Perte auditive unilatérale : conséquences, bilan et solutions de réhabilitation

Une perte auditive unilatérale correspond à une baisse de l’audition limitée à une oreille ou nettement plus marquée d’un côté. [2] [3] Elle peut être légère, modérée, sévère ou profonde et ne signifie donc pas nécessairement que l’oreille concernée n’entend plus du tout. [2] La surdité unilatérale appelée single-sided deafness dans les publications désigne plus précisément une perte sévère à profonde d’une oreille avec une audition normale ou proche de la normale dans l’autre. [1] [3] Les données disponibles ici concernent principalement les formes neurosensorielles sévères à profondes ; elles ne permettent pas de présenter de façon complète les formes légères à modérées, conductives ou mixtes, ni d’établir un parcours de soins ou des indications de réhabilitation applicables en France. [1] [2] [3]

Quels signes et quelles difficultés peut-elle provoquer ?

Entendre avec les deux oreilles aide à localiser les sons, à séparer une voix des bruits concurrents et à comprendre la parole dans un environnement complexe. [1] [3] Lorsqu’une seule oreille fournit une audition utilisable, la compréhension devient notamment plus difficile dans le bruit ou lorsque la personne qui parle se trouve du côté de l’oreille déficiente. [3] La localisation de l’origine d’un son est également moins précise, ce qui peut compliquer l’orientation vers une voix ou un signal important. [3] L’effort supplémentaire nécessaire pour suivre une conversation peut entraîner une fatigue auditive et retentir sur le fonctionnement au travail. [3] Le handicap peut ainsi être important malgré une audition normale dans l’autre oreille, et il ne doit pas être minimisé au motif qu’une oreille entend correctement. [3]

Chez l’enfant, une surdité unilatérale sévère à profonde peut être associée à des difficultés de reconnaissance de la parole dans le bruit, de localisation des sons, de langage, d’apprentissage scolaire ou d’équilibre. [1] Ces associations ne signifient pas que chaque enfant présentera toutes ces difficultés, mais elles justifient de ne pas considérer l’atteinte comme anodine. [1]

Quelles causes peuvent être recherchées ?

Les causes décrites pour une surdité unilatérale sévère à profonde acquise comprennent notamment certaines anomalies cochléovestibulaires, un traumatisme de l’os temporal, la maladie de Ménière, un schwannome vestibulaire, une atteinte vasculaire, une maladie auto-immune ou une infection. [3] Dans certains cas, aucune cause n’est identifiée. [3] Chez les enfants étudiés, les causes variaient selon l’âge d’apparition et comprenaient notamment des malformations du nerf cochléaire, une infection à cytomégalovirus, une méningite, un traumatisme crânien ou un aqueduc vestibulaire élargi. [1]

Les maladies mitochondriales provoquent habituellement une perte auditive progressive et symétrique, mais de rares présentations unilatérales ou asymétriques ont été rapportées. [2] Une association avec des signes neurologiques ou oculaires, une faiblesse musculaire, une épilepsie, un diabète ou une atteinte cutanée palmoplantaire peut faire envisager cette cause dans le diagnostic différentiel. [2] Une perte auditive unilatérale isolée ne suffit toutefois pas à conclure à une maladie mitochondriale. [2]

Comment l’audition peut-elle être évaluée ?

Dans les études disponibles, l’audition est caractérisée séparément pour chaque oreille afin de mesurer l’importance de l’asymétrie. [1] [2] L’audiométrie tonale était l’examen utilisé dans la plupart des études consacrées aux pertes auditives asymétriques associées aux maladies mitochondriales. [2] Selon les situations étudiées, cette évaluation pouvait être complétée par une audiométrie vocale, une tympanométrie, des otoémissions acoustiques ou l’étude des réponses auditives du tronc cérébral. [2] Lors d’une perte neurosensorielle profonde d’apparition brutale, une imagerie peut être envisagée lorsqu’elle est indiquée afin de rechercher une atteinte située au-delà de la cochlée. [3]

Quelles solutions de réhabilitation sont étudiées ?

Pour une surdité unilatérale sévère à profonde qui ne peut pas être corrigée médicalement, plusieurs solutions de réhabilitation peuvent être discutées selon la situation. [3] Un système CROS capte les sons du côté déficient et les transmet à un récepteur porté par l’oreille qui entend le mieux. [3] Les dispositifs en conduction osseuse transmettent également le son vers la cochlée fonctionnelle, mais au moyen des vibrations des os du crâne. [3] Ces solutions peuvent améliorer l’accès aux sons venant du côté déficient et réduire l’effet d’écran acoustique créé par la tête. [1] [3] Elles ne rétablissent cependant pas une véritable audition binaurale et améliorent peu la localisation des sons. [1] [3] Leur bénéfice dépend aussi de la position respective de la parole et du bruit, car transmettre à la bonne oreille un bruit capté du côté déficient peut dégrader l’écoute. [3]

L’implant cochléaire stimule directement l’oreille déficiente et peut améliorer la perception de la parole dans cette oreille, l’écoute dans le bruit et la localisation par rapport à l’absence de traitement ou aux solutions de transfert. [3] Les résultats sont variables et restent généralement différents d’une audition normale, notamment pour comprendre dans le bruit et localiser précisément les sons. [3] L’implant nécessite une intervention chirurgicale et ne doit pas être présenté comme une restauration complète de toutes les fonctions de l’audition binaurale. [1] [3] Les indications et restrictions de l’implant cochléaire varient selon les régions, de sorte que les études internationales citées ne suffisent pas à établir son indication pour une personne en France. [3]

Que sait-on des résultats chez l’enfant ?

Une revue portant sur des enfants ayant une surdité unilatérale sévère à profonde et une audition normale de l’autre oreille a observé une amélioration de la qualité de vie après implantation cochléaire, selon les réponses des enfants et de leurs parents. [1] Des bénéfices ont également été rapportés pour la localisation des sons et la perception de la parole dans le bruit. [1] Ces résultats ne permettent pas de prévoir le bénéfice individuel, car la revue reposait sur un petit nombre d’études, des effectifs limités et des méthodes d’évaluation hétérogènes. [1] Le moment optimal de l’implantation chez l’enfant reste incertain et des études plus longues sont nécessaires pour évaluer l’utilisation durable du dispositif, notamment à l’adolescence. [1]

Quand faut-il demander une évaluation rapide ?

Une perte auditive neurosensorielle sévère ou profonde apparue brutalement dans une oreille nécessite un bilan médical rapide. [3] Des acouphènes ou des symptômes vestibulaires peuvent accompagner cette baisse brutale. [3] Selon la cause, certains traitements peuvent permettre une récupération partielle ou complète, mais leur efficacité dépend du délai de prise en charge. [3] Cette situation ne doit donc pas être assimilée à une gêne auditive stable pouvant attendre une évaluation différée. [3]