sommeil peut être demandé selon le contexte. [1]

Les examens complémentaires dépendent du contexte

Selon les symptômes et les résultats de l’EEG, le bilan peut comprendre des analyses sanguines, un électrocardiogramme ou une imagerie du cerveau. [1] Ces examens servent notamment à rechercher une hypoglycémie, une substance toxique, un trouble cardiaque ou une cause cérébrale susceptible d’expliquer les épisodes. [1] Ils ne sont donc pas identiques pour chaque patient et leur choix dépend de la présentation clinique. [1]

Ce que montre le cas particulier de l’épilepsie-absence juvénile

L’épilepsie-absence juvénile est un syndrome d’épilepsie généralisée qui débute habituellement à l’adolescence, autour de la puberté. [2] Ses absences sont généralement moins fréquentes que dans l’épilepsie-absence de l’enfant, ce qui illustre l’importance de distinguer les différents syndromes. [2] La cause génétique précise de ce syndrome n’est pas définitivement établie, même si des associations génétiques ont été rapportées. [2]

Dans ce syndrome, le choix du traitement doit tenir compte à la fois des absences, des éventuelles crises tonicocloniques et des risques propres à chaque médicament. [2] La source spécialisée indique notamment qu’un médicament efficace sur les absences peut ne pas protéger contre les crises tonicocloniques généralisées. [2] Elle signale aussi que certains médicaments peuvent aggraver les crises, ce qui exclut toute modification autonome du traitement. [2] L’évolution est variable, avec une réponse souvent favorable au traitement mais des rechutes possibles et, pour certains patients, la nécessité d’un traitement prolongé. [2]

Que faire si une crise convulsive survient ?

Si la personne convulse, il faut l’allonger sur le côté, dégager l’espace autour d’elle, protéger sa tête et desserrer les vêtements au niveau du col ou de la ceinture. [1] Il ne faut ni retenir les mouvements convulsifs, ni placer un objet dans sa bouche, ni lui donner à boire. [1] En France, il faut contacter le 15 ou le 112 si la crise dure plus de cinq minutes, si elle se répète sans retour à la normale entre les épisodes ou si la personne reste inconsciente plus de dix minutes. [1]